Neurology · G1-40
一次性頭痛症候群
G1-40: Primary headache syndromes
🧠 全体像:一次性頭痛は反復する一定の発作パターンから診断するが、初発・雷鳴性・発熱・局在徴候などは二次性頭痛secondary headache二次性頭痛(secondary headache)secondary headache(二次性頭痛)として先に除外する。片頭痛、緊張型頭痛tension-type headache緊張型頭痛(tension-type headache)tension-type headache(緊張型頭痛)、群発頭痛cluster headache群発頭痛(cluster headache)cluster headache(群発頭痛)は痛みの性状だけでなく、持続時間duration持続時間(duration)duration(持続時間)と随伴症状で分ける。
主要3型
| 頭痛 | 発作と痛み | 随伴症状・行動 |
|---|---|---|
| 緊張型頭痛tension-type headache緊張型頭痛(tension-type headache)tension-type headache(緊張型頭痛) | 30分〜7日、両側性、圧迫・締め付け、軽〜中等度、日常動作routine physical activity日常動作(routine physical activity)routine physical activity(日常動作)で増悪しない | 悪心・嘔吐なし。光過敏photophobia (light hypersensitivity)光過敏(photophobia (light hypersensitivity))photophobia (light hypersensitivity)(光過敏)か音過敏phonophobia音過敏(phonophobia)phonophobia(音過敏)の一方のみ可。頭頸部圧痛。 |
| 前兆aura前兆(aura)aura(前兆)のない片頭痛 | 4〜72時間、片側性、拍動性pulsatile拍動性(pulsatile)pulsatile(拍動性)、中〜重度、日常動作routine physical activity日常動作(routine physical activity)routine physical activity(日常動作)で増悪のうち2項目以上 | 悪心/嘔吐、または光過敏photophobia (light hypersensitivity)光過敏(photophobia (light hypersensitivity))photophobia (light hypersensitivity)(光過敏)+音過敏phonophobia音過敏(phonophobia)phonophobia(音過敏)。少なくとも5発作でICHD-3を満たす1。 |
| 群発頭痛cluster headache群発頭痛(cluster headache)cluster headache(群発頭痛) | 15〜180分、眼窩・眼窩上・側頭部の極めて強い片側痛、隔日1回〜1日8回 | 同側流涙lacrimation流涙(lacrimation)lacrimation(流涙)・結膜充血conjunctival injection (hyperemia)結膜充血(conjunctival injection (hyperemia))conjunctival injection (hyperemia)(結膜充血)・鼻症状nasal symptoms鼻症状(nasal symptoms)nasal symptoms(鼻症状)・眼瞼下垂ptosis眼瞼下垂(ptosis)ptosis(眼瞼下垂)/縮瞳miosis縮瞳(miosis)miosis(縮瞳)・発汗、または落ち着きのなさ。 |
片頭痛前兆aura前兆(aura)aura(前兆)は通常5〜60分かけて徐々に展開する可逆性の視覚・感覚・言語症状である。突然完成する陰性症状negative symptoms陰性症状(negative symptoms)negative symptoms(陰性症状)や持続症状はTIA・脳卒中などを評価する。片側持続痛と自律神経症状を示しインドメタシンindomethacinインドメタシン(indomethacin)indomethacin(インドメタシン)へ完全反応する持続性片側頭痛hemicrania continua持続性片側頭痛(hemicrania continua)hemicrania continua(持続性片側頭痛)も一次性頭痛に含まれる。群発頭痛cluster headache群発頭痛(cluster headache)cluster headache(群発頭痛)は自律神経症状を伴う15〜180分の激痛が反復するのに対し、三叉神経痛trigeminal neuralgia三叉神経痛(trigeminal neuralgia)trigeminal neuralgia(三叉神経痛)は自律神経症状を伴わない秒単位の電撃痛lancinating (shooting) pain電撃痛(lancinating (shooting) pain)lancinating (shooting) pain(電撃痛)であり、この2点で区別する。
二次性頭痛の赤旗
flowchart TD
A["頭痛患者"] --> B{"雷鳴性、発熱、局在徴候、意識変容、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='papilledema'>乳頭浮腫</span>、がん・免疫不全、妊<span class='jp-term jp-term-diagram' title='puerperium (postpartum period)'>産褥</span>、新規高齢発症か"}
B -->|"はい"| C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='subarachnoid hemorrhage'>くも膜下出血</span>、感染、静脈血栓、動脈解離、腫瘍などを緊急評価"]
B -->|"いいえ"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='duration'>持続時間</span>、頻度、性状、随伴症状、薬剤使用を記録"]
D --> E["ICHD-3で一次性頭痛を分類"]
E --> F["急性期治療+必要時予防治療"]
