出血の種類と臨床像

🧠 全体像：出血は機序で3つに分けられる——血管が破れる（per rhexim）、外からびらんされる（per arrosionem）、壁は保たれたまま漏れ出る（per diapedesim）。この3分類さえ押さえれば、硬膜外epidural硬膜外（epidural）epidural（硬膜外）・くも膜下・消化性潰瘍・血小板減少といった一見バラバ mule ラバ（mule） mule（ラバ） ラな病態が、同じ軸で整理できる。

定義

出血 とは、血管から血管外 extravascular 血管外（extravascular） extravascular（血管外） 腔へ血液が漏出すること — 血管系から血液が逃れる状態。部位ごとの用語：

💡 心タンポナーデは「部位の名前」ではなく「結果の名前」である。 心膜腔pericardial cavity 心膜腔（pericardial cavity）pericardial cavity（心膜腔） に血液がたまること自体は血心膜で、その貯留が心臓の拡張を妨げて循環不全を起こした状態が心タンポナーデ。少量でも急速にたまれば起こり、ゆっくりなら大量でも起こりにくい。

臨床経過と結果

• 急性出血acute blood loss急性出血（acute blood loss）acute blood loss（急性出血） — 急速・大量の喪失 → 出血性ショックhemorrhagic shock出血性ショック（hemorrhagic shock）hemorrhagic shock（出血性ショック）（循環血液量減少性ショックhypovolemic shock 循環血液量減少性ショック（hypovolemic shock）hypovolemic shock（循環血液量減少性ショック） の代表。循環性ショックcirculatory shock循環性ショック（circulatory shock）circulatory shock（循環性ショック）も参照）。ATLSATLS（Advanced Trauma Life Support）分類は推定失血量でクラスI（循環血液量の15%未満）〜クラスIV（40%超）に分け、各クラスIgA/D/E/G/M 各クラス（IgA/D/E/G/M）IgA/D/E/G/M（各クラス） に心拍数・血圧などの変化を対応させる。
• 慢性出血chronic bleeding慢性出血（chronic bleeding）chronic bleeding（慢性出血） — 緩徐で持続的な喪失 → 赤血球の継続的補充が鉄貯蔵を枯渇させる → 鉄欠乏性貧血iron-deficiency anemia, IDA鉄欠乏性貧血（iron-deficiency anemia, IDA）iron-deficiency anemia, IDA（鉄欠乏性貧血）。

⚠️ 出血性ショックhemorrhagic shock 出血性ショック（hemorrhagic shock）hemorrhagic shock（出血性ショック） の「クラスI〜IV」という古典的な区分は、バイタルサインvital sign バイタルサイン（vital sign）vital sign（バイタルサイン） との対応が近年疑問視されている。 英国の外傷登録データベースの成人外傷患者を対象に、推定失血量でATLS分類の4クラスに層別して心拍数・収縮期血圧systolic blood pressure, SBP 収縮期血圧（systolic blood pressure, SBP）systolic blood pressure, SBP（収縮期血圧） を比較した研究では、クラス1からクラス4にかけて心拍数の中央値は82→95/分、収縮期血圧systolic blood pressure, SBP 収縮期血圧（systolic blood pressure, SBP）systolic blood pressure, SBP（収縮期血圧） の中央値は135→120mmHgとわずかに変化したのみで、呼吸数・GCSGCS（Glasgow Coma Scale）にも有意な変化がなく、ATLS分類が想定するほどの頻脈・低血圧の悪化は認められなかった¹。代替案として、来院時presentation 来院時（presentation）presentation（来院時） の塩基欠乏 base deficit 塩基欠乏（base deficit） base deficit（塩基欠乏） （BD）でクラスI〜IVに層別する分類は、16,305例のドイツ外傷登録データで損傷重症度・輸血必要性・死亡率をATLS分類より明確に段階づけた²。ATLS第10版（2018年）の表は、心拍数・血圧・GCSに加えて脈圧・尿量・塩基欠乏base deficit 塩基欠乏（base deficit）base deficit（塩基欠乏） （0〜2、2〜6、6〜10、10 mEq以上）と輸血の要否の行を持つ（系統的レビューが転記した表による）。そのレビュー自身も、2010年以降の19研究のメタ回帰で来院早期の心拍数と死亡率の間に有意な関係を見いだせなかった³。「クラスI〜IV」という枠組みは現在も使われるが、「頻脈がなければ大量出血ではない」とは読まない。

