強膜の炎症性疾患：上強膜炎と強膜炎

🧠 全体像：強膜 sclera 強膜（sclera） sclera（強膜） の炎症は「浅い上強膜炎 episcleritis 上強膜炎（episcleritis） episcleritis（上強膜炎） は良性で自然に治る、深い強膜炎は痛く・壊れ・全身病を背負う」と二分して掴む。見分ける鍵は3つで、痛みの強さ（上強膜炎episcleritis 上強膜炎（episcleritis）episcleritis（上強膜炎） は違和感程度、強膜炎は夜も眠れない深い痛み）、充血の色（鮮紅色bright red 鮮紅色（bright red）bright red（鮮紅色） か、紫がかった暗赤色か）、フェニレフリン点眼phenylephrine eye drops フェニレフリン点眼（phenylephrine eye drops）phenylephrine eye drops（フェニレフリン点眼） で赤みが引くか（引けば上強膜炎 episcleritis上強膜炎（episcleritis） episcleritis（上強膜炎））。上強膜炎episcleritis 上強膜炎（episcleritis）episcleritis（上強膜炎） は強膜炎の軽症型 mild form 軽症型（mild form） mild form（軽症型） ではない。強膜炎、とくに壊死性強膜炎 necrotizing scleritis 壊死性強膜炎（necrotizing scleritis） necrotizing scleritis（壊死性強膜炎） を診たら、関節リウマチ・多発血管炎性肉芽腫症granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)）granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)（多発血管炎性肉芽腫症）・再発性多発軟骨炎relapsing polychondritis再発性多発軟骨炎（relapsing polychondritis）relapsing polychondritis（再発性多発軟骨炎）などの全身疾患 systemic disease 全身疾患（systemic disease） systemic disease（全身疾患） を探し、内科と組んで全身治療する。

赤目の中での位置づけ（結膜炎・角膜炎・前部ぶどう膜炎・急性緑内障発作acute glaucoma attack 急性緑内障発作（acute glaucoma attack）acute glaucoma attack（急性緑内障発作） との対比）は赤目の鑑別で扱う。

強膜と上強膜の解剖

強膜

• 眼球の外側を包む線維性の保護膜のうち、後方の不透明な5/6が強膜 sclera 強膜（sclera） sclera（強膜） で、前方の透明な1/6が角膜である。
• 強膜sclera 強膜（sclera）sclera（強膜） と角膜の移行部が角膜輪部corneal limbus角膜輪部（corneal limbus）corneal limbus（角膜輪部）で、肉眼では虹彩 iris 虹彩（iris） iris（虹彩） の外周を縁取る境目として見える。
• 外眼筋extraocular muscles 外眼筋（extraocular muscles）extraocular muscles（外眼筋） の腱が付着する土台になる。
• 後方では視神経線維が貫き（篩状板lamina cribrosa篩状板（lamina cribrosa）lamina cribrosa（篩状板））、ほかにも毛様動脈・渦静脈・毛様神経などの神経と血管が貫く。
• 厚さは0.3〜1 mmと場所で異なる（外眼筋extraocular muscles 外眼筋（extraocular muscles）extraocular muscles（外眼筋） 付着部の直後が最も薄い）。
• 知覚は三叉神経が担う。

💡 強膜sclera 強膜（sclera）sclera（強膜） は三叉神経の枝に密に支配されているので、強膜sclera 強膜（sclera）sclera（強膜） そのものの炎症は深く鈍い、眼窩や頭部に響く痛みになる。これが上強膜炎 episcleritis 上強膜炎（episcleritis） episcleritis（上強膜炎） との大きな違いである。

結膜・上強膜・強膜の層

眼球表面は外側から結膜 conjunctiva結膜（conjunctiva） conjunctiva（結膜）、上強膜、強膜sclera 強膜（sclera）sclera（強膜） の順に重なる。

