基底細胞癌

🧠 全体像：基底細胞癌 basal cell carcinoma, BCC 基底細胞癌（basal cell carcinoma, BCC） basal cell carcinoma, BCC（基底細胞癌） （BCC）は最も頻度の高い皮膚癌skin cancer皮膚癌（skin cancer）skin cancer（皮膚癌）で、紫外線曝露とヘッジホッグ経路 Hedgehog pathway ヘッジホッグ経路（Hedgehog pathway） Hedgehog pathway（ヘッジホッグ経路） の恒常的活性化 constitutive activation 恒常的活性化（constitutive activation） constitutive activation（恒常的活性化） を背景に発生する。転移はまれだが、放置すると局所へ深く浸潤して組織を破壊するため、有棘細胞癌squamous cell carcinoma有棘細胞癌（squamous cell carcinoma）squamous cell carcinoma（有棘細胞癌）（cSCC）のようにTNMTNM（tumor, node, metastasis）病期やリンパ節転移で重症度を測るのではなく、部位・大きさ・境界・組織型・再発歴から「局所破壊・切除困難のリスク」を層別化して治療を選ぶ点が特徴になる。

危険因子と病態

• 間欠的・累積cumulative 累積（cumulative）cumulative（累積） 的な紫外線曝露、色白の皮膚、加齢
• 既往のBCC、放射線曝露、慢性免疫抑制
• ヒ素曝露arsenic exposureヒ素曝露（arsenic exposure）arsenic exposure（ヒ素曝露）、遺伝性疾患

PTCH1などの機能喪失またはSMO活性化によるヘッジホッグシグナルの恒常的活性化 constitutive activation 恒常的活性化（constitutive activation） constitutive activation（恒常的活性化） が主要な発癌経路であり、後述する全身治療（ヘッジホッグ経路阻害薬hedgehog pathway inhibitorヘッジホッグ経路阻害薬（hedgehog pathway inhibitor）hedgehog pathway inhibitor（ヘッジホッグ経路阻害薬））の標的でもある。

母斑性基底細胞癌症候群nevoid basal cell carcinoma syndrome母斑性基底細胞癌症候群（nevoid basal cell carcinoma syndrome）nevoid basal cell carcinoma syndrome（母斑性基底細胞癌症候群）（nevoid basal cell carcinoma syndrome：Gorlin症候群 Gorlin syndromeGorlin症候群（Gorlin syndrome） Gorlin syndrome（Gorlin症候群））は常染色体顕性遺伝 autosomal dominant inheritance 常染色体顕性遺伝（autosomal dominant inheritance） autosomal dominant inheritance（常染色体顕性遺伝） のPTCH1経路異常を背景とし、若年から多発BCC、顎骨角化嚢胞odontogenic keratocyst顎骨角化嚢胞（odontogenic keratocyst）odontogenic keratocyst（顎骨角化嚢胞）、手掌・足底小陥凹palmar and plantar pits手掌・足底小陥凹（palmar and plantar pits）palmar and plantar pits（手掌・足底小陥凹）、大脳鎌石灰化falx cerebri calcification 大脳鎌石灰化（falx cerebri calcification）falx cerebri calcification（大脳鎌石灰化） などを伴う。

臨床病型

BCCに必須の前癌病変 precancerous lesion 前癌病変（precancerous lesion） precancerous lesion（前癌病変） はない。治りにくい小潰瘍、反復出血する真珠様丘疹、拡大する瘢痕様局面を生検する。

診断とリスク層別化

ダーモスコピーdermoscopy ダーモスコピー（dermoscopy）dermoscopy（ダーモスコピー） では樹枝状血管 arborizing vessel樹枝状血管（arborizing vessel） arborizing vessel（樹枝状血管）、青灰色卵円形胞巣blue-gray ovoid nests青灰色卵円形胞巣（blue-gray ovoid nests）blue-gray ovoid nests（青灰色卵円形胞巣）、葉状構造leaf-like structures葉状構造（leaf-like structures）leaf-like structures（葉状構造）、潰瘍などが手掛かりになる。確定には病変の深さと組織型を評価できる生検を行う。

