眼窩腫瘍

🧠 全体像：眼窩は骨の箱なので、中に何かが増えれば眼球は押し出される（眼球突出exophthalmos眼球突出（exophthalmos）exophthalmos（眼球突出））。腫瘍が筋円錐の中にあれば眼球はまっすぐ前へ（軸性突出）、筋円錐の外にあれば腫瘍と反対の方向へずれる（偏位）。どの腫瘍かは、年齢（小児か成人か）、場所（筋円錐の中か外か、涙腺lacrimal gland 涙腺（lacrimal gland）lacrimal gland（涙腺） か視神経か）、経過の速さ（数日か数年か）、痛みと骨破壊 bone destruction骨破壊（bone destruction） bone destruction（骨破壊）で絞り込む。小児は類皮嚢胞 dermoid cyst類皮嚢胞（dermoid cyst） dermoid cyst（類皮嚢胞）・乳児血管腫・横紋筋肉腫rhabdomyosarcoma横紋筋肉腫（rhabdomyosarcoma）rhabdomyosarcoma（横紋筋肉腫）、成人は海綿状血管腫 cavernous hemangioma 海綿状血管腫（cavernous hemangioma） cavernous hemangioma（海綿状血管腫） （静脈奇形venous malformation静脈奇形（venous malformation）venous malformation（静脈奇形））・リンパ腫・涙腺腫瘍lacrimal gland tumor涙腺腫瘍（lacrimal gland tumor）lacrimal gland tumor（涙腺腫瘍）・髄膜腫meningioma髄膜腫（meningioma）meningioma（髄膜腫）・転移が柱である。⚠️ 数日で進む小児の突出（横紋筋肉腫rhabdomyosarcoma横紋筋肉腫（rhabdomyosarcoma）rhabdomyosarcoma（横紋筋肉腫））と、痛みを伴う涙腺腫瘍 lacrimal gland tumor 涙腺腫瘍（lacrimal gland tumor） lacrimal gland tumor（涙腺腫瘍） （腺様嚢胞癌adenoid cystic carcinoma腺様嚢胞癌（adenoid cystic carcinoma）adenoid cystic carcinoma（腺様嚢胞癌））は見逃してはならない。

眼窩腫瘍orbital tumor眼窩腫瘍（orbital tumor）orbital tumor（眼窩腫瘍）の疾患としての整理は疾患ノートにある。眼球突出exophthalmos 眼球突出（exophthalmos）exophthalmos（眼球突出） そのものの鑑別（甲状腺眼症thyroid eye disease甲状腺眼症（thyroid eye disease）thyroid eye disease（甲状腺眼症）・炎症・血管病変を含む）は眼球突出exophthalmos 眼球突出（exophthalmos）exophthalmos（眼球突出） の鑑別、眼瞼・眼表面・眼内の腫瘍は眼瞼腫瘍・眼表面腫瘍ocular surface tumor眼表面腫瘍（ocular surface tumor）ocular surface tumor（眼表面腫瘍）・成人の眼内腫瘍 intraocular tumor眼内腫瘍（intraocular tumor） intraocular tumor（眼内腫瘍）・小児の眼腫瘍で扱う。

眼窩腫瘍とは

眼窩は、前頭骨frontal bone前頭骨（frontal bone）frontal bone（前頭骨）・篩骨ethmoid篩骨（ethmoid）ethmoid（篩骨）・涙骨lacrimal涙骨（lacrimal）lacrimal（涙骨）・口蓋骨palatine口蓋骨（palatine）palatine（口蓋骨）・上顎骨maxilla上顎骨（maxilla）maxilla（上顎骨）・頬骨zygomatic bone頬骨（zygomatic bone）zygomatic bone（頬骨）・蝶形骨sphenoid 蝶形骨（sphenoid）sphenoid（蝶形骨） で囲まれ、外側は側頭窩 temporal fossa側頭窩（temporal fossa） temporal fossa（側頭窩）、内側は鼻腔と接する。

• 眼窩隔膜orbital septum 眼窩隔膜（orbital septum）orbital septum（眼窩隔膜） より後ろにある腫瘍を眼窩内 intraorbital 眼窩内（intraorbital） intraorbital（眼窩内） 腫瘍と呼ぶ。
• 術者operator (person performing the procedure) 術者（operator (person performing the procedure)）operator (person performing the procedure)（術者） が眼窩隔膜 orbital septum 眼窩隔膜（orbital septum） orbital septum（眼窩隔膜） より後ろで操作する手術を眼窩手術という。
• 眼窩の中のあらゆる組織（脂肪・筋・神経・血管・涙腺lacrimal gland涙腺（lacrimal gland）lacrimal gland（涙腺）・骨膜periosteum骨膜（periosteum）periosteum（骨膜）・リンパ組織）から腫瘍が生じうるので、眼窩内intraorbital 眼窩内（intraorbital）intraorbital（眼窩内） 腫瘍の種類はきわめて多彩である。

眼窩腫瘍orbital tumor 眼窩腫瘍（orbital tumor）orbital tumor（眼窩腫瘍） には、眼窩の境界の中にとどまるものと、周りの領域（副鼻腔、上顎の後ろの空間、頭蓋内）へ広がるものがあり、逆に周りから眼窩へ入ってくるものもある。広がる経路は、解剖学的な開口部（上眼窩裂superior orbital fissure上眼窩裂（superior orbital fissure）superior orbital fissure（上眼窩裂）・下眼窩裂・視神経管optic canal視神経管（optic canal）optic canal（視神経管））を通る場合と、骨を壊して進む場合がある。

発生部位による分類

転移の原発巣 primary tumor 原発巣（primary tumor） primary tumor（原発巣） は、成人では乳癌・肺癌・前立腺癌・悪性黒色腫、小児では神経芽腫 Neuroblastoma 神経芽腫（Neuroblastoma） Neuroblastoma（神経芽腫） が代表である。

💡 原発性の眼窩腫瘍 orbital tumor 眼窩腫瘍（orbital tumor） orbital tumor（眼窩腫瘍） はまれで、頻度は約10万人に1人とされ、60歳を超えると悪性の可能性が高まる¹。

いつ眼窩腫瘍を疑うか：臨床所見

眼球突出

角膜の表面が眼窩の入口の面より前に出ている状態を眼球突出exophthalmos眼球突出（exophthalmos）exophthalmos（眼球突出）という。眼窩疾患で最も多い症状である。

⭐ 眼球突出exophthalmos 眼球突出（exophthalmos）exophthalmos（眼球突出） は「眼窩の中に場所を占める病変がある」ことを示す、ほぼ決め手となる所見として扱う。眼窩は前だけが開いた骨の箱なので、中身が増えれば眼球は前へ出るしかない。

flowchart TD
    A["眼窩の中に場所を占める病変"] --> B{"病変は筋円錐の中か"}
    B -->|"中（中心部）"| C["軸性の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='exophthalmos'>眼球突出</span><br>まっすぐ前へ"]
    B -->|"外（周辺部）"| D["眼球の偏位<br>腫瘍と反対の方向へ"]
    C --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cavernous hemangioma'>海綿状血管腫</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='optic pathway glioma'>視神経膠腫</span>・<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='optic nerve sheath meningioma'>視神経鞘髄膜腫</span>"]
    D --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lacrimal gland tumor'>涙腺腫瘍</span>（外上方）→ 下内方へ偏位"]
    D --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='rhabdomyosarcoma'>横紋筋肉腫</span>・続発性腫瘍<br>→ 腫瘍と反対側へ偏位"]