• 強膜sclera 強膜（sclera）sclera（強膜） の膠原線維 collagen fiber 膠原線維（collagen fiber） collagen fiber（膠原線維） は不規則に配列し、ほぼ無血管 avascular 無血管（avascular） avascular（無血管） であるため、不透明で丈夫になる。角膜は線維が規則正しく並ぶため透明である。
• 上強膜には表層と深層 deep 深層（deep） deep（深層） の血管網があり、上強膜炎episcleritis 上強膜炎（episcleritis）episcleritis（上強膜炎） では主に表層、強膜炎では強膜 sclera 強膜（sclera） sclera（強膜） に接する深層deep深層（deep）deep（深層）の血管網が怒張する。

💡 強膜sclera 強膜（sclera）sclera（強膜） はほぼ無血管 avascular 無血管（avascular） avascular（無血管） で細胞も少ないので、いったん壊死すると修復されにくい。壊死性強膜炎necrotizing scleritis 壊死性強膜炎（necrotizing scleritis）necrotizing scleritis（壊死性強膜炎） で強膜 sclera 強膜（sclera） sclera（強膜） が薄くなったまま戻らないのはこのためである。

上強膜炎

定義と分類

上強膜炎episcleritis上強膜炎（episcleritis）episcleritis（上強膜炎）は、上強膜に起こる良性・自然軽快性・非肉芽腫性non-granulomatous非肉芽腫性（non-granulomatous）non-granulomatous（非肉芽腫性）の炎症で、眼瞼裂palpebral fissure 眼瞼裂（palpebral fissure）palpebral fissure（眼瞼裂） の範囲（開瞼時に露出する部分）に好発する。両眼に起こることもある。

単純型simple 単純型（simple）simple（単純型） では、太い上強膜血管が放射状に怒張した鮮紅色 bright red 鮮紅色（bright red） bright red（鮮紅色） の充血を認め、結節型nodular type 結節型（nodular type）nodular type（結節型） では周囲に血管が集まる盛り上がった赤い結節を認める。StatPearls の整理では単純型 simple 単純型（simple） simple（単純型） が約7割、結節型nodular type 結節型（nodular type）nodular type（結節型） が約3割である¹。

⭐ 上強膜炎episcleritis 上強膜炎（episcleritis）episcleritis（上強膜炎） は強膜炎の軽症型 mild form 軽症型（mild form） mild form（軽症型） ではない。強膜sclera 強膜（sclera）sclera（強膜） の肥厚はなく、上強膜炎episcleritis 上強膜炎（episcleritis）episcleritis（上強膜炎） から強膜炎へ進むこともない。別の病気として扱う。

症状と経過

StatPearls も自己限定的 self-limiting 自己限定的（self-limiting） self-limiting（自己限定的） な経過（2〜21日）と約3割の再発を挙げている¹。

原因

約70%は特発性（原因不明）である。残りは全身疾患 systemic disease 全身疾患（systemic disease） systemic disease（全身疾患） や局所の要因を背景にもつ。

診断と鑑別

• 病歴：上強膜炎 episcleritis 上強膜炎（episcleritis） episcleritis（上強膜炎） に関連する全身疾患 systemic disease 全身疾患（systemic disease） systemic disease（全身疾患） （関節炎、腸疾患、皮膚疾患、痛風、アトピーatopyアトピー（atopy）atopy（アトピー））があるかを聞く。
• 診察：細隙灯顕微鏡 slit-lamp microscope 細隙灯顕微鏡（slit-lamp microscope） slit-lamp microscope（細隙灯顕微鏡） で充血の深さを見極め、フェニレフリン点眼phenylephrine eye drops フェニレフリン点眼（phenylephrine eye drops）phenylephrine eye drops（フェニレフリン点眼） 試験を行う。
• 全身検索は、長引く例・頻回に再発する例に限る。膠原病connective tissue disease (collagen vascular disease)膠原病（connective tissue disease (collagen vascular disease)）connective tissue disease (collagen vascular disease)（膠原病）・炎症性疾患・血管炎・アトピーatopyアトピー（atopy）atopy（アトピー）・痛風を探す。初発で典型的な例に一律の全身検査は要らない。
• 鑑別はあらゆる赤目（結膜炎、強膜炎、角膜炎、前部ぶどう膜炎、急性緑内障発作acute glaucoma attack急性緑内障発作（acute glaucoma attack）acute glaucoma attack（急性緑内障発作））である。