• 黄疸 — 溶血 → ヘモグロビンが酵素的にビリルビンへ変換 → 高ビリルビン血症Hyperbilirubinemia高ビリルビン血症（Hyperbilirubinemia）Hyperbilirubinemia（高ビリルビン血症）。
• ヘモジデローシスHemosiderosisヘモジデローシス（Hemosiderosis）Hemosiderosis（ヘモジデローシス） — ヘモジデリンhemosiderin ヘモジデリン（hemosiderin）hemosiderin（ヘモジデリン） （鉄）の局所・全身的蓄積。通常は実質障害 parenchymal injury 実質障害（parenchymal injury） parenchymal injury（実質障害） を来さない。

機序による分類

3a. 破綻による出血

• 脳出血cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)脳出血（cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)）cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)（脳出血） — 高血圧（BP >200 mmHg）に関連した脳内出血 intracerebral hemorrhage, ICH脳内出血（intracerebral hemorrhage, ICH） intracerebral hemorrhage, ICH（脳内出血）。Charcot–Bouchard微小動脈瘤Charcot-Bouchard microaneurysmCharcot–Bouchard微小動脈瘤（Charcot-Bouchard microaneurysm）Charcot-Bouchard microaneurysm（Charcot–Bouchard微小動脈瘤）での脳実質 brain parenchyma 脳実質（brain parenchyma） brain parenchyma（脳実質） 内血管（大脳基底核、視床、橋）の破裂。硝子細動脈硬化hyaline arteriolosclerosis 硝子細動脈硬化（hyaline arteriolosclerosis）hyaline arteriolosclerosis（硝子細動脈硬化） が血管を脆弱化 detrusor weakness脆弱化（detrusor weakness） detrusor weakness（脆弱化）。頭蓋内圧上昇raised intracranial pressure頭蓋内圧上昇（raised intracranial pressure）raised intracranial pressure（頭蓋内圧上昇） → 大後頭孔foramen magnum 大後頭孔（foramen magnum）foramen magnum（大後頭孔） への扁桃ヘルニア tonsillar herniation 扁桃ヘルニア（tonsillar herniation） tonsillar herniation（扁桃ヘルニア） → 心肺不全cardiopulmonary failure心肺不全（cardiopulmonary failure）cardiopulmonary failure（心肺不全） → 死。ただしこの微小動脈瘤 microaneurysm 微小動脈瘤（microaneurysm） microaneurysm（微小動脈瘤） と脳出血 cerebral hemorrhage (cerebral bleeding) 脳出血（cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)） cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)（脳出血） の関係には1世紀来の論争がある。厚切り切片とマイクロラジオグラフィで再検討した研究では高血圧例でも際立って見られず、血管注入法で細動脈のねじれを動脈瘤と見誤っていた可能性が指摘された⁴。2,700例超の剖検を調べた研究でもC-B動脈瘤は12例と稀で、大きな脳出血 cerebral hemorrhage (cerebral bleeding) 脳出血（cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)） cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)（脳出血） を伴ったのは1例だけだった。この研究は、高血圧性脳出血 cerebral hemorrhage (cerebral bleeding) 脳出血（cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)） cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)（脳出血） の血管破綻の機序そのものがまだ分かっておらず（フィブリノイド壊死fibrinoid necrosis フィブリノイド壊死（fibrinoid necrosis）fibrinoid necrosis（フィブリノイド壊死） とC-B動脈瘤がともに候補とされてきた）、C-B動脈瘤は脳出血 cerebral hemorrhage (cerebral bleeding) 脳出血（cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)） cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)（脳出血） の主因というより重い脳小血管病 cerebral small vessel disease 脳小血管病（cerebral small vessel disease） cerebral small vessel disease（脳小血管病） の一表現だろうと結論 conclusion 結論（conclusion） conclusion（結論） している⁵。
• くも膜下出血subarachnoid hemorrhageくも膜下出血（subarachnoid hemorrhage）subarachnoid hemorrhage（くも膜下出血） — ウィリス動脈輪circle of Willis ウィリス動脈輪（circle of Willis）circle of Willis（ウィリス動脈輪） の嚢状saccular 嚢状（saccular）saccular（嚢状） （ベリー）動脈瘤（脳動脈瘤cerebral aneurysm脳動脈瘤（cerebral aneurysm）cerebral aneurysm（脳動脈瘤））の非外傷性 traumatic 外傷性（traumatic） traumatic（外傷性） 破裂 → 「ジェット様」の動脈性出血 arterial bleeding動脈性出血（arterial bleeding） arterial bleeding（動脈性出血） → 突然の激烈な頭痛（「人生最悪」）。40〜50歳代の発症が典型とされるが、発症率そのものは加齢とともに上昇し続ける（頭蓋内出血intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)頭蓋内出血（intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)）intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)（頭蓋内出血）を参照）。
• 硬膜下血腫subdural hematoma, SDH硬膜下血腫（subdural hematoma, SDH）subdural hematoma, SDH（硬膜下血腫） — 架橋静脈bridging veins架橋静脈（bridging veins）bridging veins（架橋静脈）の断裂 rupture (tear)断裂（rupture (tear)） rupture (tear)（断裂）。高齢者では脳萎縮 cerebral atrophy 脳萎縮（cerebral atrophy） cerebral atrophy（脳萎縮） が架橋静脈 bridging veins 架橋静脈（bridging veins） bridging veins（架橋静脈） を伸展させる。急性（突然の外傷）と_慢性_（反復する軽微な外傷、例：ボクシング → 線維化 → 神経症状）。
• 硬膜外血腫epidural hematoma, EDH硬膜外血腫（epidural hematoma, EDH）epidural hematoma, EDH（硬膜外血腫） — 頭蓋骨骨折（側頭骨temporal bone側頭骨（temporal bone）temporal bone（側頭骨））が中硬膜動脈middle meningeal artery中硬膜動脈（middle meningeal artery）middle meningeal artery（中硬膜動脈）を破る → 血液が硬膜を骨膜 periosteum 骨膜（periosteum） periosteum（骨膜） から剥離 → 意識清明期lucid interval意識清明期（lucid interval）lucid interval（意識清明期）（受傷時の意識消失 loss of consciousness意識消失（loss of consciousness） loss of consciousness（意識消失） → 回復 → 血腫拡大で再び意識低下）。意識清明期lucid interval 意識清明期（lucid interval）lucid interval（意識清明期） は古典的だが全例にはみられない（外傷性脳損傷traumatic brain injury外傷性脳損傷（traumatic brain injury）traumatic brain injury（外傷性脳損傷）を参照）。
• 食道静脈瘤esophageal varices食道静脈瘤（esophageal varices）esophageal varices（食道静脈瘤）破裂 — 肝硬変による門脈圧亢進 → 拡張した食道周囲シャントの破裂 → 大量の上部消化管出血 upper gastrointestinal bleeding上部消化管出血（upper gastrointestinal bleeding） upper gastrointestinal bleeding（上部消化管出血）。

