脈絡網膜炎

🧠 全体像：脈絡網膜炎 chorioretinitis 脈絡網膜炎（chorioretinitis） chorioretinitis（脈絡網膜炎） は「見た目は静かな目なのに、視力が音もなく失われていく」病態として読む。急性前部ぶどう膜炎acute anterior uveitis急性前部ぶどう膜炎（acute anterior uveitis）acute anterior uveitis（急性前部ぶどう膜炎）が毛様充血 ciliary injection毛様充血（ciliary injection） ciliary injection（毛様充血）・眼痛・羞明photophobia 羞明（photophobia）photophobia（羞明） という派手な訴えで受診を促すのに対し、後部ぶどう膜炎posterior uveitis 後部ぶどう膜炎（posterior uveitis）posterior uveitis（後部ぶどう膜炎） にあたる脈絡網膜炎 chorioretinitis 脈絡網膜炎（chorioretinitis） chorioretinitis（脈絡網膜炎） は痛みに乏しく、患者はしばしば飛蚊症 floaters 飛蚊症（floaters） floaters（飛蚊症） や視力低下 decreased visual acuity 視力低下（decreased visual acuity） decreased visual acuity（視力低下） だけを訴えて受診が遅れる。この非対称性が本ノートの理由である——脈絡膜 choroid 脈絡膜（choroid） choroid（脈絡膜） は眼球でも屈指の血流量を持ち血行性播種 Hematogenous Spread 血行性播種（Hematogenous Spread） Hematogenous Spread（血行性播種） の着床点になりやすく、そこから波及する網膜は再生しない神経組織なので、瘢痕は永久的な視野欠損 visual field defect 視野欠損（visual field defect） visual field defect（視野欠損） として残る。トキソプラズマToxoplasma トキソプラズマ（Toxoplasma）Toxoplasma（トキソプラズマ） の先天性三徴の一角、AIDSAIDS（acquired immunodeficiency syndrome）患者のサイトメガロウイルス網膜炎cytomegalovirus retinitisサイトメガロウイルス網膜炎（cytomegalovirus retinitis）cytomegalovirus retinitis（サイトメガロウイルス網膜炎）、免疫正常者も襲う急性網膜壊死 acute retinal necrosis, ARN 急性網膜壊死（acute retinal necrosis, ARN） acute retinal necrosis, ARN（急性網膜壊死） ——原因は多彩だが、免疫状態と先天性/後天性という2つの軸で絞り込む思考は共通する。

定義と用語の整理

脈絡膜choroid 脈絡膜（choroid）choroid（脈絡膜） と網膜は解剖学的に隣接し、一方の炎症がもう一方へ波及しやすい。どちらが原発かで用語が使い分けられることがあり、脈絡膜choroid 脈絡膜（choroid）choroid（脈絡膜） 由来の炎症が網膜へ波及したものを脈絡網膜炎chorioretinitis脈絡網膜炎（chorioretinitis）chorioretinitis（脈絡網膜炎）、網膜原発の炎症が脈絡膜 choroid 脈絡膜（choroid） choroid（脈絡膜） へ波及したものを網脈絡膜炎retinochoroiditis網脈絡膜炎（retinochoroiditis）retinochoroiditis（網脈絡膜炎）と呼ぶ。ただし実臨床では両方向への波及が同時に進むことが多く、両者はほぼ同義に使われる（本ノートのaliasesに両表記を収録する理由でもある）。

ぶどう膜炎（虹彩iris虹彩（iris）iris（虹彩）・毛様体ciliary body毛様体（ciliary body）ciliary body（毛様体）・脈絡膜choroid 脈絡膜（choroid）choroid（脈絡膜） の炎症の総称）はSUN分類 SUN classification SUN分類（SUN classification） SUN classification（SUN分類） で炎症の主座がどこにあるかにより前部・中間部pars intermedia中間部（pars intermedia）pars intermedia（中間部）・後部・汎ぶどう膜炎panuveitis 汎ぶどう膜炎（panuveitis）panuveitis（汎ぶどう膜炎） に分けられ、脈絡網膜炎chorioretinitis 脈絡網膜炎（chorioretinitis）chorioretinitis（脈絡網膜炎） は網膜・脈絡膜choroid 脈絡膜（choroid）choroid（脈絡膜） を主座とする後部ぶどう膜炎posterior uveitis後部ぶどう膜炎（posterior uveitis）posterior uveitis（後部ぶどう膜炎）に相当する¹。前部ぶどう膜炎と対比すると、以降の診療の方向性が見える。

