眼球突出の鑑別

🧠 全体像：眼球突出 exophthalmos 眼球突出（exophthalmos） exophthalmos（眼球突出） はいつも病的で、原因は2つしかない。眼窩の正常な中身が増える（甲状腺眼症thyroid eye disease 甲状腺眼症（thyroid eye disease）thyroid eye disease（甲状腺眼症） で外眼筋 extraocular muscles 外眼筋（extraocular muscles） extraocular muscles（外眼筋） と脂肪が腫れる）か、本来ない病変が場所を取る（腫瘍・炎症・血管病変・出血・膿瘍）かである。成人で最も多い原因は甲状腺眼症thyroid eye disease甲状腺眼症（thyroid eye disease）thyroid eye disease（甲状腺眼症）で、両眼性・眼瞼後退eyelid retraction眼瞼後退（eyelid retraction）eyelid retraction（眼瞼後退）・慢性の経過が手がかりになる。片眼性なら腫瘍・炎症・血管病変を疑い、突出の方向（まっすぐか偏位か）、炎症と痛み、経過の速さ、視神経の機能で絞り込む。突出して見えても実は突出していない偽眼球突出 exophthalmos眼球突出（exophthalmos） exophthalmos（眼球突出）も忘れない。

眼球突出exophthalmos眼球突出（exophthalmos）exophthalmos（眼球突出）の症候としての整理は症状ノート、眼窩腫瘍orbital tumor 眼窩腫瘍（orbital tumor）orbital tumor（眼窩腫瘍） そのものは眼窩腫瘍orbital tumor眼窩腫瘍（orbital tumor）orbital tumor（眼窩腫瘍）、感染は眼窩蜂窩織炎orbital cellulitis眼窩蜂窩織炎（orbital cellulitis）orbital cellulitis（眼窩蜂窩織炎）、外傷は眼窩外傷・視神経外傷・多発外傷multitrauma (multiple trauma)多発外傷（multitrauma (multiple trauma)）multitrauma (multiple trauma)（多発外傷）で扱う。

眼球突出とは

• 眼球突出exophthalmos 眼球突出（exophthalmos）exophthalmos（眼球突出） は眼球が前へ出ている状態で、常に病的である。
• 原因は大きく2つに分かれる。

💡 眼窩は前だけが開いた骨の箱なので、中身が増えれば眼球は前へ押し出されるしかない。逆に、眼窩の骨が壊れて広がれば（吹き抜け骨折）眼球は引っ込む（眼球陥凹enophthalmos眼球陥凹（enophthalmos）enophthalmos（眼球陥凹））。

突出の測り方

Hertel 眼球突出exophthalmos 眼球突出（exophthalmos）exophthalmos（眼球突出） 計では、患者の正面に座り、左右の外側眼窩縁 orbital rim 眼窩縁（orbital rim） orbital rim（眼窩縁） に器具の脚を当てて、横から見た角膜頂点の位置を鏡の目盛りで読む。

⭐ 正常値と異常の目安：Hertel 値の正常範囲は成人でおよそ12〜21 mm で、平均は白人男性16.5 mm・女性15.4 mm、アフリカ系ではそれより1〜2 mm 大きい。正常上限upper limit of normal (ULN) 正常上限（upper limit of normal (ULN)）upper limit of normal (ULN)（正常上限） は人種と性別で異なり（白人男性21.7 mm・女性20.1 mm、アフリカ系男性24.7 mm・女性23.0 mm）、正常上限upper limit of normal (ULN) 正常上限（upper limit of normal (ULN)）upper limit of normal (ULN)（正常上限） を超えるか、左右差が2 mm を超えれば異常とする¹。測り方の詳細は眼科の診断法を参照。

💡 同じ人を経過で比べるときは、左右の脚の間隔（基準距離）を記録し、次も同じ基準距離で測る。突出は正面より、頭の上から見下ろすと左右差が分かりやすい。

偽眼球突出

⚠️ 突出しているように見えるが、眼窩に病変がないものがある。見た目だけで画像検査に進む前に、次を考える。

💡 Hertel 値が正常で左右差もないのに「眼が出た」と感じるときは、眼瞼後退eyelid retraction 眼瞼後退（eyelid retraction）eyelid retraction（眼瞼後退） か反対眼の陥凹・下垂を疑う。

眼球突出を起こす疾患

例では、片眼が上方へ偏位している（神経鞘腫schwannoma神経鞘腫（schwannoma）schwannoma（神経鞘腫））ものと、片眼の突出に充血と眼球運動の障害を伴う（肉芽腫）ものがある。

所見の組み合わせで絞り込む

眼球突出exophthalmos 眼球突出（exophthalmos）exophthalmos（眼球突出） はすべての眼窩内 intraorbital 眼窩内（intraorbital） intraorbital（眼窩内） の疾患で現れる。次の所見のうち1つ以上を伴い、その組み合わせが鑑別の手がかりになる。