治療

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='episcleritis'>上強膜炎</span>と診断<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='phenylephrine'>フェニレフリン</span>で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='blanching'>退色</span>、痛みは軽い）"] --> B["無治療で経過観察してよい<br>良性・自然軽快・強膜炎へ進まない"]
    A --> C["背景の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='systemic disease'>全身疾患</span>があれば<br>その治療"]
    B --> D["症状があれば冷やした<span class='jp-term jp-term-diagram' title='artificial tears'>人工涙液</span><br>（多くはこれで足りる）"]
    D --> E{"症状が治まるか"}
    E -->|"治まる"| F["終了。再発はありうる"]
    E -->|"治まらない"| G["弱いステロイド点眼を短期間<br>（合併症に注意。NSAIDs点眼は効果が限られる）"]
    G --> H{"長引く・頻回に再発するか"}
    H -->|"する"| I["最後の手段としてNSAIDs内服<br>全身検索も行う"]

• 冷やした人工涙液 artificial tears 人工涙液（artificial tears） artificial tears（人工涙液） で大半の例は足りる¹。
• 従来の整理では、足りなければ NSAIDs 点眼（ジクロフェナクdiclofenacジクロフェナク（diclofenac）diclofenac（ジクロフェナク）・ケトロラクketorolacケトロラク（ketorolac）ketorolac（ケトロラク）など）かステロイド点眼を使う。現行の StatPearls の整理では、NSAIDs 点眼は有用性が限られ、病気の経過を変えないので利益が不利益を上回らないとされる。処方が要る場合は、フルオロメトロンfluorometholone フルオロメトロン（fluorometholone）fluorometholone（フルオロメトロン） 0.1%などの弱いステロイド点眼を1日4回1〜2週使ってから漸減 tapering 漸減（tapering） tapering（漸減） する¹。
• ⚠️ ステロイド点眼は眼圧上昇 elevated intraocular pressure眼圧上昇（elevated intraocular pressure） elevated intraocular pressure（眼圧上昇）・白内障cataract白内障（cataract）cataract（白内障）・感染の誘発という合併症がある。自然に治る病気に長く使わず、使うなら漸減 tapering 漸減（tapering） tapering（漸減） しながら眼圧 intraocular pressure 眼圧（intraocular pressure） intraocular pressure（眼圧） を確認する¹。
• 長引く例・頻回に再発する例では、最後に NSAIDs 内服（インドメタシンindomethacinインドメタシン（indomethacin）indomethacin（インドメタシン）など）を使う。StatPearls の整理では、NSAIDs 内服はステロイド点眼の代わり、またはステロイド点眼で治まらないときに使う¹。

強膜炎

定義と原因

強膜炎は強膜 sclera 強膜（sclera） sclera（強膜） そのものに及ぶ重く、破壊的な、肉芽腫性の炎症である。程度は軽いものから失明に至るものまで幅がある。原因は大きく2群に分かれる。

flowchart TD
    A["強膜炎"] --> B["感染性"]
    A --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='non-infectious'>非感染性</span><br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='immune-mediated'>免疫介在性</span>）"]
    B --> D["外因性<br>外傷後・手術後"]
    B --> E["内因性<br>結核・梅毒"]
    B --> F["最も多いのは角膜の感染が<br>隣接する<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sclera'>強膜</span>へ広がるもの"]
    C --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='systemic disease'>全身疾患</span>に伴う<br>（30〜50%）"]
    C --> H["特発性"]