⚠️ 基底様胞巣と辺縁柵状配列 peripheral palisading 辺縁柵状配列（peripheral palisading） peripheral palisading（辺縁柵状配列） は良性の毛包系腫瘍とも共通する。 中顔面midface 中顔面（midface）midface（中顔面） の小結節 lesser tubercle 小結節（lesser tubercle） lesser tubercle（小結節） や硬化性局面では毛包上皮腫・線維形成性毛包上皮腫desmoplastic trichoepithelioma 線維形成性毛包上皮腫（desmoplastic trichoepithelioma）desmoplastic trichoepithelioma（線維形成性毛包上皮腫） を鑑別に置く。決まらないときは毛包幹細胞マーカー follicular stem cell marker 毛包幹細胞マーカー（follicular stem cell marker） follicular stem cell marker（毛包幹細胞マーカー） PHLDA1を追加する——毛包上皮腫19例すべてで陽性、基底細胞癌basal cell carcinoma, BCC 基底細胞癌（basal cell carcinoma, BCC）basal cell carcinoma, BCC（基底細胞癌） 11例すべてで陰性という分離を示した¹。

flowchart TD
    A["真珠様丘疹・潰瘍・瘢痕様局面"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='dermoscopy'>ダーモスコピー</span>・生検で確認"]
    B --> C["部位・径・境界・組織型・再発歴を評価"]
    C --> D["低リスク"]
    C --> E["高リスクまたは組織温存が重要"]

大きさの閾値は解剖部位によって異なる。解剖部位はH領域 H-zone H領域（H-zone） H-zone（H領域） （顔面中央部・眼瞼・眉毛・眼囲・鼻・口唇・顎・下顎・耳前後部・側頭・耳介・手足・外陰部vulva外陰部（vulva）vulva（外陰部））、M領域（頬部cheek頬部（cheek）cheek（頬部）・前額・頭皮・頸部・脛骨前面）、L領域（体幹・四肢。ただし手足・爪部・脛骨前面・足関節ankle joint 足関節（ankle joint）ankle joint（足関節） を除く）に分けられ、H領域H-zone H領域（H-zone）H-zone（H領域） は大きさを問わず高リスク、M領域は径10 mm以上、L領域は径20 mm以上でそれぞれ高リスクとなる²。単一の径だけで低リスク・高リスクを決めない。

治療

flowchart TD
  A["生検でBCCを確認"] --> B["低リスク"]
  A --> C["高リスクまたは組織温存が重要"]
  B --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='standard excision'>標準切除</span>：多くは約4 mmの臨床<span class='jp-term jp-term-diagram' title='margin'>マージン</span>"]
  B --> E["選択例で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='curettage and electrodesiccation'>掻爬電気乾固</span>・外用・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='photodynamic therapy'>光線力学療法</span>"]
  C --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Mohs micrographic surgery'>Mohs手術</span>または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='circumferential'>全周性</span>周辺・深部断端評価"]
  C --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='unresectable'>切除不能</span>なら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hedgehog pathway inhibitor'>ヘッジホッグ経路阻害薬</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anti-PD-1 antibody'>抗PD-1抗体</span>を検討"]

外科治療

低リスクBCCは標準切除 standard excision 標準切除（standard excision） standard excision（標準切除） が基本で、一般に約4 mmの臨床マージン margin マージン（margin） margin（マージン） （皮下脂肪subcutaneous fat 皮下脂肪（subcutaneous fat）subcutaneous fat（皮下脂肪） 層中層までの深さ）を目安とする²。顔面H領域 H-zoneH領域（H-zone） H-zone（H領域）、境界不明瞭、再発、高リスク組織型ではMohs顕微鏡手術 Mohs micrographic surgery Mohs顕微鏡手術（Mohs micrographic surgery） Mohs micrographic surgery（Mohs顕微鏡手術） または周辺・深部断端を完全評価する手術が、組織温存と根治性の両面で適する³。