眼球を偏位させる疾患

• 眼窩蜂窩織炎orbital cellulitis眼窩蜂窩織炎（orbital cellulitis）orbital cellulitis（眼窩蜂窩織炎）、骨膜下膿瘍subperiosteal abscess骨膜下膿瘍（subperiosteal abscess）subperiosteal abscess（骨膜下膿瘍）、副鼻腔の膿瘤 Pyocele膿瘤（Pyocele） Pyocele（膿瘤）・粘液瘤Mucocele粘液瘤（Mucocele）Mucocele（粘液瘤）
• 類皮嚢胞dermoid cyst類皮嚢胞（dermoid cyst）dermoid cyst（類皮嚢胞）（小児で最も多い良性腫瘍）
• 外傷性traumatic 外傷性（traumatic）traumatic（外傷性） の血腫
• 続発性の悪性腫瘍
• 骨腫、線維性骨異形成症fibrous dysplasia線維性骨異形成症（fibrous dysplasia）fibrous dysplasia（線維性骨異形成症）
• 全身疾患systemic disease 全身疾患（systemic disease）systemic disease（全身疾患） ：形質細胞腫 plasmacytoma形質細胞腫（plasmacytoma） plasmacytoma（形質細胞腫）、好酸球性肉芽腫eosinophilic granuloma好酸球性肉芽腫（eosinophilic granuloma）eosinophilic granuloma（好酸球性肉芽腫）
• 涙腺lacrimal gland 涙腺（lacrimal gland）lacrimal gland（涙腺） の疾患：良性・悪性の腫瘍、炎症、全身疾患systemic disease全身疾患（systemic disease）systemic disease（全身疾患）
• 横紋筋肉腫rhabdomyosarcoma横紋筋肉腫（rhabdomyosarcoma）rhabdomyosarcoma（横紋筋肉腫）、叢状神経線維腫plexiform neurofibroma 叢状神経線維腫（plexiform neurofibroma）plexiform neurofibroma（叢状神経線維腫） （神経線維腫症1型neurofibromatosis type 1神経線維腫症1型（neurofibromatosis type 1）neurofibromatosis type 1（神経線維腫症1型））

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='exophthalmos'>眼球突出</span>"] --> B{"Hertel値で本当に突出しているか"}
    B -->|"いいえ"| C["偽<span class='jp-term jp-term-diagram' title='exophthalmos'>眼球突出</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='high myopia'>強度近視</span>・反対眼の陥凹・<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='eyelid retraction'>眼瞼後退</span>・反対眼の下垂"]
    B -->|"はい"| D{"両眼性か片眼性か"}
    D -->|"両眼性"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='thyroid eye disease'>甲状腺眼症</span>が最多<br>ほかにリンパ腫・炎症・<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='cavernous sinus'>海綿静脈洞</span>の病変"]
    D -->|"片眼性"| F{"どんな経過と所見か"}
    F -->|"急性・発熱・炎症"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='orbital cellulitis'>眼窩蜂窩織炎</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='subperiosteal abscess'>骨膜下膿瘍</span>"]
    F -->|"拍動・雑音・<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='spiral (fracture line)'>螺旋</span>状の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='conjunctival vessel'>結膜血管</span>"| H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='carotid-cavernous fistula'>頸動脈海綿静脈洞瘻</span>"]
    F -->|"痛み・運動時痛・<br>感染所見なし"| I["非特異的<span class='jp-term jp-term-diagram' title='orbital inflammation'>眼窩炎症</span><br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='diagnosis of exclusion'>除外診断</span>）"]
    F -->|"ゆっくり・無痛"| J["良性腫瘍<br>（軸性なら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cavernous'>海綿状</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='venous malformation'>静脈奇形</span>など）"]
    F -->|"数日〜数週で進行"| K["悪性腫瘍<br>（小児なら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='rhabdomyosarcoma'>横紋筋肉腫</span>）"]
    E --> L["画像検査（CT・MRI）と<br>甲状腺機能・自己抗体"]
    G --> L
    H --> M["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='angiography'>血管撮影</span>"]
    I --> L
    J --> L
    K --> N["画像と至急の生検"]

感染と外傷

眼窩蜂窩織炎

⚠️ 小児で最も多く、非常に危険な感染症で、緊急の対応が要る。

• 重い状態：炎症の所見に加えて、眼球突出exophthalmos眼球突出（exophthalmos）exophthalmos（眼球突出）、眼球運動の制限、視力の悪化、発熱、倦怠感。
• 合併症：骨膜下膿瘍 subperiosteal abscess骨膜下膿瘍（subperiosteal abscess） subperiosteal abscess（骨膜下膿瘍）・眼窩内intraorbital 眼窩内（intraorbital）intraorbital（眼窩内） 膿瘍、海綿静脈洞血栓症cavernous sinus thrombosis海綿静脈洞血栓症（cavernous sinus thrombosis）cavernous sinus thrombosis（海綿静脈洞血栓症）。
• 治療：入院と広域抗菌薬 broad-spectrum antibiotics広域抗菌薬（broad-spectrum antibiotics） broad-spectrum antibiotics（広域抗菌薬）。手術は副鼻腔の手術（篩骨洞炎ethmoid sinusitis 篩骨洞炎（ethmoid sinusitis）ethmoid sinusitis（篩骨洞炎） に対する内視鏡下副鼻腔手術endoscopic sinus surgery (FESS)内視鏡下副鼻腔手術（endoscopic sinus surgery (FESS)）endoscopic sinus surgery (FESS)（内視鏡下副鼻腔手術））と眼窩の探索・排膿。