• 感染性強膜炎infectious scleritis 感染性強膜炎（infectious scleritis）infectious scleritis（感染性強膜炎） の起因病原体は細菌・ウイルス・真菌・寄生虫である。内因性では結核・梅毒が代表である。
• ⚠️ 感染性強膜炎infectious scleritis 感染性強膜炎（infectious scleritis）infectious scleritis（感染性強膜炎） に免疫抑制治療をすると悪化する。外傷・手術の既往、角膜潰瘍の隣接、膿や壊死の急速な進行があれば、まず感染を考えて検体を採る。
• 手術後に創の近くに生じる壊死性強膜炎 necrotizing scleritis 壊死性強膜炎（necrotizing scleritis） necrotizing scleritis（壊死性強膜炎） （手術誘発性壊死性強膜炎surgically induced necrotizing scleritis (SINS)手術誘発性壊死性強膜炎（surgically induced necrotizing scleritis (SINS)）surgically induced necrotizing scleritis (SINS)（手術誘発性壊死性強膜炎））もある。原因術式は翼状片切除 pterygium excision 翼状片切除（pterygium excision） pterygium excision（翼状片切除） と白内障手術 cataract surgery 白内障手術（cataract surgery） cataract surgery（白内障手術） が多い²。感染性か免疫性かの区別が要る。

免疫介在性強膜炎の疫学と病態

病態は、遺伝素因genetic predisposition遺伝素因（genetic predisposition）genetic predisposition（遺伝素因）・環境因子・内因性物質によって免疫応答が乱れ、深層deep 深層（deep）deep（深層） 上強膜と強膜 sclera 強膜（sclera） sclera（強膜） に炎症性の微小血管障害 microangiopathy微小血管障害（microangiopathy） microangiopathy（微小血管障害）（免疫複合体の沈着を伴う血管炎）が起こることである。血管が閉塞した部分の強膜 sclera 強膜（sclera） sclera（強膜） は栄養を失って壊死する。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='genetic predisposition'>遺伝素因</span>・環境因子・内因性物質"] --> B["免疫応答の乱れ"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='deep'>深層</span>上強膜と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sclera'>強膜</span>の<br>炎症性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='microangiopathy'>微小血管障害</span>"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sclera'>強膜</span>の浮腫と<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='deep'>深層</span>血管の怒張（紫色の充血）"]
    C --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vascular occlusion'>血管閉塞</span>による<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='sclera'>強膜</span>の虚血"]
    E --> F["壊死・菲薄化<br>ぶどう膜が透見"]
    F --> G["ぶどう腫・穿孔"]

臨床分類（Watson の分類）

Watson と Hayreh の分類は、眼球の赤道で前部と後部を分け、前部をびまん性・結節性・壊死性に、壊死性をさらに炎症を伴うものと伴わないもの（強膜軟化症scleromalacia強膜軟化症（scleromalacia）scleromalacia（強膜軟化症））に分ける²。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='immune-mediated'>免疫介在性</span>強膜炎"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anterior scleritis'>前部強膜炎</span>"]
    A --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='posterior scleritis'>後部強膜炎</span><br>（赤道より後方）"]
    B --> D["非壊死性"]
    B --> E["壊死性"]
    D --> F["びまん性"]
    D --> G["結節性"]
    E --> H["炎症を伴う"]
    E --> I["炎症を伴わない<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='scleromalacia perforans'>穿孔性強膜軟化症</span>）"]

病型ごとの特徴

所見の見方を補うと次のようになる。

• びまん性：眼球の広い範囲に、太い血管の網が暗赤色に怒張し、充血が眼球の奥から紫がかって見える。
• 結節性：強膜 sclera 強膜（sclera） sclera（強膜） の上に盛り上がった暗赤色の結節があり、硬く、動かない。細隙灯slit-lamp 細隙灯（slit-lamp）slit-lamp（細隙灯） の細い光の帯をあてると、光の帯が結節の部分で外へ弓なりに盛り上がって見え、隆起が強膜 sclera 強膜（sclera） sclera（強膜） そのものにあることが分かる。上強膜炎episcleritis 上強膜炎（episcleritis）episcleritis（上強膜炎） の結節は強膜 sclera 強膜（sclera） sclera（強膜） の上で動かせることが多い点と対比して覚える。
• 壊死性（炎症あり）：充血した血管に囲まれた中に、血管が途絶えた白っぽい無血管 avascular 無血管（avascular） avascular（無血管） 野がある。進行すると強膜 sclera 強膜（sclera） sclera（強膜） が薄くなり、下のぶどう膜が青黒く透ける。
• 穿孔性強膜軟化症scleromalacia perforans穿孔性強膜軟化症（scleromalacia perforans）scleromalacia perforans（穿孔性強膜軟化症）：充血はほとんどないのに、強膜sclera 強膜（sclera）sclera（強膜） の一部が青灰色に透け、薄く膨らんで見える。症状は強膜 sclera 強膜（sclera） sclera（強膜） の変色 discoloration 変色（discoloration） discoloration（変色） と乱視 astigmatism 乱視（astigmatism） astigmatism（乱視） くらいしかない（強膜軟化症scleromalacia強膜軟化症（scleromalacia）scleromalacia（強膜軟化症））。