⭐ 「痛くない・赤くない目の視力低下 decreased visual acuity視力低下（decreased visual acuity） decreased visual acuity（視力低下）」は後部ぶどう膜炎 posterior uveitis 後部ぶどう膜炎（posterior uveitis） posterior uveitis（後部ぶどう膜炎） を疑う典型パターンである。 前部ぶどう膜炎の派手な症状に慣れていると、静かな眼のまま進行する脈絡網膜炎 chorioretinitis 脈絡網膜炎（chorioretinitis） chorioretinitis（脈絡網膜炎） を見逃しやすい。

病態生理

• 脈絡膜choroid 脈絡膜（choroid）choroid（脈絡膜） は血行性播種 Hematogenous Spread 血行性播種（Hematogenous Spread） Hematogenous Spread（血行性播種） の着床点になりやすい。 眼球の中でも屈指の血流量を持つ脈絡膜 choroid 脈絡膜（choroid） choroid（脈絡膜） は、菌血症・寄生虫血症parasitemia寄生虫血症（parasitemia）parasitemia（寄生虫血症）・ウイルス血症で循環する病原体が最初に到達しやすい部位である。
• 網膜は再生しない神経組織。 脈絡膜choroid 脈絡膜（choroid）choroid（脈絡膜） の炎症はBruch膜 Bruch membrane Bruch膜（Bruch membrane） Bruch membrane（Bruch膜） を越えて網膜色素上皮 retinal pigment epithelium網膜色素上皮（retinal pigment epithelium） retinal pigment epithelium（網膜色素上皮）・網膜へ波及しやすく、いったん瘢痕化 scarring 瘢痕化（scarring） scarring（瘢痕化） すると皮膚や粘膜のように機能が戻ることはない。炎症が消退したあとに残る視野欠損 visual field defect 視野欠損（visual field defect） visual field defect（視野欠損） は、瘢痕そのものが恒久的な組織欠損 tissue loss 組織欠損（tissue loss） tissue loss（組織欠損） だからである。
• 黄斑にかかるかどうかが予後を決める。 周辺部の瘢痕は自覚 awareness (subjective) 自覚（awareness (subjective)） awareness (subjective)（自覚） 症状に乏しいことがある一方、黄斑病変は中心視力 central visual acuity 中心視力（central visual acuity） central visual acuity（中心視力） の低下に直結する。同じ大きさの病巣 lesion (focal) 病巣（lesion (focal)） lesion (focal)（病巣） でも部位で臨床的な重みが全く違う。
• 免疫状態が病態を修飾する。免疫正常者では肉芽腫性炎症 granulomatous inflammation 肉芽腫性炎症（granulomatous inflammation） granulomatous inflammation（肉芽腫性炎症） で病巣 lesion (focal) 病巣（lesion (focal)） lesion (focal)（病巣） が限局しやすいが、免疫不全者では病原体の増殖を抑えきれず、壊死性・急速進行性rapidly progressive 急速進行性（rapidly progressive）rapidly progressive（急速進行性） の病変になりやすい。