隔膜後の蜂窩織炎の小児例では、片側の上眼瞼が赤く腫れて閉じている。軸位の CT では、骨膜下膿瘍subperiosteal abscess 骨膜下膿瘍（subperiosteal abscess）subperiosteal abscess（骨膜下膿瘍） が篩骨洞 ethmoidal cells 篩骨洞（ethmoidal cells） ethmoidal cells（篩骨洞） に接する眼窩の内側壁 labyrinthine wall 内側壁（labyrinthine wall） labyrinthine wall（内側壁） に沿って凸レンズ convex lens 凸レンズ（convex lens） convex lens（凸レンズ） 状に広がり、内直筋medial rectus (muscle) 内直筋（medial rectus (muscle)）medial rectus (muscle)（内直筋） と眼球を外側へ押している。

詳細は眼窩蜂窩織炎orbital cellulitis眼窩蜂窩織炎（orbital cellulitis）orbital cellulitis（眼窩蜂窩織炎）を参照。

外傷性の眼窩血腫と類皮嚢胞

外傷性traumatic 外傷性（traumatic）traumatic（外傷性） の眼窩血腫の例では、左眼が下方へ偏位して突出し、矢状断sagittal section矢状断（sagittal section）sagittal section（矢状断）・冠状断coronal plane 冠状断（coronal plane）coronal plane（冠状断） の CT で眼窩の上方、眼球の上に血腫が広がって眼球を下へ押している。手術で血腫を除いたあと、両眼の位置は対称に戻った。

類皮嚢胞dermoid cyst類皮嚢胞（dermoid cyst）dermoid cyst（類皮嚢胞）の例では、乳児の左の前頭側頭部 frontotemporal segment 前頭側頭部（frontotemporal segment） frontotemporal segment（前頭側頭部） の縫合に沿って眉毛の外側が丸く膨らみ（眼窩の類皮嚢胞 dermoid cyst 類皮嚢胞（dermoid cyst） dermoid cyst（類皮嚢胞） は一般に前頭頬骨縫合 frontozygomatic suture 前頭頬骨縫合（frontozygomatic suture） frontozygomatic suture（前頭頬骨縫合） に好発する）、冠状断coronal plane 冠状断（coronal plane）coronal plane（冠状断） の CT で外側の眼窩縁 orbital rim 眼窩縁（orbital rim） orbital rim（眼窩縁） の近くに嚢胞を認める。

全身疾患と特異的な腫瘤

蝶形骨縁髄膜腫

くも膜から生じる髄膜腫meningioma髄膜腫（meningioma）meningioma（髄膜腫）が蝶形骨 sphenoid 蝶形骨（sphenoid） sphenoid（蝶形骨） の縁から眼窩へ広がる。例では、片眼の突出と上眼瞼の腫れ・下垂、結膜conjunctiva 結膜（conjunctiva）conjunctiva（結膜） の充血を認め、こめかみも膨らんでいる。軸位の MRI で、蝶形骨縁sphenoid ridge 蝶形骨縁（sphenoid ridge）sphenoid ridge（蝶形骨縁） から眼窩の外側と中頭蓋窩 middle cranial fossa 中頭蓋窩（middle cranial fossa） middle cranial fossa（中頭蓋窩） へ広がる腫瘤を認める。

• 鑑別：視神経鞘髄膜腫 optic nerve sheath meningioma視神経鞘髄膜腫（optic nerve sheath meningioma） optic nerve sheath meningioma（視神経鞘髄膜腫）、転移。
• 診断は神経画像 neuroimaging 神経画像（neuroimaging） neuroimaging（神経画像） 検査で確定する。

💡 蝶形骨縁sphenoid ridge 蝶形骨縁（sphenoid ridge）sphenoid ridge（蝶形骨縁） 髄膜腫 meningioma 髄膜腫（meningioma） meningioma（髄膜腫） は骨を厚くする（骨増殖bony overgrowth / osteophyte formation骨増殖（bony overgrowth / osteophyte formation）bony overgrowth / osteophyte formation（骨増殖））ので、骨の硬化とこめかみの膨らみが手がかりになる。

好酸球性肉芽腫

ランゲルハンス細胞組織球症Langerhans cell histiocytosisランゲルハンス細胞組織球症（Langerhans cell histiocytosis）Langerhans cell histiocytosis（ランゲルハンス細胞組織球症）の限局型 limited (localized) form 限局型（limited (localized) form） limited (localized) form（限局型） で、小児の眼窩の骨に起こる。

⚠️ 小児の「痛み＋充血＋骨破壊 bone destruction骨破壊（bone destruction） bone destruction（骨破壊）」は、眼窩蜂窩織炎orbital cellulitis 眼窩蜂窩織炎（orbital cellulitis）orbital cellulitis（眼窩蜂窩織炎） や悪性腫瘍と紛らわしい。骨の溶けた像があれば組織球症を鑑別に入れる。

黄色肉芽腫

例では、成人男性の片眼の上眼瞼が腫れて下垂し、上眼瞼を持ち上げると結膜 conjunctiva 結膜（conjunctiva） conjunctiva（結膜） が強く充血している。ステロイド治療のあと、眼瞼の腫れは引き、両眼の開き方はほぼ対称に戻った。

眼窩の炎症性疾患

診断の進め方

⭐ 眼窩の炎症では「ステロイドで良くなった＝炎症」と決めつけない。リンパ腫もステロイドで一時的に縮む。再発・無効なら必ず組織を取る。

特異的な眼窩炎症

背景に1つ以上の基礎疾患がある眼窩の炎症である。

多発血管炎性肉芽腫症granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener) 多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)）granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)（多発血管炎性肉芽腫症） の小児例では、片側の上眼瞼が赤紫色に腫れて下垂している。冠状断coronal plane 冠状断（coronal plane）coronal plane（冠状断） の MRI で、眼窩の上方から内側に眼球を取り巻く軟部組織の病変を認める。