雷鳴頭痛thunderclap headache雷鳴頭痛(thunderclap headache)thunderclap headache(雷鳴頭痛)は一次性頭痛の一型と安易に分類せず、くも膜下出血subarachnoid hemorrhageくも膜下出血(subarachnoid hemorrhage)subarachnoid hemorrhage(くも膜下出血)、可逆性脳血管攣縮症RCVS可逆性脳血管攣縮症(RCVS)RCVS(可逆性脳血管攣縮症)、脳静脈血栓症cerebral venous thrombosis, CVT脳静脈血栓症(cerebral venous thrombosis, CVT)cerebral venous thrombosis, CVT(脳静脈血栓症)、動脈解離などを直ちに除外する。発熱・項部硬直nuchal rigidity (neck stiffness)項部硬直(nuchal rigidity (neck stiffness))nuchal rigidity (neck stiffness)(項部硬直)があれば髄膜炎・脳炎を、乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫(papilledema)papilledema(乳頭浮腫)や局在徴候があれば中枢神経系腫瘍central nervous system tumors中枢神経系腫瘍(central nervous system tumors)central nervous system tumors(中枢神経系腫瘍)を疑う。新規発症の高齢者(目安50歳以降)では巨細胞性動脈炎giant cell arteritis, GCA巨細胞性動脈炎(giant cell arteritis, GCA)giant cell arteritis, GCA(巨細胞性動脈炎)(側頭動脈temporal artery側頭動脈(temporal artery)temporal artery(側頭動脈)炎)を必ず考慮し、視力障害を防ぐため赤沈erythrocyte sedimentation rate, ESR赤沈(erythrocyte sedimentation rate, ESR)erythrocyte sedimentation rate, ESR(赤沈)・CRP高値があれば緊急にステロイドを開始する。頭痛が月15日以上でも「慢性連日性頭痛chronic daily headache慢性連日性頭痛(chronic daily headache)chronic daily headache(慢性連日性頭痛)」という単一診断にせず、慢性片頭痛、慢性緊張型頭痛tension-type headache緊張型頭痛(tension-type headache)tension-type headache(緊張型頭痛)、薬剤使用過多頭痛medication overuse headache薬剤使用過多頭痛(medication overuse headache)medication overuse headache(薬剤使用過多頭痛)などに分類する。薬剤使用過多頭痛medication overuse headache薬剤使用過多頭痛(medication overuse headache)medication overuse headache(薬剤使用過多頭痛)の閾値はNSAIDs・アセトアミノフェンacetaminophenアセトアミノフェン(acetaminophen)acetaminophen(アセトアミノフェン)など単純鎮痛薬analgesic鎮痛薬(analgesic)analgesic(鎮痛薬)で月15日以上、トリプタン・エルゴタミンergotamineエルゴタミン(ergotamine)ergotamine(エルゴタミン)・合剤・オピオイドで月10日以上(いずれも3か月超)と薬剤クラスdrug class薬剤クラス(drug class)drug class(薬剤クラス)により異なる1。
治療
| 頭痛 | 急性期 | 予防 |
|---|---|---|
| 緊張型catatonic緊張型(catatonic)catatonic(緊張型) | アセトアミノフェンacetaminophenアセトアミノフェン(acetaminophen)acetaminophen(アセトアミノフェン)またはNSAIDs(ナプロキセンnaproxenナプロキセン(naproxen)naproxen(ナプロキセン)など)を禁忌・過量使用に注意して使用 | 頻回ならアミトリプチリンamitriptylineアミトリプチリン(amitriptyline)amitriptyline(アミトリプチリン)、運動・睡眠・ストレス管理など。 |
| 片頭痛 | NSAIDs、トリプタン(スマトリプタンsumatriptanスマトリプタン(sumatriptan)sumatriptan(スマトリプタン)、エレトリプタンeletriptanエレトリプタン(eletriptan)eletriptan(エレトリプタン)など)、制吐薬antiemetics制吐薬(antiemetics)antiemetics(制吐薬)(メトクロプラミドmetoclopramideメトクロプラミド(metoclopramide)metoclopramide(メトクロプラミド)など)、ゲパントgepantゲパント(gepant)gepant(ゲパント)類(リメゲパントrimegepantリメゲパント(rimegepant)rimegepant(リメゲパント)など)、または血管収縮のないラスミジタンlasmiditanラスミジタン(lasmiditan)lasmiditan(ラスミジタン)を病歴・心血管リスクに応じ選択 | プロプラノロールpropranololプロプラノロール(propranolol)propranolol(プロプラノロール)、トピラマートtopiramateトピラマート(topiramate)topiramate(トピラマート)、アミトリプチリンamitriptylineアミトリプチリン(amitriptyline)amitriptyline(アミトリプチリン)、バルプロ酸、CGRP標的薬CGRP-targeted drugCGRP標的薬(CGRP-targeted drug)CGRP-targeted drug(CGRP標的薬)(ガルカネズマブgalcanezumabガルカネズマブ(galcanezumab)galcanezumab(ガルカネズマブ)など)。慢性片頭痛にはボツリヌス毒素botulinum toxinボツリヌス毒素(botulinum toxin)botulinum toxin(ボツリヌス毒素)も選択肢。AHSは2024年からCGRP標的薬CGRP-targeted drugCGRP標的薬(CGRP-targeted drug)CGRP-targeted drug(CGRP標的薬)を従来薬の失敗を必須としない第一選択肢と位置づける2。 |