原因の群分け

⚠️ 見逃してはいけないもの

危険度の高い順に並べる。

• ⚠️ 急性網膜壊死acute retinal necrosis, ARN急性網膜壊死（acute retinal necrosis, ARN）acute retinal necrosis, ARN（急性網膜壊死）。 単純ヘルペスウイルスherpes simplex virus, HSV単純ヘルペスウイルス（herpes simplex virus, HSV）herpes simplex virus, HSV（単純ヘルペスウイルス）・水痘帯状疱疹ウイルスvaricella-zoster virus (VZV) 水痘帯状疱疹ウイルス（varicella-zoster virus (VZV)）varicella-zoster virus (VZV)（水痘帯状疱疹ウイルス） による、免疫正常者にも起こりうる急速進行性 rapidly progressive 急速進行性（rapidly progressive） rapidly progressive（急速進行性） の壊死性網膜炎 necrotizing retinitis壊死性網膜炎（necrotizing retinitis） necrotizing retinitis（壊死性網膜炎）。周辺部から始まる網膜白色病巣 lesion (focal) 病巣（lesion (focal)） lesion (focal)（病巣） と閉塞性網膜血管炎 occlusive retinal vasculitis 閉塞性網膜血管炎（occlusive retinal vasculitis） occlusive retinal vasculitis（閉塞性網膜血管炎） が数日で融合・拡大し、無治療では網膜剥離 retinal detachment 網膜剥離（retinal detachment） retinal detachment（網膜剥離） を経て失明に至る。「免疫正常だから軽症」という思い込みが最も危険で、疑えば静注アシクロビルによる緊急治療と硝子体液 vitreous humor 硝子体液（vitreous humor） vitreous humor（硝子体液） のPCRPCR（polymerase chain reaction）での確定診断を急ぐ。
• ⚠️ サイトメガロウイルス網膜炎cytomegalovirus retinitisサイトメガロウイルス網膜炎（cytomegalovirus retinitis）cytomegalovirus retinitis（サイトメガロウイルス網膜炎）。 AIDS患者でCD4数がおよそ50/µL未満に低下すると最多の眼内日和見感染となる。眼底に出血を伴う壊死巣が広がる「ピザパイ様pizza pie appearanceピザパイ様（pizza pie appearance）pizza pie appearance（ピザパイ様）」網膜症 retinopathy 網膜症（retinopathy） retinopathy（網膜症） を呈し、ガンシクロビルganciclovirガンシクロビル（ganciclovir）ganciclovir（ガンシクロビル）（耐性時はフォスカルネットfoscarnetフォスカルネット（foscarnet）foscarnet（フォスカルネット））で治療する。無治療のまま放置すれば両眼の失明に至る。
• ⚠️ 内因性真菌性眼内炎endogenous fungal endophthalmitis内因性真菌性眼内炎（endogenous fungal endophthalmitis）endogenous fungal endophthalmitis（内因性真菌性眼内炎）。 カンジダ血症candidemia カンジダ血症（candidemia）candidemia（カンジダ血症） の患者は、自覚awareness (subjective) 自覚（awareness (subjective)）awareness (subjective)（自覚） 症状の有無にかかわらず眼底に病変が飛んでいることがある。非好中球減少症患者は診断後1週間以内に、好中球減少症患者は好中球数の回復後1週間以内に散瞳下眼底検査 dilated fundus examination 散瞳下眼底検査（dilated fundus examination） dilated fundus examination（散瞳下眼底検査） を行うべきとされ³、カンジダ血症candidemia カンジダ血症（candidemia）candidemia（カンジダ血症） と診断したら必ず眼底を見るという姿勢が失明を防ぐ。
• ⚠️ 先天性トキソプラズマ症congenital toxoplasmosis 先天性トキソプラズマ症（congenital toxoplasmosis）congenital toxoplasmosis（先天性トキソプラズマ症） の遅発性再活性化。 妊娠後期third trimester 妊娠後期（third trimester）third trimester（妊娠後期） に胎盤を越えた例は出生時に無症状のことが多いが、脈絡網膜炎chorioretinitis 脈絡網膜炎（chorioretinitis）chorioretinitis（脈絡網膜炎） は再発を繰り返して視力低下 decreased visual acuity 視力低下（decreased visual acuity） decreased visual acuity（視力低下） を来しうるため、成人期早期まで継続的な眼科的経過観察を要する²。「新生児期neonatal period 新生児期（neonatal period）neonatal period（新生児期） に正常だった」ことは将来の安全を意味しない。