リウマチ性rheumatic リウマチ性（rheumatic）rheumatic（リウマチ性） 血管炎の例では、片側の上眼瞼が赤く腫れて下垂し、結膜conjunctiva 結膜（conjunctiva）conjunctiva（結膜） が充血している。

非特異的（特発性）眼窩炎症

例では、片側の眼瞼が腫れて充血し、瞼裂palpebral fissure 瞼裂（palpebral fissure）palpebral fissure（瞼裂） が狭くなっている。

型

1つ以上の外眼筋 extraocular muscles外眼筋（extraocular muscles） extraocular muscles（外眼筋）、視神経鞘optic nerve sheath視神経鞘（optic nerve sheath）optic nerve sheath（視神経鞘）、涙腺lacrimal gland 涙腺（lacrimal gland）lacrimal gland（涙腺） が、同時に、あるいは次々に侵されることがある。

筋炎

• 最も多い型である。
• 痛みと複視 diplopia複視（diplopia） diplopia（複視）が特徴で、ほかの炎症の所見も伴う。
• どの筋も侵されうるが、外直筋lateral rectus (muscle) 外直筋（lateral rectus (muscle)）lateral rectus (muscle)（外直筋） と内直筋 medial rectus (muscle)内直筋（medial rectus (muscle)） medial rectus (muscle)（内直筋）が最も多い。
• 画像：筋腹 belly 筋腹（belly） belly（筋腹） と腱の両方が一様に太くなる。

⭐ 筋炎と甲状腺眼症 thyroid eye disease 甲状腺眼症（thyroid eye disease） thyroid eye disease（甲状腺眼症） の画像の違い：甲状腺眼症 thyroid eye disease 甲状腺眼症（thyroid eye disease） thyroid eye disease（甲状腺眼症） では筋腹 belly 筋腹（belly） belly（筋腹） が紡錘状fusiform 紡錘状（fusiform）fusiform（紡錘状） に太くなり、腱は保たれる。筋炎では腱まで太くなる。軸位の CT では、筋炎の例で片側の外直筋 lateral rectus (muscle) 外直筋（lateral rectus (muscle)） lateral rectus (muscle)（外直筋） が眼球付着部の腱まで一様に太く、甲状腺眼症thyroid eye disease 甲状腺眼症（thyroid eye disease）thyroid eye disease（甲状腺眼症） の例では両側の内直筋 medial rectus (muscle)内直筋（medial rectus (muscle)） medial rectus (muscle)（内直筋）・外直筋lateral rectus (muscle) 外直筋（lateral rectus (muscle)）lateral rectus (muscle)（外直筋） の筋腹 belly 筋腹（belly） belly（筋腹） が紡錘状 fusiform 紡錘状（fusiform） fusiform（紡錘状） に太く、前方の腱は細いまま保たれている。

涙腺炎

• 2番目に多い型である。
• 眼瞼の浮腫、充血、上眼瞼の縁が横にした § 字（S 字状）に曲がる所見、痛み。
• 典型的でない例では鑑別が要る：特異的な炎症、リンパ腫（生検）、涙腺腫瘍lacrimal gland tumor 涙腺腫瘍（lacrimal gland tumor）lacrimal gland tumor（涙腺腫瘍） （⚠️ 多形腺腫pleomorphic adenoma 多形腺腫（pleomorphic adenoma）pleomorphic adenoma（多形腺腫） は生検しない、腺様嚢胞癌adenoid cystic carcinoma腺様嚢胞癌（adenoid cystic carcinoma）adenoid cystic carcinoma（腺様嚢胞癌））。

例では、片側の上眼瞼の外側が腫れて垂れ、瞼裂palpebral fissure 瞼裂（palpebral fissure）palpebral fissure（瞼裂） が狭くなっている。上眼瞼を持ち上げると、外上方の結膜 conjunctiva 結膜（conjunctiva） conjunctiva（結膜） が強く充血している。

後部強膜炎と視神経周囲炎

• 後部強膜炎posterior scleritis後部強膜炎（posterior scleritis）posterior scleritis（後部強膜炎）：冠状断 coronal plane冠状断（coronal plane） coronal plane（冠状断）・軸位断axial plane 軸位断（axial plane）axial plane（軸位断） の CT で、眼球の後ろの壁（強膜sclera強膜（sclera）sclera（強膜））が厚くなり、周りの組織に炎症が広がる。強膜炎の後部型である。
• 視神経周囲炎optic perineuritis視神経周囲炎（optic perineuritis）optic perineuritis（視神経周囲炎）：CT で視神経鞘 optic nerve sheath 視神経鞘（optic nerve sheath） optic nerve sheath（視神経鞘） が太くなる。眼底では視神経乳頭 optic disc 視神経乳頭（optic disc） optic disc（視神経乳頭） が腫れて境界が不鮮明になり、周りに出血を伴う。視野検査perimetry / visual field testing 視野検査（perimetry / visual field testing）perimetry / visual field testing（視野検査） で欠損を認める。