💡 強膜軟化症scleromalacia 強膜軟化症（scleromalacia）scleromalacia（強膜軟化症） は「穿孔性」と呼ばれるが、無治療でも実際に自然穿孔することはまれで、軽い外傷で破れやすいことが問題になる。無痛でも高度の菲薄化は視力低下 decreased visual acuity 視力低下（decreased visual acuity） decreased visual acuity（視力低下） や眼球穿孔 globe perforation 眼球穿孔（globe perforation） globe perforation（眼球穿孔） をもたらしうるので、軽く見ない²。

後部強膜炎

赤道より後方の強膜 sclera 強膜（sclera） sclera（強膜） の炎症で、前部強膜炎anterior scleritis 前部強膜炎（anterior scleritis）anterior scleritis（前部強膜炎） を伴うことも伴わないこともある。

• 従来の整理では、強膜炎全体の20%を占め、基礎疾患は30%にみられ、85%で永続的な視力低下 decreased visual acuity視力低下（decreased visual acuity） decreased visual acuity（視力低下）を残すとされる。頻度も視力予後も報告によって大きく異なる数字で（頻度は下記）、「前眼部anterior segment 前眼部（anterior segment）anterior segment（前眼部） が静かでも視力を失いうる病型」と押さえる。
• 症状は炎症の場所で決まる：痛み、視力低下decreased visual acuity視力低下（decreased visual acuity）decreased visual acuity（視力低下）、眼球突出exophthalmos眼球突出（exophthalmos）exophthalmos（眼球突出）、複視diplopia複視（diplopia）diplopia（複視）、眼筋麻痺ophthalmoplegia眼筋麻痺（ophthalmoplegia）ophthalmoplegia（眼筋麻痺）。
• 眼底所見fundus findings 眼底所見（fundus findings）fundus findings（眼底所見） ：視神経乳頭 optic disc 視神経乳頭（optic disc） optic disc（視神経乳頭） 腫脹、視神経炎optic neuritis視神経炎（optic neuritis）optic neuritis（視神経炎）、黄斑浮腫macular edema黄斑浮腫（macular edema）macular edema（黄斑浮腫）、漿液性網膜剥離serous retinal detachment漿液性網膜剥離（serous retinal detachment）serous retinal detachment（漿液性網膜剥離）、脈絡膜皺襞choroidal folds脈絡膜皺襞（choroidal folds）choroidal folds（脈絡膜皺襞）、脈絡膜choroid 脈絡膜（choroid）choroid（脈絡膜） の肥厚と剥離。
• 超音波検査ultrasound (US) 超音波検査（ultrasound (US)）ultrasound (US)（超音波検査） が最も重要な検査である。B モード超音波で後部強膜 sclera 強膜（sclera） sclera（強膜） の肥厚（2 mm 超）を探す。球後retrobulbar 球後（retrobulbar）retrobulbar（球後） の組織の肥厚と視神経周囲の液体が、視神経の影と組み合わさって T 字徴候をつくる³。蛍光眼底造影fluorescein angiography 蛍光眼底造影（fluorescein angiography）fluorescein angiography（蛍光眼底造影） で乳頭周囲や網膜下の異常を併せて評価する。