眼球突出exophthalmos 眼球突出（exophthalmos）exophthalmos（眼球突出） の例を3つ挙げる。

そのほかの所見

💡 眼球の後ろの腫瘍が眼球の後極 posterior pole 後極（posterior pole） posterior pole（後極） を押しつぶすと、眼軸が短くなって遠視hyperopia 遠視（hyperopia）hyperopia（遠視） 化し、網膜に皺襞 fold 皺襞（fold） fold（皺襞） が出る。視神経を圧迫すれば乳頭浮腫 papilledema乳頭浮腫（papilledema） papilledema（乳頭浮腫）、やがて視神経萎縮 optic atrophy 視神経萎縮（optic atrophy） optic atrophy（視神経萎縮） （視神経萎縮optic atrophy視神経萎縮（optic atrophy）optic atrophy（視神経萎縮））になる。

年齢による分類

⭐ 年齢は、眼窩腫瘍orbital tumor 眼窩腫瘍（orbital tumor）orbital tumor（眼窩腫瘍） の鑑別で最初に使う軸である。

成人の続発性腫瘍としては、副鼻腔からの扁平上皮癌・腺癌、眼球からの脈絡膜 choroid 脈絡膜（choroid） choroid（脈絡膜） 悪性黒色腫、そして転移がある。

• 類皮嚢胞dermoid cyst 類皮嚢胞（dermoid cyst）dermoid cyst（類皮嚢胞） は小児の眼窩腫瘍 orbital tumor 眼窩腫瘍（orbital tumor） orbital tumor（眼窩腫瘍） のほぼ半数を占め、成人で診断されることはまれである。大規模genome mutation 大規模（genome mutation）genome mutation（大規模） な検討では、眼窩腫瘤orbital mass 眼窩腫瘤（orbital mass）orbital mass（眼窩腫瘤） の68%が良性で、類皮嚢胞dermoid cyst 類皮嚢胞（dermoid cyst）dermoid cyst（類皮嚢胞） （14%）、海綿状血管腫cavernous hemangioma 海綿状血管腫（cavernous hemangioma）cavernous hemangioma（海綿状血管腫） （9%）の順に多かった¹。
• 小児の原発性の眼窩悪性腫瘍で最も多いのは横紋筋肉腫 rhabdomyosarcoma 横紋筋肉腫（rhabdomyosarcoma） rhabdomyosarcoma（横紋筋肉腫） で、小児の転移性眼窩病変 orbital lesion 眼窩病変（orbital lesion） orbital lesion（眼窩病変） には神経芽腫 Neuroblastoma神経芽腫（Neuroblastoma） Neuroblastoma（神経芽腫）・Ewing 肉腫・Wilms 腫瘍・白血病が多い²。
• 60歳を超える成人では、リンパ増殖性病変lymphoproliferative lesion リンパ増殖性病変（lymphoproliferative lesion）lymphoproliferative lesion（リンパ増殖性病変） が原発性の眼窩腫瘍 orbital tumor 眼窩腫瘍（orbital tumor） orbital tumor（眼窩腫瘍） として最も多い²。

類皮嚢胞

小児で最も多い良性の眼窩腫瘍 orbital tumor 眼窩腫瘍（orbital tumor） orbital tumor（眼窩腫瘍） である。胎生期embryonic period 胎生期（embryonic period）embryonic period（胎生期） に骨の縫合線に皮膚の成分が取り残されてできる嚢胞で、眉毛の外側（前頭頬骨縫合frontozygomatic suture 前頭頬骨縫合（frontozygomatic suture）frontozygomatic suture（前頭頬骨縫合） の近く）に、ゆっくり大きくなる無痛性の丸い腫瘤として触れることが多い。

小児の例では、眉毛の外側から上眼瞼にかけての腫瘤の輪郭と切開線を皮膚に描き、手術で白黄色の丸い嚢胞を壊さずに取り出している。

💡 嚢胞を破ると中の角化物 keratin debris角化物（keratin debris） keratin debris（角化物）・脂が漏れて強い炎症を起こすので、被膜ごと一塊 en bloc 一塊（en bloc） en bloc（一塊） に摘出する。骨の縫合に沿って眼窩の奥や頭蓋内へ延びる（ダンベル型dumbbell-shapedダンベル型（dumbbell-shaped）dumbbell-shaped（ダンベル型））ことがあり、深いものは画像で広がりを確かめてから手術する。

原発性眼窩腫瘍の一覧

💡 太田母斑nevus of Ota 太田母斑（nevus of Ota）nevus of Ota（太田母斑） （眼の周りの皮膚と強膜 sclera 強膜（sclera） sclera（強膜） の青灰色の色素斑 pigmented macule色素斑（pigmented macule） pigmented macule（色素斑））のある人では、眼窩・脈絡膜choroid 脈絡膜（choroid）choroid（脈絡膜） の悪性黒色腫が起こりうるので、定期的に診る。

血管性の病変

呼び名の新旧

⚠️ 眼窩の血管性病変 vascular lesion 血管性病変（vascular lesion） vascular lesion（血管性病変） の病名は、国際的な分類で整理し直されている。古い教科書の病名と、現在の病名を対応させて覚える。

国際血管腫・血管奇形vascular malformations 血管奇形（vascular malformations）vascular malformations（血管奇形） 学会の用語集は、「海綿状血管腫cavernous hemangioma海綿状血管腫（cavernous hemangioma）cavernous hemangioma（海綿状血管腫）」は静脈奇形 venous malformation 静脈奇形（venous malformation） venous malformation（静脈奇形） と深在性 deep-seated 深在性（deep-seated） deep-seated（深在性） の乳児血管腫という別々の病変に使われてきた歴史的な用語で、診断上の混乱を招くため使用を強く勧めないとしている。また「リンパ管腫Lymphangiomaリンパ管腫（Lymphangioma）Lymphangioma（リンパ管腫）」は使うべきでなく、正しい診断名はリンパ管奇形lymphatic malformationリンパ管奇形（lymphatic malformation）lymphatic malformation（リンパ管奇形）とし、「血管腫」には乳児血管腫などの形容詞を必ず付けるよう求めている³。以下では、伝統的Traditional 伝統的（Traditional）Traditional（伝統的） な病名を見出しに残し、現在の病名を併せて示す。

💡 腫瘍と奇形の違い：腫瘍（乳児血管腫）は細胞が増えて大きくなり、自然に小さくなることがある。奇形（静脈奇形venous malformation静脈奇形（venous malformation）venous malformation（静脈奇形）・リンパ管奇形lymphatic malformationリンパ管奇形（lymphatic malformation）lymphatic malformation（リンパ管奇形））は生まれつきの血管の形の異常で、体の成長に比例して大きくなり、自然には消えない。どちらも先天的な要素から生じる点は共通する。