3b. びらんによる出血

• 消化性潰瘍 — 攻撃的な胃液（HCl、ペプシンpepsinペプシン（pepsin）pepsin（ペプシン））が粘膜をびらんし血管を破綻させる。
• 炎症性腸疾患inflammatory bowel disease, IBD炎症性腸疾患（inflammatory bowel disease, IBD）inflammatory bowel disease, IBD（炎症性腸疾患） — 潰瘍性大腸炎ulcerative colitis, UC潰瘍性大腸炎（ulcerative colitis, UC）ulcerative colitis, UC（潰瘍性大腸炎）・クローン病Crohn disease, CDクローン病（Crohn disease, CD）Crohn disease, CD（クローン病）の潰瘍が粘膜血管をびらんする。
• 腫瘍のびらん — 腫瘍組織が血管に浸潤・破綻させる。

3c. 漏出による出血

明確な病変がないまま壁の透過性が亢進し、赤血球が毛細血管を通過する。大きさによる分類：

• 点状出血 — 1〜2 mm
• 紫斑 — 3〜5 mm
• 斑状出血ecchymosis斑状出血（ecchymosis）ecchymosis（斑状出血） — 皮膚・臓器表面の大きな内出血

原因：

• 血小板異常Thrombopathies血小板異常（Thrombopathies）Thrombopathies（血小板異常）（血小板数platelet count血小板数（platelet count）platelet count（血小板数） <20,000/µL）：再生不良性貧血aplastic anemia, AA再生不良性貧血（aplastic anemia, AA）aplastic anemia, AA（再生不良性貧血）、骨髄浸潤bone marrow infiltration 骨髄浸潤（bone marrow infiltration）bone marrow infiltration（骨髄浸潤） （白血病・転移）、感染・敗血症、免疫性血小板減少症immune thrombocytopenia, ITP免疫性血小板減少症（immune thrombocytopenia, ITP）immune thrombocytopenia, ITP（免疫性血小板減少症）。
• 凝固障害coagulopathy凝固障害（coagulopathy）coagulopathy（凝固障害）：肝硬変・肝不全（第II・VII・IX・X因子の低下。肝臓は第VIII因子以外のほとんどの凝固因子を作るので、実際にはそれ以外の因子も下がる）、DIC（消費）、血友病A（第VIII因子）・B（第IX因子factor IX第IX因子（factor IX）factor IX（第IX因子））。
• 血管障害：低酸素、感染、ビタミンC欠乏（壊血病scurvy壊血病（scurvy）scurvy（壊血病）。コラーゲン合成collagen synthesis コラーゲン合成（collagen synthesis）collagen synthesis（コラーゲン合成） 低下）、血管炎（例：Henoch–Schönlein紫斑病（IgA血管炎））。