鑑別の進め方

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chorioretinitis'>脈絡網膜炎</span>を疑う所見<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='floaters'>飛蚊症</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='decreased visual acuity'>視力低下</span>、痛みに乏しい）"] --> B{"免疫状態は正常か低下か"}
    B -->|"免疫低下<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acquired immunodeficiency syndrome'>AIDS</span>・移植後など）"| C{"CD4数・好中球数、<br>直近の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='candidemia'>カンジダ血症</span>歴は"}
    C -->|"CD4数が低い"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cytomegalovirus retinitis'>サイトメガロウイルス網膜炎</span>を<br>最優先で評価"]
    C -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='candidemia'>カンジダ血症</span>歴・<br>好中球減少からの<span class='jp-term jp-term-diagram' title='recovery phase'>回復期</span>"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='endogenous fungal endophthalmitis'>内因性真菌性眼内炎</span>を疑い<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='dilated fundus examination'>散瞳下眼底検査</span>を急ぐ"]
    B -->|"免疫正常"| F{"先天性（周産期歴）か<br>後天性か"}
    F -->|"先天性"| G["TORCH群を評価<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Toxoplasma'>トキソプラズマ</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cytomegalovirus'>CMV</span>・風疹・梅毒）"]
    F -->|"後天性"| H{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fundus findings'>眼底所見</span>の性状は"}
    H -->|"急速進行する<br>壊死性病変・血管炎"| I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='acute retinal necrosis, ARN'>急性網膜壊死</span>を疑い<br>緊急の抗ウイルス治療へ"]
    H -->|"限局性の黄白色<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lesion (focal)'>病巣</span>・<br>肉芽腫様所見"| J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sarcoidosis'>サルコイドーシス</span>・結核・<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='Behçet disease'>Behçet病</span>などの<span class='jp-term jp-term-diagram' title='systemic disease'>全身疾患</span>を検索"]
    D --> K["血清学・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='polymerase chain reaction'>PCR</span>で<br>病原体を確定する"]
    E --> K
    G --> K
    I --> K
    J --> K

対症療法の考え方

脈絡網膜炎chorioretinitis 脈絡網膜炎（chorioretinitis）chorioretinitis（脈絡網膜炎） そのものを直接鎮める対症療法は乏しく、治療の軸は原疾患の特定とその治療に委ねられる。

• ⚠️ ステロイドは、感染性の脈絡網膜炎 chorioretinitis 脈絡網膜炎（chorioretinitis） chorioretinitis（脈絡網膜炎） に抗微生物薬の裏付けなしで単独投与しない。 炎症は強力に抑えられるが、病原体の増殖を許してかえって病状を悪化させうる。原因を確定できないまま経験的にステロイド単独治療を始めるべきではない。
• 非感染性non-infectious 非感染性（non-infectious）non-infectious（非感染性） （サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）・Behçet病Behçet diseaseBehçet病（Behçet disease）Behçet disease（Behçet病）・Vogt-小柳-原田病Vogt-Koyanagi-Harada disease Vogt-小柳-原田病（Vogt-Koyanagi-Harada disease）Vogt-Koyanagi-Harada disease（Vogt-小柳-原田病） など）が確定した場合に限り、全身性ステロイド・免疫抑制薬immunosuppressant 免疫抑制薬（immunosuppressant）immunosuppressant（免疫抑制薬） が治療の主軸になる。
• 黄斑にかかる病変や急速進行例は視力予後に直結するため、原因検索と治療開始をできる限り同時並行で進め、対応の遅れが不可逆的な視野欠損 visual field defect 視野欠損（visual field defect） visual field defect（視野欠損） につながらないようにする。