💡 視神経周囲炎optic perineuritis 視神経周囲炎（optic perineuritis）optic perineuritis（視神経周囲炎） は、視神経炎optic neuritis 視神経炎（optic neuritis）optic neuritis（視神経炎） と違って炎症が視神経の鞘にあり、中心視力central visual acuity 中心視力（central visual acuity）central visual acuity（中心視力） が比較的保たれることが多い。

びまん型

• 除外診断diagnosis of exclusion 除外診断（diagnosis of exclusion）diagnosis of exclusion（除外診断） で、ステロイドがよく効くことが診断の助けになる（限局型limited (localized) form 限局型（limited (localized) form）limited (localized) form（限局型） と同じ原則を繰り返し確認する）。
• 腫瘍のような塊として現れる。
• 鑑別：リンパ腫、転移、悪性腫瘍（悪性黒色腫、横紋筋肉腫rhabdomyosarcoma横紋筋肉腫（rhabdomyosarcoma）rhabdomyosarcoma（横紋筋肉腫））。

例では、片側の上下の眼瞼が赤く腫れ、下眼瞼が大きく膨らみ、側方視で患側の眼の動きが遅れる。

治療

甲状腺眼症

⭐ 眼球突出exophthalmos 眼球突出（exophthalmos）exophthalmos（眼球突出） の最も多い原因は甲状腺眼症 thyroid eye disease 甲状腺眼症（thyroid eye disease） thyroid eye disease（甲状腺眼症） である。

眼瞼・結膜conjunctiva結膜（conjunctiva）conjunctiva（結膜）・外眼筋extraocular muscles外眼筋（extraocular muscles）extraocular muscles（外眼筋）・眼窩脂肪orbital fat 眼窩脂肪（orbital fat）orbital fat（眼窩脂肪） を侵す、眼窩隔膜orbital septum 眼窩隔膜（orbital septum）orbital septum（眼窩隔膜） の前と後ろの両方に及ぶ自己免疫性の炎症で、甲状腺の自己免疫の過程（多くはバセドウ病Graves diseaseバセドウ病（Graves disease）Graves disease（バセドウ病））に伴う。

主な所見

例では、両眼の上眼瞼が腫れて後退 retraction 後退（retraction） retraction（後退） し、白目が上に見えるもの、片眼の眼瞼後退 eyelid retraction 眼瞼後退（eyelid retraction） eyelid retraction（眼瞼後退） と突出で上方の白目が見えるもの、両眼の突出と結膜 conjunctiva 結膜（conjunctiva） conjunctiva（結膜） の強い充血・眼瞼の腫れを伴うものがある。

二相性の経過

flowchart TD
    A["甲状腺の自己免疫"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='active phase'>活動期</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='inflammatory phase'>炎症期</span>）<br>少なくとも1年"]
    B --> C["眼瞼・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='conjunctiva'>結膜</span>の充血と浮腫<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='extraocular muscles'>外眼筋</span>と脂肪の炎症性腫大"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='quiescent (resting) phase'>静止期</span>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='inactive (quiescent) phase'>非活動期</span>）"]
    D --> E["筋と脂肪の線維化<br>突出・運動制限・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='eyelid retraction'>眼瞼後退</span>が残る"]
    B --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anti-inflammatory therapy'>抗炎症治療</span>が効く時期<br>（ステロイドなど）"]
    D --> G["リハビリテーション手術の時期<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='orbital decompression'>眼窩減圧</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Strabismus'>斜視</span>・眼瞼の手術）"]

浸潤期の例では、ステロイド治療の前に片眼の結膜 conjunctiva 結膜（conjunctiva） conjunctiva（結膜） が強く充血して眼瞼が腫れていたが、治療後は充血が引いた。ただし眼瞼後退 eyelid retraction 眼瞼後退（eyelid retraction） eyelid retraction（眼瞼後退） は残り、ミュラー筋Muller's muscle ミュラー筋（Muller's muscle）Muller's muscle（ミュラー筋） の切除のあとで上眼瞼の位置が下がって左右対称になった。

💡 治療の時期は相で決まる。 活動期active phase 活動期（active phase）active phase（活動期） は炎症を抑える薬が効く時期で、線維化した非活動期 inactive (quiescent) phase 非活動期（inactive (quiescent) phase） inactive (quiescent) phase（非活動期） には薬は効かず、形を直す手術（眼窩減圧術orbital decompression眼窩減圧術（orbital decompression）orbital decompression（眼窩減圧術） → 斜視手術strabismus surgery斜視手術（strabismus surgery）strabismus surgery（斜視手術） → 眼瞼の手術の順）の時期になる。

活動性の評価：臨床活動性スコア

欧州甲状腺眼症 thyroid eye disease 甲状腺眼症（thyroid eye disease） thyroid eye disease（甲状腺眼症） グループ EUGOGO の2021年ガイドラインは、活動性の評価に臨床活動性スコア CAS を使う²。

⭐ 7項目中3点以上を活動性とする。経過を追うときは、1〜3か月の間の2 mm 以上の突出の増加、8度以上の眼球運動の低下、視力の低下を加えた10項目版を使う²。

⚠️ CAS には限界がある。はい／いいえの二値で、重さの違う項目に同じ1点を付け、主観的Subjective 主観的（Subjective）Subjective（主観的） な項目を含み、うっ血による偽陽性や、炎症があっても眼が白い型での偽陰性が起こりうる³。