検査

• 出血時間bleeding time出血時間（bleeding time）bleeding time（出血時間）（約3〜10分）— 一次止血primary hemostasis 一次止血（primary hemostasis）primary hemostasis（一次止血） 全体を評価。
• プロトロンビン時間prothrombin time, PT プロトロンビン時間（prothrombin time, PT）prothrombin time, PT（プロトロンビン時間） （PTPT, prothrombin time） — 外因系extrinsic pathway 外因系（extrinsic pathway）extrinsic pathway（外因系） （第VII・X・V因子、プロトロンビンprothrombinプロトロンビン（prothrombin）prothrombin（プロトロンビン）、フィブリノゲン）。
• 血小板数platelet count血小板数（platelet count）platelet count（血小板数） — 正常 約150〜400 × 10⁹/L。

皮膚出血の鑑別診断 differential diagnosis 鑑別診断（differential diagnosis） differential diagnosis（鑑別診断） ： 血小板減少＋PT延長 → 敗血症・DICDIC（disseminated intravascular coagulation）、血小板減少＋PT正常 → ITPITP（immune thrombocytopenia）・再生不良性貧血aplastic anemia, AA再生不良性貧血（aplastic anemia, AA）aplastic anemia, AA（再生不良性貧血）・骨髄腫瘍、血小板正常＋PT延長 → 凝固因子欠乏coagulation factor deficiency凝固因子欠乏（coagulation factor deficiency）coagulation factor deficiency（凝固因子欠乏）、血小板正常＋PT正常＋出血時間 bleeding time 出血時間（bleeding time） bleeding time（出血時間） 延長 → 血小板機能異常platelet dysfunction血小板機能異常（platelet dysfunction）platelet dysfunction（血小板機能異常）、すべて正常 → 外傷。

⚠️ この3項目の組み合わせは内因系 intrinsic pathway 内因系（intrinsic pathway） intrinsic pathway（内因系） を見ていない。 PTは外因系 extrinsic pathway外因系（extrinsic pathway） extrinsic pathway（外因系）・共通系common coagulation pathway 共通系（common coagulation pathway）common coagulation pathway（共通系） の因子しか反映しないので、第VIII・IX因子が欠ける血友病はPT・血小板数platelet count血小板数（platelet count）platelet count（血小板数）・出血時間bleeding time 出血時間（bleeding time）bleeding time（出血時間） がいずれも正常になり、上の表だけで考えると「すべて正常」の枠に落ちる。内因系intrinsic pathway 内因系（intrinsic pathway）intrinsic pathway（内因系） は活性化部分トロンボプラスチン時間 activated partial thromboplastin time (aPTT) 活性化部分トロンボプラスチン時間（activated partial thromboplastin time (aPTT)） activated partial thromboplastin time (aPTT)（活性化部分トロンボプラスチン時間） （aPTTaPTT, activated partial thromboplastin time）で評価する。同様に、壊血病scurvy 壊血病（scurvy）scurvy（壊血病） や血管炎のような血管障害による出血も、これらの検査はふつう正常である。「すべて正常＝外傷」と決める前に、aPTTと皮疹の性状（触知可能紫斑palpable purpura触知可能紫斑（palpable purpura）palpable purpura（触知可能紫斑）なら血管炎）を確かめる。

💡 ポイント： 3つの機序 — per rhexim（破綻）、per arrosionem（びらん）、per diapedesim（漏出）。点状出血（1〜2mm）→ 紫斑（3〜5mm）→ 斑状出血ecchymosis斑状出血（ecchymosis）ecchymosis（斑状出血）。硬膜外epidural硬膜外（epidural）epidural（硬膜外） ＝ 中硬膜動脈middle meningeal artery 中硬膜動脈（middle meningeal artery）middle meningeal artery（中硬膜動脈） ＋意識清明期 lucid interval意識清明期（lucid interval） lucid interval（意識清明期）、硬膜下 ＝ 架橋静脈bridging veins架橋静脈（bridging veins）bridging veins（架橋静脈）、くも膜下 ＝ ベリー動脈瘤Berry aneurysmベリー動脈瘤（Berry aneurysm）Berry aneurysm（ベリー動脈瘤）。PTは外因系 extrinsic pathway外因系（extrinsic pathway） extrinsic pathway（外因系）・共通系common coagulation pathway 共通系（common coagulation pathway）common coagulation pathway（共通系） の凝固因子欠乏 coagulation factor deficiency 凝固因子欠乏（coagulation factor deficiency） coagulation factor deficiency（凝固因子欠乏） をスクリーニング（血友病の内因系 intrinsic pathway 内因系（intrinsic pathway） intrinsic pathway（内因系） はaPTTで見る）、血小板減少＋DIC所見は敗血症を示唆。