毛細血管腫（乳児血管腫）

治療前後の例では、治療前は片側の額から上眼瞼、鼻と上唇にかけて赤く盛り上がった大きな血管腫が眼を覆い、治療後は額と上眼瞼にわずかな赤みを残すだけに縮小している。

現行の推奨との対比

⚠️ 眼の周りの乳児血管腫は、機械的な眼瞼下垂 ptosis眼瞼下垂（ptosis） ptosis（眼瞼下垂）・斜視Strabismus斜視（Strabismus）Strabismus（斜視）・不同視anisometropia不同視（anisometropia）anisometropia（不同視）・乱視astigmatism 乱視（astigmatism）astigmatism（乱視） を起こし、短期間で弱視 amblyopia 弱視（amblyopia） amblyopia（弱視） につながりうる⁴。自然に消えるのを待っている間に弱視amblyopia 弱視（amblyopia）amblyopia（弱視） が完成してしまうことがあるので、瞳孔を覆う・乱視astigmatism 乱視（astigmatism）astigmatism（乱視） が出る場合は早めに治療する（弱視amblyopia弱視（amblyopia）amblyopia（弱視））。血管腫一般の整理は血管腫を参照。

海綿状血管腫（静脈奇形）

⭐ 海綿状血管腫cavernous hemangioma 海綿状血管腫（cavernous hemangioma）cavernous hemangioma（海綿状血管腫） は「中年の成人の、ゆっくり進む、片眼の、痛くない、まっすぐ前への突出」の代表である。

画像と手術：軸位の MRI で、片眼の眼球のすぐ後ろ、筋円錐の中に、境界のはっきりした楕円形の腫瘤を認める。手術は外側眼窩切開術で行う。外眼角lateral canthus 外眼角（lateral canthus）lateral canthus（外眼角） から外側へ皮膚を切開し、眼窩の外側壁 membranous wall 外側壁（membranous wall） membranous wall（外側壁） の骨をいったん外して眼窩の奥へ入り、腫瘤を出して冷凍凝固cryotherapy 冷凍凝固（cryotherapy）cryotherapy（冷凍凝固） の器具で凍らせて付着させ、引き出す（冷凍摘出）。取り出した腫瘤は暗赤色で表面が分葉状 lobulated 分葉状（lobulated） lobulated（分葉状） の塊である。被膜があるので、周りの組織から剥がして一塊 en bloc 一塊（en bloc） en bloc（一塊） に取り出せる。

リンパ管腫（リンパ管奇形）

リンパ管奇形lymphatic malformationリンパ管奇形（lymphatic malformation）lymphatic malformation（リンパ管奇形）は、リンパ系の先天性の奇形である。

⚠️ 最も重い合併症は、突然起こる自然出血 spontaneous bleeding 自然出血（spontaneous bleeding） spontaneous bleeding（自然出血） である。 嚢胞の中に出血すると急に大きくなり（チョコレート嚢胞chocolate cystチョコレート嚢胞（chocolate cyst）chocolate cyst（チョコレート嚢胞））、視神経を圧迫する。上気道炎upper respiratory tract infection 上気道炎（upper respiratory tract infection）upper respiratory tract infection（上気道炎） のあとに腫れが増すこともある。

小児の例では、片眼が下方へ偏位し、結膜conjunctiva 結膜（conjunctiva）conjunctiva（結膜） が赤く充血して眼瞼が腫れている。軸位の MRI では、患側の眼窩に多房性 multilocular 多房性（multilocular） multilocular（多房性） で信号の不均一な嚢胞性の病変が広がり、眼球を前へ押している。

治療

• 亜全摘subtotal resection 亜全摘（subtotal resection）subtotal resection（亜全摘） と嚢胞の内容の吸引（周りの組織に入り込んでいるので全摘は難しい）
• 嚢胞内への硬化療法 sclerotherapy硬化療法（sclerotherapy） sclerotherapy（硬化療法）（ブレオマイシンbleomycin ブレオマイシン（bleomycin）bleomycin（ブレオマイシン） などの硬化剤 sclerosant 硬化剤（sclerosant） sclerosant（硬化剤） を嚢胞に注入して縮ませる）

眼窩静脈瘤

眼窩の静脈が拡張した血管奇形 vascular malformations 血管奇形（vascular malformations） vascular malformations（血管奇形） で、外傷によらない（自然に起こる）眼窩内出血 orbital hemorrhage 眼窩内出血（orbital hemorrhage） orbital hemorrhage（眼窩内出血） の最も多い原因とされる¹。うつむく・いきむなど静脈圧が上がる動作で眼球突出 exophthalmos 眼球突出（exophthalmos） exophthalmos（眼球突出） が強まる（体位で変わる突出）のが特徴で、詳しくは眼球突出exophthalmos 眼球突出（exophthalmos）exophthalmos（眼球突出） の鑑別で扱う。

涙腺の腫瘍

涙腺lacrimal gland 涙腺（lacrimal gland）lacrimal gland（涙腺） は眼窩の外上方（涙腺lacrimal gland 涙腺（lacrimal gland）lacrimal gland（涙腺） 窩）にあるので、涙腺lacrimal gland 涙腺（lacrimal gland）lacrimal gland（涙腺） の腫瘍は眼球を下内方へ押し、上眼瞼の外側を腫らして S 字状の縁にする。涙腺lacrimal gland 涙腺（lacrimal gland）lacrimal gland（涙腺） の解剖と涙道 lacrimal drainage system 涙道（lacrimal drainage system） lacrimal drainage system（涙道） の疾患は涙道lacrimal drainage system 涙道（lacrimal drainage system）lacrimal drainage system（涙道） の疾患を参照。

涙腺腫瘍の分類

💡 涙腺lacrimal gland 涙腺（lacrimal gland）lacrimal gland（涙腺） は大唾液腺と同じ構造の外分泌腺 exocrine glands 外分泌腺（exocrine glands） exocrine glands（外分泌腺） なので、唾液腺と同じ種類の腫瘍（多形腺腫pleomorphic adenoma多形腺腫（pleomorphic adenoma）pleomorphic adenoma（多形腺腫）・腺様嚢胞癌adenoid cystic carcinoma腺様嚢胞癌（adenoid cystic carcinoma）adenoid cystic carcinoma（腺様嚢胞癌）・粘表皮癌mucoepidermoid carcinoma粘表皮癌（mucoepidermoid carcinoma）mucoepidermoid carcinoma（粘表皮癌））が起こる（唾液腺腫瘍salivary gland tumor唾液腺腫瘍（salivary gland tumor）salivary gland tumor（唾液腺腫瘍））。

良性と悪性の見分け方

⭐ 涙腺lacrimal gland 涙腺（lacrimal gland）lacrimal gland（涙腺） の上皮性腫瘍の良悪の鑑別は、経過の長さと痛みで決まる。臨床所見clinical signs 臨床所見（clinical signs）clinical signs（臨床所見） は痛みを除けばほぼ同じである。