重症度の分類

2021年 EUGOGO ガイドラインの重症度分類 severity classification 重症度分類（severity classification） severity classification（重症度分類） は次の3段階である²。

⚠️ 視力を脅かす甲状腺眼症 thyroid eye disease 甲状腺眼症（thyroid eye disease） thyroid eye disease（甲状腺眼症） は救急である。 第一選択は高用量のメチルプレドニゾロン methylprednisolone メチルプレドニゾロン（methylprednisolone） methylprednisolone（メチルプレドニゾロン） 静注（0.5〜1 g を3日連続、またはなるべく1日おきに）で、1〜2週で反応がないか乏しければ緊急の眼窩減圧術 orbital decompression 眼窩減圧術（orbital decompression） orbital decompression（眼窩減圧術） を行う²。視神経の圧迫は圧迫性視神経症compressive optic neuropathy圧迫性視神経症（compressive optic neuropathy）compressive optic neuropathy（圧迫性視神経症）を参照。

治療：従来の整理と現行

2021年 EUGOGO の静注メチルプレドニゾロン methylprednisolone メチルプレドニゾロン（methylprednisolone） methylprednisolone（メチルプレドニゾロン） の用量は次のとおりである²。

⚠️ 累積cumulative 累積（cumulative）cumulative（累積） 量は1コース8 g を超えない。 8 g を超える量や連日の投与は、肝毒性と重い心血管の有害事象を増やす。投与前に感染・心血管リスク・肝酵素liver enzymes肝酵素（liver enzymes）liver enzymes（肝酵素）・ウイルス肝炎の指標を調べ、投与中も肝酵素 liver enzymes 肝酵素（liver enzymes） liver enzymes（肝酵素） を追う²。

⚠️ テプロツムマブteprotumumab テプロツムマブ（teprotumumab）teprotumumab（テプロツムマブ） の注意点：副作用に筋けいれん muscle spasm筋けいれん（muscle spasm） muscle spasm（筋けいれん）、悪心、脱毛、下痢、疲労、難聴（約10%）、高血糖（約8%）があり、炎症性腸疾患inflammatory bowel disease (IBD) 炎症性腸疾患（inflammatory bowel disease (IBD)）inflammatory bowel disease (IBD)（炎症性腸疾患） と妊娠では禁忌とされる²。治療終了から51週後には約30%で効果が保たれず、高血糖と聴覚障害の懸念が残る³。欧州では2025年6月に承認された³。

💡 喫煙は甲状腺眼症 thyroid eye disease 甲状腺眼症（thyroid eye disease） thyroid eye disease（甲状腺眼症） の危険因子で、2021年 EUGOGO はバセドウ病 Graves disease バセドウ病（Graves disease） Graves disease（バセドウ病） の患者すべてに、眼症ophthalmopathy 眼症（ophthalmopathy）ophthalmopathy（眼症） の有無にかかわらず禁煙を強く勧める²。禁煙はどの段階でも治療の一部である。

頸動脈海綿静脈洞瘻

眼窩の血管病変のうち、眼球突出exophthalmos 眼球突出（exophthalmos）exophthalmos（眼球突出） の鑑別で必ず押さえるものである。

直接型direct-acting 直接型（direct-acting）direct-acting（直接型） では、拍動性pulsatile 拍動性（pulsatile）pulsatile（拍動性） の眼球突出 exophthalmos眼球突出（exophthalmos） exophthalmos（眼球突出）・眼窩の雑音・結膜conjunctiva 結膜（conjunctiva）conjunctiva（結膜） の充血の三徴と、角膜輪部corneal limbus 角膜輪部（corneal limbus）corneal limbus（角膜輪部） に向かって螺旋spiral (fracture line) 螺旋（spiral (fracture line)）spiral (fracture line)（螺旋） 状に怒張した結膜血管 conjunctival vessel結膜血管（conjunctival vessel） conjunctival vessel（結膜血管）を認める。原因の約70%は外傷で、確定診断の標準はデジタル減算血管造影 digital subtraction angiography デジタル減算血管造影（digital subtraction angiography） digital subtraction angiography（デジタル減算血管造影） である⁴。

💡 拍動する突出は、頸動脈海綿静脈洞瘻carotid-cavernous fistula 頸動脈海綿静脈洞瘻（carotid-cavernous fistula）carotid-cavernous fistula（頸動脈海綿静脈洞瘻） のほか、眼窩上壁orbital roof 眼窩上壁（orbital roof）orbital roof（眼窩上壁） の欠損（神経線維腫症1型neurofibromatosis type 1 神経線維腫症1型（neurofibromatosis type 1）neurofibromatosis type 1（神経線維腫症1型） の蝶形骨 sphenoid 蝶形骨（sphenoid） sphenoid（蝶形骨） の形成不全、外傷や手術後）で脳の拍動が伝わる場合にも起こる。体位で変わる突出（うつむく・いきむと強くなる）は眼窩静脈瘤 orbital varix 眼窩静脈瘤（orbital varix） orbital varix（眼窩静脈瘤） を考える。

片眼性と両眼性

⚠️ 甲状腺眼症thyroid eye disease 甲状腺眼症（thyroid eye disease）thyroid eye disease（甲状腺眼症） は片眼性・非対称でも起こるので、「片眼だから甲状腺眼症 thyroid eye disease 甲状腺眼症（thyroid eye disease） thyroid eye disease（甲状腺眼症） ではない」とは言えない。ただし片眼性で甲状腺の異常がない、または非典型的 non-conventional 非典型的（non-conventional） non-conventional（非典型的） な場合は、必ず画像で腫瘍を除外する。