まとめ

• 出血の機序は per rhexim（血管壁の破綻）、per arrosionem（外側からのびらん）、per diapedesim（透過性亢進による漏出）の3つに分けられる。
• 急性出血acute blood loss 急性出血（acute blood loss）acute blood loss（急性出血） は出血性ショック hemorrhagic shock 出血性ショック（hemorrhagic shock） hemorrhagic shock（出血性ショック） （循環血液量減少性ショックhypovolemic shock循環血液量減少性ショック（hypovolemic shock）hypovolemic shock（循環血液量減少性ショック））、慢性出血chronic bleeding 慢性出血（chronic bleeding）chronic bleeding（慢性出血） は鉄欠乏性貧血 iron-deficiency anemia, IDA 鉄欠乏性貧血（iron-deficiency anemia, IDA） iron-deficiency anemia, IDA（鉄欠乏性貧血） を来す。ATLS分類のクラスI〜IVは現在も使われる枠組みだが、失血量とバイタルサイン vital sign バイタルサイン（vital sign） vital sign（バイタルサイン） の対応は妥当性 validity 妥当性（validity） validity（妥当性） が問い直されており、第10版の表は塩基欠乏 base deficit 塩基欠乏（base deficit） base deficit（塩基欠乏） も併記している¹²³。
• 破綻による出血の代表は脳出血 cerebral hemorrhage (cerebral bleeding) 脳出血（cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)） cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)（脳出血） （古典的にはCharcot–Bouchard微小動脈瘤 Charcot-Bouchard microaneurysm Charcot–Bouchard微小動脈瘤（Charcot-Bouchard microaneurysm） Charcot-Bouchard microaneurysm（Charcot–Bouchard微小動脈瘤） とされるが、脳出血cerebral hemorrhage (cerebral bleeding) 脳出血（cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)）cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)（脳出血） の主因かどうかには論争がある）、くも膜下出血subarachnoid hemorrhage くも膜下出血（subarachnoid hemorrhage）subarachnoid hemorrhage（くも膜下出血） （ベリー動脈瘤Berry aneurysmベリー動脈瘤（Berry aneurysm）Berry aneurysm（ベリー動脈瘤））、硬膜下血腫subdural hematoma, SDH 硬膜下血腫（subdural hematoma, SDH）subdural hematoma, SDH（硬膜下血腫） （架橋静脈bridging veins架橋静脈（bridging veins）bridging veins（架橋静脈））、硬膜外血腫epidural hematoma, EDH 硬膜外血腫（epidural hematoma, EDH）epidural hematoma, EDH（硬膜外血腫） （中硬膜動脈middle meningeal artery中硬膜動脈（middle meningeal artery）middle meningeal artery（中硬膜動脈）、意識清明期lucid interval意識清明期（lucid interval）lucid interval（意識清明期））。
• 漏出による出血は大きさで点状出血（1〜2mm）、紫斑（3〜5mm）、斑状出血ecchymosis 斑状出血（ecchymosis）ecchymosis（斑状出血） に分類され、血小板異常Thrombopathies血小板異常（Thrombopathies）Thrombopathies（血小板異常）・凝固障害coagulopathy凝固障害（coagulopathy）coagulopathy（凝固障害）・血管障害が原因となる。
• 皮膚出血の鑑別は血小板数 platelet count 血小板数（platelet count） platelet count（血小板数） とPTの組み合わせで絞り込める（血小板減少＋PT延長→敗血症・DIC、血小板正常＋PT延長→凝固因子欠乏 coagulation factor deficiency 凝固因子欠乏（coagulation factor deficiency） coagulation factor deficiency（凝固因子欠乏） など）。ただし血友病（内因系intrinsic pathway内因系（intrinsic pathway）intrinsic pathway（内因系））と血管障害はこの組み合わせでは正常に見えるので、aPTTと皮疹の性状も確かめる。