⚠️ 鑑別には、リンパ腫・肉芽腫・全身疾患systemic disease 全身疾患（systemic disease）systemic disease（全身疾患） （涙腺lacrimal gland 涙腺（lacrimal gland）lacrimal gland（涙腺） の炎症性の腫大）も挙がる。涙腺腫瘍lacrimal gland tumor 涙腺腫瘍（lacrimal gland tumor）lacrimal gland tumor（涙腺腫瘍） が疑われたら、必ず眼窩の専門医に紹介する。

💡 なぜ多形腺腫 pleomorphic adenoma 多形腺腫（pleomorphic adenoma） pleomorphic adenoma（多形腺腫） は生検してはいけないのか。 多形腺腫pleomorphic adenoma 多形腺腫（pleomorphic adenoma）pleomorphic adenoma（多形腺腫） の被膜の中には腫瘍細胞の小さな突起があり、切開生検incisional biopsy 切開生検（incisional biopsy）incisional biopsy（切開生検） や部分切除で被膜を破ると、周りに腫瘍細胞がこぼれて多発性に再発し、悪性化の危険も上がる。そのため画像で多形腺腫 pleomorphic adenoma 多形腺腫（pleomorphic adenoma） pleomorphic adenoma（多形腺腫） が疑われたら、被膜ごと一塊 en bloc 一塊（en bloc） en bloc（一塊） に摘出する。

flowchart TD
    A["上眼瞼外側の腫れ・S字状の縁<br>下内方への<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ocular deviation'>眼球偏位</span>"] --> B["CT・MRIで<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lacrimal gland'>涙腺</span>窩の腫瘤"]
    B --> C{"経過・痛み・画像の性状は"}
    C -->|"長い経過・無痛・境界明瞭・<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='bone destruction'>骨破壊</span>なし・均一な造影"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pleomorphic adenoma'>多形腺腫</span>を疑う"]
    C -->|"1年以内・痛み・境界不明瞭・<br>石灰化・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bone destruction'>骨破壊</span>"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='adenoid cystic carcinoma'>腺様嚢胞癌</span>などの<br>悪性腫瘍を疑う"]
    C -->|"両側・びまん性の腫大"| F["リンパ腫・炎症・<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='systemic disease'>全身疾患</span>を疑う"]
    D --> G["生検せず<br>外側眼窩切開で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='en bloc'>一塊</span>に全摘"]
    E --> H["生検で確定<br>拡大切除・放射線治療"]
    F --> I["生検・全身検索"]

涙腺の多形腺腫：症例

右眼の眼球突出 exophthalmos 眼球突出（exophthalmos） exophthalmos（眼球突出） で受診した例。MRI の T1 強調像では、軸位断axial plane 軸位断（axial plane）axial plane（軸位断） で涙腺 lacrimal gland 涙腺（lacrimal gland） lacrimal gland（涙腺） の部位に丸く境界明瞭な腫瘤、冠状断coronal plane 冠状断（coronal plane）coronal plane（冠状断） で広がった涙腺 lacrimal gland 涙腺（lacrimal gland） lacrimal gland（涙腺） 窩の中の楕円形の腫瘤が均一に造影される。外側眼窩切開術で、丸く整った、被膜のしっかりした腫瘍を一塊 en bloc 一塊（en bloc） en bloc（一塊） に摘出した。

涙腺の腺様嚢胞癌：症例から学ぶ

症例1：経過1年の腺様嚢胞癌 adenoid cystic carcinoma腺様嚢胞癌（adenoid cystic carcinoma） adenoid cystic carcinoma（腺様嚢胞癌）。 片眼の上眼瞼の外側が腫れて下垂している。冠状断coronal plane冠状断（coronal plane）coronal plane（冠状断）・軸位断axial plane 軸位断（axial plane）axial plane（軸位断） の MRI で、眼窩の外上方に造影される大きな腫瘤を認める。手術のあと放射線化学療法を行ったが局所再発し、ガンマナイフGamma Knife ガンマナイフ（Gamma Knife）Gamma Knife（ガンマナイフ） による定位放射線治療 stereotactic radiotherapy, SRT 定位放射線治療（stereotactic radiotherapy, SRT） stereotactic radiotherapy, SRT（定位放射線治療） を行った。その後、多臓器に転移して分子標的治療 molecularly targeted therapy 分子標的治療（molecularly targeted therapy） molecularly targeted therapy（分子標的治療） を行い、9年後に死亡した。→ 教訓：腺様嚢胞癌 adenoid cystic carcinoma 腺様嚢胞癌（adenoid cystic carcinoma） adenoid cystic carcinoma（腺様嚢胞癌） は、手術と放射線を尽くしても局所再発と遠隔転移を長い年月をかけて繰り返す。

症例2：経過2か月の腺様嚢胞癌 adenoid cystic carcinoma腺様嚢胞癌（adenoid cystic carcinoma） adenoid cystic carcinoma（腺様嚢胞癌）。 片眼の上眼瞼が腫れて下垂し、結膜conjunctiva 結膜（conjunctiva）conjunctiva（結膜） が充血している。冠状断coronal plane冠状断（coronal plane）coronal plane（冠状断）・軸位断axial plane 軸位断（axial plane）axial plane（軸位断） の MRI で、眼窩の外上方から後方へ広がる造影される腫瘤を認め、骨を破壊して側頭筋 temporalis 側頭筋（temporalis） temporalis（側頭筋） の下へ広がっていた。病理では、腫瘍細胞が胞巣を作って増殖している。手術では、眼窩の外上方の骨を削って腫瘍を露出し、分葉状lobulated 分葉状（lobulated）lobulated（分葉状） の赤い腫瘍組織を数片に分けて切除した（数 cm の大きさ）。→ 教訓：経過が短く、痛みや骨破壊 bone destruction 骨破壊（bone destruction） bone destruction（骨破壊） がある涙腺腫瘍 lacrimal gland tumor 涙腺腫瘍（lacrimal gland tumor） lacrimal gland tumor（涙腺腫瘍） は悪性を考える。

💡 腺様嚢胞癌adenoid cystic carcinoma 腺様嚢胞癌（adenoid cystic carcinoma）adenoid cystic carcinoma（腺様嚢胞癌） は神経に沿って広がる（神経周囲浸潤perineural invasion神経周囲浸潤（perineural invasion）perineural invasion（神経周囲浸潤））ので、痛み・しびれnumbness しびれ（numbness）numbness（しびれ） が出やすく、画像で見える範囲より広く進んでいることが多い。

リンパ腫

60歳を超える成人では、リンパ増殖性病変lymphoproliferative lesion リンパ増殖性病変（lymphoproliferative lesion）lymphoproliferative lesion（リンパ増殖性病変） が原発性の眼窩腫瘍 orbital tumor 眼窩腫瘍（orbital tumor） orbital tumor（眼窩腫瘍） で最も多く、眼窩付属器リンパ腫ocular adnexal lymphoma 眼窩付属器リンパ腫（ocular adnexal lymphoma）ocular adnexal lymphoma（眼窩付属器リンパ腫） は全眼窩腫瘤 orbital mass 眼窩腫瘤（orbital mass） orbital mass（眼窩腫瘤） の24〜30%を占める²。