⚠️ 後部強膜炎posterior scleritis 後部強膜炎（posterior scleritis）posterior scleritis（後部強膜炎） は前眼部 anterior segment 前眼部（anterior segment） anterior segment（前眼部） がほとんど正常なまま、視神経炎optic neuritis視神経炎（optic neuritis）optic neuritis（視神経炎）・眼窩の腫瘍・脈絡膜腫瘍choroidal tumor脈絡膜腫瘍（choroidal tumor）choroidal tumor（脈絡膜腫瘍）・網膜剥離retinal detachment 網膜剥離（retinal detachment）retinal detachment（網膜剥離） と誤診 misdiagnosis 誤診（misdiagnosis） misdiagnosis（誤診） されやすい。痛みを伴う眼底の異常では超音波を忘れない。StatPearls の整理では後部強膜炎 posterior scleritis 後部強膜炎（posterior scleritis） posterior scleritis（後部強膜炎） は前部型より少ない（約2%）とされ、頻度の数字は集団によって異なる³。

上強膜炎と強膜炎の見分け方

フェニレフリン点眼試験

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sclera'>強膜</span>付近の充血<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ocular discharge'>眼脂</span>なし）"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='phenylephrine eye drops'>フェニレフリン点眼</span><br>10〜15分後に再観察"]
    B --> C{"充血が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='blanching'>退色</span>したか"}
    C -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='blanching'>退色</span>した"| D["表層上強膜血管の充血<br>→ <span class='jp-term jp-term-diagram' title='episcleritis'>上強膜炎</span>"]
    C -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='blanching'>退色</span>しない"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='deep'>深層</span>上強膜血管の充血<br>→ 強膜炎を疑う"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='avascular'>無血管</span>野・菲薄化・<br>眼底と超音波を確認し全身検索"]

💡 フェニレフリンphenylephrine フェニレフリン（phenylephrine）phenylephrine（フェニレフリン） はα1刺激薬で血管を収縮させる。表層の上強膜血管は点眼がよく届いて縮むが、強膜炎で怒張する深層 deep 深層（deep） deep（深層） の血管網は強膜 sclera 強膜（sclera） sclera（強膜） に接する深い位置にあり、ほとんど縮まない。StatPearls は2.5%を1滴点眼し10〜15分後に判定する方法を挙げている¹。

壊死性強膜炎と全身疾患

強膜炎はおよそ半数で関節リウマチや全身性血管炎 systemic vasculitis 全身性血管炎（systemic vasculitis） systemic vasculitis（全身性血管炎） などの自己免疫疾患を伴い、炎症を伴う壊死性型は激しい疼痛を伴い、全身疾患systemic disease 全身疾患（systemic disease）systemic disease（全身疾患） との関連が最も強く、予後も最も悪い³。強膜炎は全身の血管炎が眼に現れた徴候でもある。

• ANCA 関連強膜炎は、特発性強膜炎より強膜軟化症 scleromalacia 強膜軟化症（scleromalacia） scleromalacia（強膜軟化症） を起こしやすい²。
• ANCA 関連血管炎が眼症状 ocular symptoms (ocular manifestations) 眼症状（ocular symptoms (ocular manifestations)） ocular symptoms (ocular manifestations)（眼症状） で始まるのは約6%とまれだが、強膜炎で発症し、数日後に関節痛、その後に致死的な肺出血 pulmonary hemorrhage 肺出血（pulmonary hemorrhage） pulmonary hemorrhage（肺出血） へ進んだ例がある。強膜炎を診たら ANCA を含む全身検索を行う⁴。

⚠️ 壊死性強膜炎necrotizing scleritis 壊死性強膜炎（necrotizing scleritis）necrotizing scleritis（壊死性強膜炎） は眼の問題にとどまらず、命にかかわる全身の血管炎の警告 warnings警告（warnings） warnings（警告）でありうる。眼科医は内科（免疫内科・リウマチ科）とすぐに連携する。

検査

強膜炎の検査は、眼と全身状態の両方について行う。とくに血管炎と膠原病 connective tissue disease (collagen vascular disease) 膠原病（connective tissue disease (collagen vascular disease)） connective tissue disease (collagen vascular disease)（膠原病） を狙って探す。