まとめ

• 脈絡網膜炎chorioretinitis 脈絡網膜炎（chorioretinitis）chorioretinitis（脈絡網膜炎） は網膜・脈絡膜choroid 脈絡膜（choroid）choroid（脈絡膜） を主座とする後部ぶどう膜炎 posterior uveitis 後部ぶどう膜炎（posterior uveitis） posterior uveitis（後部ぶどう膜炎） で、毛様充血ciliary injection毛様充血（ciliary injection）ciliary injection（毛様充血）・眼痛・羞明photophobia 羞明（photophobia）photophobia（羞明） が前面に出る前部ぶどう膜炎とは対照的に、痛みに乏しく静かな眼のまま飛蚊症 floaters飛蚊症（floaters） floaters（飛蚊症）・視力低下decreased visual acuity 視力低下（decreased visual acuity）decreased visual acuity（視力低下） が前面に出る。
• 脈絡膜choroid 脈絡膜（choroid）choroid（脈絡膜） は血流が豊富で血行性播種 Hematogenous Spread 血行性播種（Hematogenous Spread） Hematogenous Spread（血行性播種） の標的になりやすく、隣接する網膜は再生しないため炎症の瘢痕は永久的な視野欠損 visual field defect 視野欠損（visual field defect） visual field defect（視野欠損） として残る。黄斑にかかるかどうかが予後を左右する。
• 原因は先天性・周産期（トキソプラズマToxoplasmaトキソプラズマ（Toxoplasma）Toxoplasma（トキソプラズマ）・風疹・サイトメガロウイルスcytomegalovirus, CMVサイトメガロウイルス（cytomegalovirus, CMV）cytomegalovirus, CMV（サイトメガロウイルス）・梅毒）、日和見感染（AIDS患者のサイトメガロウイルス cytomegalovirus, CMVサイトメガロウイルス（cytomegalovirus, CMV） cytomegalovirus, CMV（サイトメガロウイルス）・トキソプラズマToxoplasmaトキソプラズマ（Toxoplasma）Toxoplasma（トキソプラズマ））、その他の感染（結核・カンジダ・単純ヘルペスherpes simplex (HSV)単純ヘルペス（herpes simplex (HSV)）herpes simplex (HSV)（単純ヘルペス）/水痘帯状疱疹varicella-zoster 水痘帯状疱疹（varicella-zoster）varicella-zoster（水痘帯状疱疹） による急性網膜壊死 acute retinal necrosis, ARN急性網膜壊死（acute retinal necrosis, ARN） acute retinal necrosis, ARN（急性網膜壊死））、非感染性non-infectious 非感染性（non-infectious）non-infectious（非感染性） （サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）・Behçet病Behçet diseaseBehçet病（Behçet disease）Behçet disease（Behçet病）・Vogt-小柳-原田病Vogt-Koyanagi-Harada diseaseVogt-小柳-原田病（Vogt-Koyanagi-Harada disease）Vogt-Koyanagi-Harada disease（Vogt-小柳-原田病））の4群に整理できる。
• 見逃してはいけないのは急性網膜壊死 acute retinal necrosis, ARN急性網膜壊死（acute retinal necrosis, ARN） acute retinal necrosis, ARN（急性網膜壊死）、サイトメガロウイルス網膜炎cytomegalovirus retinitis サイトメガロウイルス網膜炎（cytomegalovirus retinitis）cytomegalovirus retinitis（サイトメガロウイルス網膜炎） （CD4<50/µL）、内因性真菌性眼内炎endogenous fungal endophthalmitis 内因性真菌性眼内炎（endogenous fungal endophthalmitis）endogenous fungal endophthalmitis（内因性真菌性眼内炎） （カンジダ血症candidemia カンジダ血症（candidemia）candidemia（カンジダ血症） では必ず眼底を見る）、先天性トキソプラズマ症congenital toxoplasmosis 先天性トキソプラズマ症（congenital toxoplasmosis）congenital toxoplasmosis（先天性トキソプラズマ症） の遅発性再活性化。
• 鑑別は免疫状態→先天性/後天性→眼底所見 fundus findings 眼底所見（fundus findings） fundus findings（眼底所見） の性状→血清学・PCRの順に絞り込む。
• 治療は原疾患治療に委ねられ、感染性を除外しないままステロイド単独投与を始めない。