部位による現れ方

例では、眼瞼の腫れで瞼裂 palpebral fissure 瞼裂（palpebral fissure） palpebral fissure（瞼裂） が狭くなったもの、上眼瞼を持ち上げると円蓋部 fornix; convexity (cerebral) 円蓋部（fornix; convexity (cerebral)） fornix; convexity (cerebral)（円蓋部） の結膜下 subconjunctival 結膜下（subconjunctival） subconjunctival（結膜下） にサーモンピンク色 pink ピンク色（pink） pink（ピンク色） の浸潤が広がるもの、球結膜bulbar conjunctiva 球結膜（bulbar conjunctiva）bulbar conjunctiva（球結膜） 全体が浮腫状 boggy 浮腫状（boggy） boggy（浮腫状） に盛り上がって充血するものがある。

症例：右眼窩のリンパ腫。 右眼の突出と結膜 conjunctiva 結膜（conjunctiva） conjunctiva（結膜） の充血、上方視の制限を認めた。軸位の MRI では、右眼窩の眼球の後ろに軟部組織の腫瘤を認める。放射線治療のあと、突出と充血は消え、両眼の位置はほぼ左右対称に戻った。

💡 リンパ腫は周りの構造を壊さずに型にはまるように広がる（眼球や視神経を包むように伸びる）ことが多い。放射線によく反応する。

⚠️ 鑑別に特発性眼窩炎症idiopathic orbital inflammation特発性眼窩炎症（idiopathic orbital inflammation）idiopathic orbital inflammation（特発性眼窩炎症）（眼窩偽腫瘍 pseudotumor偽腫瘍（pseudotumor） pseudotumor（偽腫瘍）・肉芽腫）が挙がる。どちらも眼球突出 exophthalmos眼球突出（exophthalmos） exophthalmos（眼球突出）・充血・運動制限を起こし、ステロイドで一時的に良くなることもある。リンパ腫を見逃さないために、生検で組織を確かめる。

視神経の腫瘍

視神経膠腫

• 単発で起こる視神経膠腫 optic pathway glioma 視神経膠腫（optic pathway glioma） optic pathway glioma（視神経膠腫） は、早い時期から重い視力低下 decreased visual acuity視力低下（decreased visual acuity） decreased visual acuity（視力低下）を起こす。良性の星細胞腫だが、視神経管optic canal 視神経管（optic canal）optic canal（視神経管） を通って頭蓋内へ広がりうる。
• 神経線維腫症1型neurofibromatosis type 1 神経線維腫症1型（neurofibromatosis type 1）neurofibromatosis type 1（神経線維腫症1型） の一部として起こるものは、片側のことも両側のこともあり、視力は長い間保たれる。

小児の例では、術前に片眼の突出と偏位を認め、CT で眼球の後ろに視神経の紡錘状 fusiform 紡錘状（fusiform） fusiform（紡錘状） の腫大がある。手術で紡錘形 fusiform 紡錘形（fusiform） fusiform（紡錘形） の赤い腫瘍を摘出し、術後の CT では腫大が消え、眼の位置も左右対称に戻っている。神経線維腫症1型neurofibromatosis type 1 神経線維腫症1型（neurofibromatosis type 1）neurofibromatosis type 1（神経線維腫症1型） の例では、片側の上眼瞼が下垂して眼を覆い、MRI で視神経が管状 tubular 管状（tubular） tubular（管状） に太く、途中で曲がりくねっている。

⚠️ 摘出は視神経を切ることになるので、この例のように手術で取るのは視力の残っていない眼や、頭蓋内圧の上昇がある場合などに限られる。現在の治療は、経過観察を基本に、視力低下decreased visual acuity 視力低下（decreased visual acuity）decreased visual acuity（視力低下） や増大が進めば化学療法（カルボプラチンcarboplatin カルボプラチン（carboplatin）carboplatin（カルボプラチン） とビンクリスチン vincristine ビンクリスチン（vincristine） vincristine（ビンクリスチン） など）を行うのが中心で、放射線治療は成長期の小児では副作用（発達・成長の障害、二次腫瘍second malignancy二次腫瘍（second malignancy）second malignancy（二次腫瘍））が大きいため最後の手段とされる。

💡 視神経膠腫optic pathway glioma 視神経膠腫（optic pathway glioma）optic pathway glioma（視神経膠腫） は視神経そのものが太るので、視神経と腫瘍を区別できない。視神経鞘髄膜腫optic nerve sheath meningioma 視神経鞘髄膜腫（optic nerve sheath meningioma）optic nerve sheath meningioma（視神経鞘髄膜腫） は視神経の周りを腫瘍が取り巻くので、中心の視神経が線路のように見える（線路状の所見）。この違いが画像での鑑別点になる。

視神経鞘髄膜腫

中年に多く、女性は男性の約3倍である¹。はじめは眼球突出 exophthalmos 眼球突出（exophthalmos） exophthalmos（眼球突出） と眼瞼の腫れが典型的で、視力の低下は後から始まる。

例では、片眼の突出と上眼瞼の腫れ・下垂を認める。軸位の MRI では、患側の眼窩の奥で視神経を取り巻く大きな腫瘤が眼窩を埋め、冠状断coronal plane 冠状断（coronal plane）coronal plane（冠状断） では視神経鞘 optic nerve sheath 視神経鞘（optic nerve sheath） optic nerve sheath（視神経鞘） の周りが大きく腫れている。

⚠️ 視神経鞘髄膜腫optic nerve sheath meningioma 視神経鞘髄膜腫（optic nerve sheath meningioma）optic nerve sheath meningioma（視神経鞘髄膜腫） では、長期の圧迫で視神経乳頭 optic disc 視神経乳頭（optic disc） optic disc（視神経乳頭） が蒼白化し、乳頭の上に視神経毛様体 ciliary body 毛様体（ciliary body） ciliary body（毛様体） 短絡血管が現れることがある。視力を失わないうちに見つけることが大切で、治療は視神経を傷つけにくい放射線治療が中心になる（摘出すると視神経の血流も失われやすい）。

胎児型横紋筋肉腫

⚠️ 小児で急に進む眼球突出 exophthalmos 眼球突出（exophthalmos） exophthalmos（眼球突出） は、まず横紋筋肉腫 rhabdomyosarcoma 横紋筋肉腫（rhabdomyosarcoma） rhabdomyosarcoma（横紋筋肉腫） を考える。

例では、男児の片眼が外下方へずれ、上眼瞼が腫れている。軸位の CT で、患側の眼窩の内側から前方に広がる大きな軟部組織の腫瘤が眼球を外側へ押している。治療後には、眉毛の上に手術の瘢痕を残して、両眼の位置が左右対称に戻っている。