| 群発頭痛cluster headache群発頭痛(cluster headache)cluster headache(群発頭痛) | 非再呼吸rebreathing再呼吸(rebreathing)rebreathing(再呼吸)マスクで100%酸素(7L/分で開始し無効なら12L/分へ。両者に明確な効果差はない)、皮下注または点鼻トリプタン。経口薬oral drugs経口薬(oral drugs)oral drugs(経口薬)は発作が短く不向き | ベラパミルverapamilベラパミル(verapamil)verapamil(ベラパミル)を心電図監視下(房室ブロック・徐脈のリスク)で用い、移行期に短期ステロイドや後頭神経ブロックoccipital nerve block後頭神経ブロック(occipital nerve block)occipital nerve block(後頭神経ブロック)を検討。 |
トリプタンは血管収縮作用のため冠動脈疾患・脳血管障害Cerebrovascular disease脳血管障害(Cerebrovascular disease)Cerebrovascular disease(脳血管障害)・末梢血管疾患peripheral vascular disease (PVD)末梢血管疾患(peripheral vascular disease (PVD))peripheral vascular disease (PVD)(末梢血管疾患)・コントロール不良高血圧が禁忌であり、麦角製剤ergot preparation麦角製剤(ergot preparation)ergot preparation(麦角製剤)(エルゴタミンergotamineエルゴタミン(ergotamine)ergotamine(エルゴタミン)など)やMAO阻害薬との併用にも制限がある。エルゴタミンergotamineエルゴタミン(ergotamine)ergotamine(エルゴタミン)も妊娠・末梢血管疾患peripheral vascular disease (PVD)末梢血管疾患(peripheral vascular disease (PVD))peripheral vascular disease (PVD)(末梢血管疾患)・強力なCYP3A4阻害薬との併用が禁忌。妊娠中はNSAIDs・多くのトリプタンを避け、アセトアミノフェンacetaminophenアセトアミノフェン(acetaminophen)acetaminophen(アセトアミノフェン)を中心に急性期治療を行い、バルプロ酸・トピラマートtopiramateトピラマート(topiramate)topiramate(トピラマート)は催奇形性のため妊娠可能な患者では特に注意する。
頭痛日誌headache diary頭痛日誌(headache diary)headache diary(頭痛日誌)で発作日数、急性期薬acute (abortive) medication急性期薬(acute (abortive) medication)acute (abortive) medication(急性期薬)、月経・睡眠などを把握grasp把握(grasp)grasp(把握)する。急性期薬acute (abortive) medication急性期薬(acute (abortive) medication)acute (abortive) medication(急性期薬)の頻用は薬剤使用過多頭痛medication overuse headache薬剤使用過多頭痛(medication overuse headache)medication overuse headache(薬剤使用過多頭痛)を起こすため、使用日数を確認し予防治療へ切り替える。妊娠可能性、心血管疾患、気分障害mood disorder気分障害(mood disorder)mood disorder(気分障害)、体重、腎肝機能を踏まえて薬剤を選ぶ。
まとめ
- 持続時間duration持続時間(duration)duration(持続時間)、片側/両側、動作増悪、悪心・光音過敏phonophobia音過敏(phonophobia)phonophobia(音過敏)、自律神経症状で分類する。
- 雷鳴頭痛thunderclap headache雷鳴頭痛(thunderclap headache)thunderclap headache(雷鳴頭痛)や赤旗は一次性と決めず、危険な二次性原因を緊急除外する。
- 急性期薬acute (abortive) medication急性期薬(acute (abortive) medication)acute (abortive) medication(急性期薬)の過量使用を避け、頭痛負担と併存症に合わせて予防治療を選ぶ。
- トリプタン・エルゴタミンergotamineエルゴタミン(ergotamine)ergotamine(エルゴタミン)は血管収縮作用のため心血管疾患で禁忌であり、心血管リスクや妊娠可能性を踏まえて選ぶ。
出典
- 1.The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (ICHD-3)(International Headache Society・2018)前兆のない片頭痛・緊張型頭痛・群発頭痛の発作回数・持続時間・随伴症状の診断基準、および薬剤使用過多頭痛の薬剤クラス別の使用日数閾値閲覧 2026-08-03
- 2.Calcitonin gene-related peptide-targeting therapies are a first-line option for the prevention of migraine: An American Headache Society position statement update(American Headache Society・2024)CGRP標的薬(抗体薬・ゲパント系)は、従来の予防薬の失敗を前提としない片頭痛予防の第一選択肢の一つに位置づけられる閲覧 2026-08-03