非外科治療と進行例

外用イミキモドtopical imiquimod外用イミキモド（topical imiquimod）topical imiquimod（外用イミキモド）、外用5-フルオロウラシルfluorouracil5-フルオロウラシル（fluorouracil）fluorouracil（5-フルオロウラシル）（5-FU5-FU, 5-fluorouracil）、光線力学療法photodynamic therapy 光線力学療法（photodynamic therapy）photodynamic therapy（光線力学療法） は、主に低リスク表在型 superficial BCC 表在型（superficial BCC） superficial BCC（表在型） で手術が適さない場合に用いる。掻爬電気乾固curettage and electrodesiccation 掻爬電気乾固（curettage and electrodesiccation）curettage and electrodesiccation（掻爬電気乾固） や凍結療法 cryotherapy 凍結療法（cryotherapy） cryotherapy（凍結療法） も選択例で用いるが、組織学的断端確認ができず再発率は手術より高い。

局所進行・転移性で手術や放射線が適さない場合はヘッジホッグ経路阻害薬 hedgehog pathway inhibitor ヘッジホッグ経路阻害薬（hedgehog pathway inhibitor） hedgehog pathway inhibitor（ヘッジホッグ経路阻害薬） のビスモデギブvismodegibビスモデギブ（vismodegib）vismodegib（ビスモデギブ）またはソニデギブsonidegibソニデギブ（sonidegib）sonidegib（ソニデギブ）を検討し、同薬が不適・不応なら抗PD-1抗体 anti-PD-1 antibody抗PD-1抗体（anti-PD-1 antibody） anti-PD-1 antibody（抗PD-1抗体）セミプリマブcemiplimabセミプリマブ（cemiplimab）cemiplimab（セミプリマブ）を検討する⁴。

フォロー

治療部位の再発だけでなく、新規BCC・cSCC・悪性黒色腫を全身皮膚診察 total-body skin examination 全身皮膚診察（total-body skin examination） total-body skin examination（全身皮膚診察） で監視する——BCC患者は他の皮膚癌skin cancer皮膚癌（skin cancer）skin cancer（皮膚癌）の発生リスクも高い集団である。日陰、衣類、日焼け止めsunscreen 日焼け止め（sunscreen）sunscreen（日焼け止め） を組み合わせた紫外線防御と自己観察を指導する。

まとめ

• BCCは転移がまれでも、局所浸潤によって大きな組織破壊を来す。
• 真珠様光沢、樹枝状血管arborizing vessel樹枝状血管（arborizing vessel）arborizing vessel（樹枝状血管）、反復する潰瘍が典型だが、表在型superficial BCC表在型（superficial BCC）superficial BCC（表在型）・色素性pigmented色素性（pigmented）pigmented（色素性）・硬化型morpheaform BCC 硬化型（morpheaform BCC）morpheaform BCC（硬化型） もある。
• 低リスクは標準切除 standard excision標準切除（standard excision） standard excision（標準切除）、高リスクはMohs手術 Mohs micrographic surgery Mohs手術（Mohs micrographic surgery） Mohs micrographic surgery（Mohs手術） などの完全断端評価が中心である。
• 切除不能unresectable 切除不能（unresectable）unresectable（切除不能） 進行例ではヘッジホッグ経路阻害薬 hedgehog pathway inhibitor ヘッジホッグ経路阻害薬（hedgehog pathway inhibitor） hedgehog pathway inhibitor（ヘッジホッグ経路阻害薬） や抗PD-1抗体 anti-PD-1 antibody 抗PD-1抗体（anti-PD-1 antibody） anti-PD-1 antibody（抗PD-1抗体） を検討する。
• 治療後も新規の皮膚癌 skin cancer 皮膚癌（skin cancer） skin cancer（皮膚癌） （cSCC・悪性黒色腫を含む）を継続的に監視する。