💡 横紋筋肉腫rhabdomyosarcoma 横紋筋肉腫（rhabdomyosarcoma）rhabdomyosarcoma（横紋筋肉腫） は眼瞼の発赤と腫れを伴うことがあり、眼窩蜂窩織炎orbital cellulitis 眼窩蜂窩織炎（orbital cellulitis）orbital cellulitis（眼窩蜂窩織炎） と取り違えられやすい。発熱がない、抗菌薬で良くならない、数日で突出が進む小児では、画像と生検を急ぐ（眼窩蜂窩織炎orbital cellulitis眼窩蜂窩織炎（orbital cellulitis）orbital cellulitis（眼窩蜂窩織炎））。

⭐ 眼窩の横紋筋肉腫 rhabdomyosarcoma 横紋筋肉腫（rhabdomyosarcoma） rhabdomyosarcoma（横紋筋肉腫） は、生検で診断したあと化学療法と放射線治療を組み合わせるのが現在の治療の柱で、眼窩の横紋筋肉腫 rhabdomyosarcoma 横紋筋肉腫（rhabdomyosarcoma） rhabdomyosarcoma（横紋筋肉腫） の5年生存率は90%を超える。かつては眼窩の内容をすべて取る手術（眼窩内容除去術orbital exenteration眼窩内容除去術（orbital exenteration）orbital exenteration（眼窩内容除去術））が標準で、1960年代まではそれだけで治療して死亡率が70%に及んだ²。現在、眼窩内容除去術orbital exenteration 眼窩内容除去術（orbital exenteration）orbital exenteration（眼窩内容除去術） はほとんど行われない。

続発性眼窩腫瘍

周りの組織から眼窩へ入ってくる腫瘍である。

基底細胞癌basal cell carcinoma, BCC 基底細胞癌（basal cell carcinoma, BCC）basal cell carcinoma, BCC（基底細胞癌） の例では、内眼角から鼻根部 nasal root 鼻根部（nasal root） nasal root（鼻根部） の皮膚が潰瘍化 ulceration 潰瘍化（ulceration） ulceration（潰瘍化） し、盛り上がった赤い腫瘍が眼瞼を壊して眼窩の方へ入り込んでいる。

眼瞼の悪性黒色腫からの進展

例では、片眼の眼瞼縁と結膜 conjunctiva 結膜（conjunctiva） conjunctiva（結膜） が黒く色素沈着し、結膜conjunctiva 結膜（conjunctiva）conjunctiva（結膜） に黒褐色〜暗赤色の結節が盛り上がっている。眼窩内容除去術orbital exenteration眼窩内容除去術（orbital exenteration）orbital exenteration（眼窩内容除去術）のあと、眼窩は皮膚で覆われ、丸く盛り上がった形に再建されている。

脈絡膜悪性黒色腫の眼窩への進展

眼球の中の脈絡膜 choroid 脈絡膜（choroid） choroid（脈絡膜） 悪性黒色腫が強膜 sclera 強膜（sclera） sclera（強膜） を越えて眼窩へ出た例では、外見の変化は軽いが、手術で眼球を持ち上げると、眼球の後ろに黒い腫瘍が広がっている。

脈絡膜choroid 脈絡膜（choroid）choroid（脈絡膜） 悪性黒色腫そのものは成人の眼内腫瘍 intraocular tumor眼内腫瘍（intraocular tumor） intraocular tumor（眼内腫瘍）で扱う。

扁平上皮癌

内眼角から鼻根部 nasal root 鼻根部（nasal root） nasal root（鼻根部） にできた扁平上皮癌（皮膚では有棘細胞癌 squamous cell carcinoma 有棘細胞癌（squamous cell carcinoma） squamous cell carcinoma（有棘細胞癌） とも呼ぶ）が眼瞼と眼窩へ広がった例。鼻根部nasal root 鼻根部（nasal root）nasal root（鼻根部） の潰瘍と黄色い痂皮、片眼の眼瞼の破壊を認める。眼窩内容除去術orbital exenteration眼窩内容除去術（orbital exenteration）orbital exenteration（眼窩内容除去術）を行い、額からの皮弁 flap 皮弁（flap） flap（皮弁） で欠損を覆った。皮弁flap 皮弁（flap）flap（皮弁） が生着 engraftment 生着（engraftment） engraftment（生着） すると、眼窩は皮膚で裏打ちされた空洞として残る。

💡 眼窩内容除去術orbital exenteration 眼窩内容除去術（orbital exenteration）orbital exenteration（眼窩内容除去術） は、眼球・外眼筋extraocular muscles外眼筋（extraocular muscles）extraocular muscles（外眼筋）・眼窩脂肪orbital fat眼窩脂肪（orbital fat）orbital fat（眼窩脂肪）・眼瞼を含めて眼窩の内容をすべて取る手術で、眼窩を越えて進んだ悪性腫瘍に対する最後の手段である。術後は皮弁 flap 皮弁（flap） flap（皮弁） や植皮 skin grafting 植皮（skin grafting） skin grafting（植皮） で覆い、エピテーゼ（義眼ocular prosthesis 義眼（ocular prosthesis）ocular prosthesis（義眼） を付けた人工の顔面装具 orthosis装具（orthosis） orthosis（装具））で整容を補う。

副鼻腔・口蓋からの進展

💡 上顎洞maxillary sinus 上顎洞（maxillary sinus）maxillary sinus（上顎洞） の腫瘍は眼窩の下壁 inferior wall 下壁（inferior wall） inferior wall（下壁） を下から押し破るので、眼球は上へ押し上げられる。頬のしびれ numbness しびれ（numbness） numbness（しびれ） （眼窩下神経infraorbital nerve眼窩下神経（infraorbital nerve）infraorbital nerve（眼窩下神経））や鼻閉・鼻出血epistaxis 鼻出血（epistaxis）epistaxis（鼻出血） を伴うことが多い。

転移性眼窩腫瘍

眼窩への転移は全眼窩腫瘍 orbital tumor 眼窩腫瘍（orbital tumor） orbital tumor（眼窩腫瘍） の1〜3%で、原発巣primary tumor 原発巣（primary tumor）primary tumor（原発巣） は乳癌が48〜53%と最も多い²。

💡 眼球突出exophthalmos 眼球突出（exophthalmos）exophthalmos（眼球突出） ではなく眼球陥凹 enophthalmos 眼球陥凹（enophthalmos） enophthalmos（眼球陥凹） を起こす腫瘍として、乳癌（とくに浸潤性小葉癌 invasive lobular carcinoma浸潤性小葉癌（invasive lobular carcinoma） invasive lobular carcinoma（浸潤性小葉癌）・硬癌）の転移を覚えておく。「腫瘍＝突出」という思い込みを外すための典型例である。

神経芽腫の転移

小児の神経芽腫 Neuroblastoma 神経芽腫（Neuroblastoma） Neuroblastoma（神経芽腫） は、頭蓋骨（眼窩の骨）に転移する。典型的な所見は、眼球突出exophthalmos 眼球突出（exophthalmos）exophthalmos（眼球突出） と眼瞼の皮下出血である。

例では、幼児の両眼の周りに紫色の皮下出血（両側の眼の周りのあざ）があり、片眼には結膜下出血 subconjunctival hemorrhage 結膜下出血（subconjunctival hemorrhage） subconjunctival hemorrhage（結膜下出血） もある。頭部の CT で頭蓋骨と眼窩の骨に転移を認め（矢印）、腹部の造影 CT で副腎のあたりの後腹膜に腫瘤を認める。