まとめ

• 眼球突出exophthalmos 眼球突出（exophthalmos）exophthalmos（眼球突出） は常に病的。原因は眼窩の正常な内容の体積増加（甲状腺眼症thyroid eye disease甲状腺眼症（thyroid eye disease）thyroid eye disease（甲状腺眼症））か、占拠性病変mass lesion 占拠性病変（mass lesion）mass lesion（占拠性病変） （腫瘍・炎症・出血・膿瘍・血管病変）。
• 測り方は Kestenbaum 法（定規scale 定規（scale）scale（定規） が眼窩の上下縁に当たらなければ陽性）と Hertel 眼球突出exophthalmos 眼球突出（exophthalmos）exophthalmos（眼球突出） 計（外側眼窩縁 orbital rim 眼窩縁（orbital rim） orbital rim（眼窩縁） から角膜頂点まで）。正常はおよそ12〜21 mm で人種・性別で異なり、正常上限upper limit of normal (ULN) 正常上限（upper limit of normal (ULN)）upper limit of normal (ULN)（正常上限） 超えか左右差2 mm 超で異常。
• 偽眼球突出 exophthalmos 眼球突出（exophthalmos） exophthalmos（眼球突出） （強度近視high myopia強度近視（high myopia）high myopia（強度近視）・牛眼buphthalmos牛眼（buphthalmos）buphthalmos（牛眼）・反対眼の陥凹や下垂・眼瞼後退eyelid retraction眼瞼後退（eyelid retraction）eyelid retraction（眼瞼後退）・骨の非対称）を先に除く。
• 原因の群は腫瘍、血管病変、炎症、全身疾患systemic disease 全身疾患（systemic disease）systemic disease（全身疾患） （リンパ腫・好酸球性肉芽腫eosinophilic granuloma好酸球性肉芽腫（eosinophilic granuloma）eosinophilic granuloma（好酸球性肉芽腫）・形質細胞腫plasmacytoma形質細胞腫（plasmacytoma）plasmacytoma（形質細胞腫）・サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）・ホジキン病Hodgkin diseaseホジキン病（Hodgkin disease）Hodgkin disease（ホジキン病））、外傷。偏位は周辺部の病変、炎症と痛みは悪性腫瘍と炎症、運動障害は神経原性 neurogenic神経原性（neurogenic） neurogenic（神経原性）・筋原性myogenic筋原性（myogenic）myogenic（筋原性）・機械的、視力低下decreased visual acuity 視力低下（decreased visual acuity）decreased visual acuity（視力低下） と眼底所見 fundus findings 眼底所見（fundus findings） fundus findings（眼底所見） は眼窩内圧 intraorbital pressure 眼窩内圧（intraorbital pressure） intraorbital pressure（眼窩内圧） の長期または急な上昇を示す。
• 眼窩蜂窩織炎orbital cellulitis 眼窩蜂窩織炎（orbital cellulitis）orbital cellulitis（眼窩蜂窩織炎） は小児で最多の危険な感染で緊急対応。隔膜後は篩骨洞炎 ethmoid sinusitis 篩骨洞炎（ethmoid sinusitis） ethmoid sinusitis（篩骨洞炎） を伴い、骨膜下膿瘍subperiosteal abscess骨膜下膿瘍（subperiosteal abscess）subperiosteal abscess（骨膜下膿瘍）・海綿静脈洞血栓症cavernous sinus thrombosis 海綿静脈洞血栓症（cavernous sinus thrombosis）cavernous sinus thrombosis（海綿静脈洞血栓症） を合併しうる。入院・広域抗菌薬broad-spectrum antibiotics広域抗菌薬（broad-spectrum antibiotics）broad-spectrum antibiotics（広域抗菌薬）、必要なら副鼻腔と眼窩の手術。
• 蝶形骨縁sphenoid ridge 蝶形骨縁（sphenoid ridge）sphenoid ridge（蝶形骨縁） 髄膜腫 meningioma髄膜腫（meningioma） meningioma（髄膜腫）、好酸球性肉芽腫eosinophilic granuloma 好酸球性肉芽腫（eosinophilic granuloma）eosinophilic granuloma（好酸球性肉芽腫） （小児・痛み・骨破壊bone destruction骨破壊（bone destruction）bone destruction（骨破壊）・切除）、黄色肉芽腫（上鼻側のびまん性病変 diffuse lesionびまん性病変（diffuse lesion） diffuse lesion（びまん性病変）・ステロイドで改善）。
• 炎症の診断は病歴・所見・血液検査（抗核抗体antinuclear antibody, ANA抗核抗体（antinuclear antibody, ANA）antinuclear antibody, ANA（抗核抗体）・抗好中球細胞質抗体antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)抗好中球細胞質抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)）antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)（抗好中球細胞質抗体）・リウマトイド因子rheumatoid factor, RFリウマトイド因子（rheumatoid factor, RF）rheumatoid factor, RF（リウマトイド因子）・アンジオテンシン変換酵素angiotensin-converting enzyme, ACEアンジオテンシン変換酵素（angiotensin-converting enzyme, ACE）angiotensin-converting enzyme, ACE（アンジオテンシン変換酵素）・甲状腺機能）・画像・開放生検open biopsy 開放生検（open biopsy）open biopsy（開放生検） （再発・ステロイド無効例）。