⚠️ 両眼の周りのあざは、頭蓋底骨折skull base fracture頭蓋底骨折（skull base fracture）skull base fracture（頭蓋底骨折）・虐待と取り違えやすい。外傷歴がないのに両側の眼の周りの皮下出血と眼球突出 exophthalmos眼球突出（exophthalmos） exophthalmos（眼球突出）が出た幼児では、神経芽腫Neuroblastoma 神経芽腫（Neuroblastoma）Neuroblastoma（神経芽腫） の転移を考えて腹部を調べる（神経芽腫・ウィルムス腫瘍neuroblastoma and Wilms tumor神経芽腫・ウィルムス腫瘍（neuroblastoma and Wilms tumor）neuroblastoma and Wilms tumor（神経芽腫・ウィルムス腫瘍））。

眼瞼の悪性黒色腫の眼窩転移

例では、片眼の上下の眼瞼が赤く腫れ、結膜conjunctiva 結膜（conjunctiva）conjunctiva（結膜） が浮腫状 boggy 浮腫状（boggy） boggy（浮腫状） に充血して瞼裂 palpebral fissure 瞼裂（palpebral fissure） palpebral fissure（瞼裂） からはみ出し、眼球が突出している。

診断と治療の流れ

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='exophthalmos'>眼球突出</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ocular deviation'>眼球偏位</span>・<br>眼瞼の腫れ・触れる腫瘤"] --> B["年齢・経過の速さ・痛み・<br>視機能（視力・RAPD）"]
    B --> C["CTで骨の変化・石灰化<br>MRIで軟部組織・視神経"]
    C --> D{"小児で数日単位の進行か"}
    D -->|"はい"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='rhabdomyosarcoma'>横紋筋肉腫</span>を疑い<br>至急生検"]
    D -->|"いいえ"| F{"病変の部位は"}
    F -->|"筋円錐の中で<br>境界明瞭"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cavernous hemangioma'>海綿状血管腫</span>など<br>→ 外側眼窩切開で摘出"]
    F -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lacrimal gland'>涙腺</span>窩"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pleomorphic adenoma'>多形腺腫</span>なら生検せず全摘<br>悪性を疑えば生検"]
    F -->|"視神経"| I["膠腫・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='optic nerve sheath meningioma'>視神経鞘髄膜腫</span><br>→ 視機能を見て方針"]
    F -->|"眼球や組織を<br>包むように広がる"| J["リンパ腫・炎症を疑い生検<br>→ 放射線・化学療法"]
    F -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bone destruction'>骨破壊</span>・<br>周囲からの進展"| K["続発性・転移性を疑い<br>耳鼻科・脳外科と共同で"]

まとめ

• 眼窩隔膜orbital septum 眼窩隔膜（orbital septum）orbital septum（眼窩隔膜） より後ろの腫瘍を眼窩内 intraorbital 眼窩内（intraorbital） intraorbital（眼窩内） 腫瘍という。眼窩のあらゆる組織から生じうる。周りへ（副鼻腔・上顎の後ろ・頭蓋内）広がるものも、周りから入るものもあり、経路は上眼窩裂 superior orbital fissure上眼窩裂（superior orbital fissure） superior orbital fissure（上眼窩裂）・下眼窩裂・視神経管optic canal 視神経管（optic canal）optic canal（視神経管） か骨破壊 bone destruction骨破壊（bone destruction） bone destruction（骨破壊）。
• 発生部位で原発性（良性と悪性が半々、眼窩切開で手術）、続発性（主に悪性、耳鼻科・脳外科と共同）、転移性（乳癌・肺癌・前立腺癌・悪性黒色腫、小児は神経芽腫 Neuroblastoma神経芽腫（Neuroblastoma） Neuroblastoma（神経芽腫））に分ける。
• 眼球突出exophthalmos 眼球突出（exophthalmos）exophthalmos（眼球突出） （角膜が眼窩入口の面より前）は眼窩の占拠性病変 mass lesion 占拠性病変（mass lesion） mass lesion（占拠性病変） を示す。筋円錐の中なら軸性突出、外なら反対方向への偏位。S 字状の上眼瞼縁は涙腺腫瘍 lacrimal gland tumor涙腺腫瘍（lacrimal gland tumor） lacrimal gland tumor（涙腺腫瘍）、前3分の1の病変は触れる、運動制限は悪性・肉芽腫、押し込みで抵抗、視力低下decreased visual acuity 視力低下（decreased visual acuity）decreased visual acuity（視力低下） と眼底所見 fundus findings 眼底所見（fundus findings） fundus findings（眼底所見） （乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫）・蒼白・網膜皺襞 fold皺襞（fold） fold（皺襞）・後極posterior pole 後極（posterior pole）posterior pole（後極） のへこみ）は長い経過の良性腫瘍と悪性腫瘍、炎症所見は肉芽腫・甲状腺眼症thyroid eye disease甲状腺眼症（thyroid eye disease）thyroid eye disease（甲状腺眼症）・悪性腫瘍。
• 小児の良性は類皮嚢胞 dermoid cyst類皮嚢胞（dermoid cyst） dermoid cyst（類皮嚢胞）・毛細血管腫capillary hemangioma 毛細血管腫（capillary hemangioma）capillary hemangioma（毛細血管腫） （乳児血管腫）・リンパ管腫Lymphangioma リンパ管腫（Lymphangioma）Lymphangioma（リンパ管腫） （リンパ管奇形lymphatic malformationリンパ管奇形（lymphatic malformation）lymphatic malformation（リンパ管奇形））、悪性は横紋筋肉腫 rhabdomyosarcoma横紋筋肉腫（rhabdomyosarcoma） rhabdomyosarcoma（横紋筋肉腫）・神経芽腫Neuroblastoma 神経芽腫（Neuroblastoma）Neuroblastoma（神経芽腫） の転移。成人の良性は海綿状血管腫 cavernous hemangioma 海綿状血管腫（cavernous hemangioma） cavernous hemangioma（海綿状血管腫） （静脈奇形venous malformation静脈奇形（venous malformation）venous malformation（静脈奇形））・多形腺腫pleomorphic adenoma多形腺腫（pleomorphic adenoma）pleomorphic adenoma（多形腺腫）、悪性は涙腺 lacrimal gland 涙腺（lacrimal gland） lacrimal gland（涙腺） の腺様嚢胞癌 adenoid cystic carcinoma 腺様嚢胞癌（adenoid cystic carcinoma） adenoid cystic carcinoma（腺様嚢胞癌） とリンパ腫、続発性は副鼻腔の癌・脈絡膜choroid 脈絡膜（choroid）choroid（脈絡膜） 悪性黒色腫・転移。
• 海綿状血管腫cavernous hemangioma海綿状血管腫（cavernous hemangioma）cavernous hemangioma（海綿状血管腫）・リンパ管腫Lymphangioma リンパ管腫（Lymphangioma）Lymphangioma（リンパ管腫） という病名は国際的な用語集で使用を勧めない。静脈奇形venous malformation静脈奇形（venous malformation）venous malformation（静脈奇形）・リンパ管奇形lymphatic malformationリンパ管奇形（lymphatic malformation）lymphatic malformation（リンパ管奇形）・乳児血管腫と呼ぶ。
• 乳児血管腫は生後早期に増殖してから退縮する（従来「1歳を過ぎて自然に改善」）が、眼の周りでは弱視 amblyopia 弱視（amblyopia） amblyopia（弱視） の予防のために早く治療する。現行の第一選択は経口プロプラノロール propranolol プロプラノロール（propranolol） propranolol（プロプラノロール） （2〜3 mg/kg/日）、問題を起こしうる例は生後1か月までに紹介。海綿状血管腫cavernous hemangioma 海綿状血管腫（cavernous hemangioma）cavernous hemangioma（海綿状血管腫） は成人の良性眼窩腫瘍 orbital tumor 眼窩腫瘍（orbital tumor） orbital tumor（眼窩腫瘍） で最多、筋円錐の中で軸性突出・遠視hyperopia 遠視（hyperopia）hyperopia（遠視） 化、外側眼窩切開と冷凍摘出。リンパ管奇形lymphatic malformation リンパ管奇形（lymphatic malformation）lymphatic malformation（リンパ管奇形） は良性だが進行し、突然の出血で視神経を圧迫。亜全摘subtotal resection亜全摘（subtotal resection）subtotal resection（亜全摘）・嚢胞吸引・ブレオマイシンbleomycin ブレオマイシン（bleomycin）bleomycin（ブレオマイシン） の硬化療法 sclerotherapy硬化療法（sclerotherapy） sclerotherapy（硬化療法）。
• 涙腺腫瘍lacrimal gland tumor 涙腺腫瘍（lacrimal gland tumor）lacrimal gland tumor（涙腺腫瘍） ：上皮性（多形腺腫pleomorphic adenoma多形腺腫（pleomorphic adenoma）pleomorphic adenoma（多形腺腫）、腺様嚢胞癌adenoid cystic carcinoma腺様嚢胞癌（adenoid cystic carcinoma）adenoid cystic carcinoma（腺様嚢胞癌）・多形腺腫由来癌carcinoma ex pleomorphic adenoma多形腺腫由来癌（carcinoma ex pleomorphic adenoma）carcinoma ex pleomorphic adenoma（多形腺腫由来癌）・基底細胞basal cells 基底細胞（basal cells）basal cells（基底細胞） 様の癌）、リンパ系（MALTリンパ腫が約半数）、間葉系Mesenchymal間葉系（Mesenchymal）Mesenchymal（間葉系）、肉芽腫・全身疾患systemic disease全身疾患（systemic disease）systemic disease（全身疾患）。良性は経過が長く無痛・境界明瞭・骨破壊bone destruction 骨破壊（bone destruction）bone destruction（骨破壊） なしで生検禁止・全摘、悪性は経過1年以内・痛み（神経周囲浸潤perineural invasion神経周囲浸潤（perineural invasion）perineural invasion（神経周囲浸潤））・境界不明瞭・石灰化・骨破壊bone destruction 骨破壊（bone destruction）bone destruction（骨破壊） で予後不良。疑えば眼窩の専門医へ。
• リンパ腫は成人の眼付属器・眼窩の腫瘍で最多。結膜下subconjunctival 結膜下（subconjunctival）subconjunctival（結膜下） のサーモンピンク色 pink ピンク色（pink） pink（ピンク色） の浸潤、眼瞼の腫瘤、眼窩では突出・充血・運動制限。生検で確定、病期診断staging病期診断（staging）staging（病期診断）、放射線・化学療法。MALT は予後が良い。鑑別は特発性眼窩炎症 idiopathic orbital inflammation特発性眼窩炎症（idiopathic orbital inflammation） idiopathic orbital inflammation（特発性眼窩炎症）。
• 視神経膠腫optic pathway glioma 視神経膠腫（optic pathway glioma）optic pathway glioma（視神経膠腫） は小児の良性星細胞腫で、単発例は早期から視力低下 decreased visual acuity視力低下（decreased visual acuity） decreased visual acuity（視力低下）、神経線維腫症1型neurofibromatosis type 1 神経線維腫症1型（neurofibromatosis type 1）neurofibromatosis type 1（神経線維腫症1型） では視力が長く保たれる。視神経の紡錘状 fusiform紡錘状（fusiform） fusiform（紡錘状）・管状tubular 管状（tubular）tubular（管状） の腫大と屈曲。視神経鞘髄膜腫optic nerve sheath meningioma 視神経鞘髄膜腫（optic nerve sheath meningioma）optic nerve sheath meningioma（視神経鞘髄膜腫） は中年女性、突出と眼瞼の腫れが先で視力低下 decreased visual acuity 視力低下（decreased visual acuity） decreased visual acuity（視力低下） は後、線路状の所見。
• 胎児型横紋筋肉腫embryonal rhabdomyosarcoma 胎児型横紋筋肉腫（embryonal rhabdomyosarcoma）embryonal rhabdomyosarcoma（胎児型横紋筋肉腫） は小児の原発性眼窩悪性腫瘍で最多、6歳未満の男児、上鼻側で眼球偏位 ocular deviation眼球偏位（ocular deviation） ocular deviation（眼球偏位）、数日で進行、境界不明瞭で不均一な造影。眼窩蜂窩織炎orbital cellulitis 眼窩蜂窩織炎（orbital cellulitis）orbital cellulitis（眼窩蜂窩織炎） と取り違えない。
• 続発性は頭蓋骨（髄膜腫meningioma髄膜腫（meningioma）meningioma（髄膜腫）・骨腫）、副鼻腔（血管線維腫angiofibroma血管線維腫（angiofibroma）angiofibroma（血管線維腫）・癌・肉腫・内反性乳頭腫inverted papilloma内反性乳頭腫（inverted papilloma）inverted papilloma（内反性乳頭腫））、眼瞼（基底細胞癌basal cell carcinoma, BCC基底細胞癌（basal cell carcinoma, BCC）basal cell carcinoma, BCC（基底細胞癌）・扁平上皮癌・悪性黒色腫）、眼球（網膜芽細胞腫retinoblastoma網膜芽細胞腫（retinoblastoma）retinoblastoma（網膜芽細胞腫）・悪性黒色腫）から。眼窩を越えた悪性腫瘍には眼窩内容除去術 orbital exenteration眼窩内容除去術（orbital exenteration） orbital exenteration（眼窩内容除去術）。
• 転移は乳癌が最多で眼球陥凹 enophthalmos 眼球陥凹（enophthalmos） enophthalmos（眼球陥凹） を起こしうる。小児の神経芽腫 Neuroblastoma 神経芽腫（Neuroblastoma） Neuroblastoma（神経芽腫） は頭蓋骨へ転移し、眼球突出exophthalmos 眼球突出（exophthalmos）exophthalmos（眼球突出） と両眼の周りの皮下出血を起こす。