• 特異的な眼窩炎症 orbital inflammation 眼窩炎症（orbital inflammation） orbital inflammation（眼窩炎症） は基礎疾患がある（甲状腺眼症thyroid eye disease甲状腺眼症（thyroid eye disease）thyroid eye disease（甲状腺眼症）・多発血管炎性肉芽腫症granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)）granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)（多発血管炎性肉芽腫症）・サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）・組織球症・自己免疫疾患）。非特異的眼窩炎症 orbital inflammation 眼窩炎症（orbital inflammation） orbital inflammation（眼窩炎症） は甲状腺眼症 thyroid eye disease甲状腺眼症（thyroid eye disease） thyroid eye disease（甲状腺眼症）・リンパ腫に次ぐ3番目で除外診断 diagnosis of exclusion除外診断（diagnosis of exclusion） diagnosis of exclusion（除外診断）。筋炎（最多、痛みと複視 diplopia複視（diplopia） diplopia（複視）、腱まで太い）、涙腺lacrimal gland 涙腺（lacrimal gland）lacrimal gland（涙腺） 炎（2番目、S 字状の眼瞼縁）、強膜sclera 強膜（sclera）sclera（強膜） 周囲炎、視神経周囲炎optic perineuritis視神経周囲炎（optic perineuritis）optic perineuritis（視神経周囲炎）、Tolosa-Hunt 症候群、びまん型diffuse typeびまん型（diffuse type）diffuse type（びまん型）。
• 治療はステロイドが柱、ステロイドを減らすためにアザチオプリン azathioprineアザチオプリン（azathioprine） azathioprine（アザチオプリン）・シクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド）・リツキシマブ・生物学的製剤、放射線、診断の生検と減量術。
• 甲状腺眼症thyroid eye disease 甲状腺眼症（thyroid eye disease）thyroid eye disease（甲状腺眼症） は眼球突出 exophthalmos 眼球突出（exophthalmos） exophthalmos（眼球突出） の最多の原因。最多所見は上眼瞼後退 upper eyelid retraction 上眼瞼後退（upper eyelid retraction） upper eyelid retraction（上眼瞼後退） （約90%）、次いで突出。活動期active phase 活動期（active phase）active phase（活動期） （1年以上）から線維化した非活動期 inactive (quiescent) phase 非活動期（inactive (quiescent) phase） inactive (quiescent) phase（非活動期） へ進む二相性 bi-phasic二相性（bi-phasic） bi-phasic（二相性）。運動制限は上方・外方。活動性は CAS（7項目中3点以上で活動性）、重症度は軽症・中等症〜重症・視力を脅かすの3段階。
• 中等症〜重症・活動性の第一選択は 2021年 EUGOGO でメチルプレドニゾロン methylprednisolone メチルプレドニゾロン（methylprednisolone） methylprednisolone（メチルプレドニゾロン） 静注（0.5 g×6週→0.25 g×6週、累積cumulative 累積（cumulative）cumulative（累積） 4.5 g、1コース8 g まで）とミコフェノール酸 mycophenolic acid ミコフェノール酸（mycophenolic acid） mycophenolic acid（ミコフェノール酸） の併用、テプロツムマブteprotumumab テプロツムマブ（teprotumumab）teprotumumab（テプロツムマブ） は第二選択（2022年の米欧合意声明 consensus statement 合意声明（consensus statement） consensus statement（合意声明） では、とくに突出が目立つ例を中心に第一選択。炎症の消退だけが目標なら静注ステロイド intravenous corticosteroid 静注ステロイド（intravenous corticosteroid） intravenous corticosteroid（静注ステロイド） 優先）。テプロツムマブteprotumumab テプロツムマブ（teprotumumab）teprotumumab（テプロツムマブ） は難聴と高血糖に注意、炎症性腸疾患inflammatory bowel disease (IBD) 炎症性腸疾患（inflammatory bowel disease (IBD)）inflammatory bowel disease (IBD)（炎症性腸疾患） と妊娠で禁忌。視力を脅かす例は高用量ステロイド静注と緊急の眼窩減圧術 orbital decompression眼窩減圧術（orbital decompression） orbital decompression（眼窩減圧術）。
• 頸動脈海綿静脈洞瘻carotid-cavernous fistula 頸動脈海綿静脈洞瘻（carotid-cavernous fistula）carotid-cavernous fistula（頸動脈海綿静脈洞瘻） は拍動性 pulsatile 拍動性（pulsatile） pulsatile（拍動性） 突出・眼窩雑音orbital bruit眼窩雑音（orbital bruit）orbital bruit（眼窩雑音）・結膜充血conjunctival injection (hyperemia) 結膜充血（conjunctival injection (hyperemia)）conjunctival injection (hyperemia)（結膜充血） と螺旋 spiral (fracture line) 螺旋（spiral (fracture line)） spiral (fracture line)（螺旋） 状の結膜血管 conjunctival vessel結膜血管（conjunctival vessel） conjunctival vessel（結膜血管）。間接型indirect 間接型（indirect）indirect（間接型） は結膜炎と誤診 misdiagnosis 誤診（misdiagnosis） misdiagnosis（誤診） されやすい。