治療

最も重要なのは基礎疾患を厳密に抑えることであり、眼科医と免疫内科医の協力が欠かせない。

病型ごとの治療

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='immune-mediated'>免疫介在性</span>強膜炎<br>（感染性を除外）"] --> B{"壊死性か"}
    B -->|"壊死性でない"| C["NSAIDs内服"]
    C --> D{"効果は十分か"}
    D -->|"不十分"| E["短期間のステロイド内服"]
    E --> F{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='relapse'>再燃</span>・減量できないか"}
    F -->|"そうである"| G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='immunosuppressant'>免疫抑制薬</span>・生物学的製剤"]
    B -->|"壊死性である"| H["診断時点から<br>ステロイド全身投与＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='immunosuppressant'>免疫抑制薬</span><br>（生物学的製剤を併用）"]
    H --> I{"菲薄化が進むか"}
    I -->|"進む"| J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='scleral patch graft'>強膜パッチグラフト</span>で<br>眼球を補強"]

• 非壊死性では NSAIDs 内服（インドメタシンindomethacinインドメタシン（indomethacin）indomethacin（インドメタシン）・ナプロキセンnaproxenナプロキセン（naproxen）naproxen（ナプロキセン）など）から始め、足りなければ短期間のプレドニゾンprednisoneプレドニゾン（prednisone）prednisone（プレドニゾン）（プレドニゾロンprednisoloneプレドニゾロン（prednisolone）prednisolone（プレドニゾロン））内服を加える。
• 局所治療の位置づけ（従来と現行）：従来の整理では、非壊死性強膜炎 necrotizing scleritis 壊死性強膜炎（necrotizing scleritis） necrotizing scleritis（壊死性強膜炎） への局所治療（ステロイド点眼）の効果は疑問とされる。実際、プレドニゾロンprednisolone プレドニゾロン（prednisolone）prednisolone（プレドニゾロン） 酢酸エステル acetate ester 酢酸エステル（acetate ester） acetate ester（酢酸エステル） 1%点眼の単独治療は、専門施設では成功率が低く、全身治療が選ばれてきた²。現行の整理では、より強力なジフルプレドナート点眼の単独で83%の治療成功が報告され（眼圧上昇elevated intraocular pressure 眼圧上昇（elevated intraocular pressure）elevated intraocular pressure（眼圧上昇） が約4分の1）、軽症の前部強膜炎 anterior scleritis 前部強膜炎（anterior scleritis） anterior scleritis（前部強膜炎） では局所ステロイドと NSAIDs 内服から始める段階的治療 phase-oriented treatment 段階的治療（phase-oriented treatment） phase-oriented treatment（段階的治療） が示されている²³。点眼を使うときは眼圧 intraocular pressure 眼圧（intraocular pressure） intraocular pressure（眼圧） を確認し、効果が足りなければ全身治療へ進む。
• ⚠️ 結膜下ステロイド注射subconjunctival corticosteroid injection 結膜下ステロイド注射（subconjunctival corticosteroid injection）subconjunctival corticosteroid injection（結膜下ステロイド注射） は、強膜壊死scleral necrosis 強膜壊死（scleral necrosis）scleral necrosis（強膜壊死） を招くおそれから非壊死性強膜炎 necrotizing scleritis 壊死性強膜炎（necrotizing scleritis） necrotizing scleritis（壊死性強膜炎） に限る²。
• 壊死性強膜炎necrotizing scleritis壊死性強膜炎（necrotizing scleritis）necrotizing scleritis（壊死性強膜炎）は段階を踏まず、診断時点から積極的に治療する。全身ステロイドは経口プレドニゾン prednisone プレドニゾン（prednisone） prednisone（プレドニゾン） 1 mg/kg/日で始めることが多く、4〜6週以上かけて漸減 tapering 漸減（tapering） tapering（漸減） する。これに免疫抑制薬 immunosuppressant 免疫抑制薬（immunosuppressant） immunosuppressant（免疫抑制薬） （メトトレキサート、ミコフェノール酸モフェチルmycophenolate mofetilミコフェノール酸モフェチル（mycophenolate mofetil）mycophenolate mofetil（ミコフェノール酸モフェチル）、アザチオプリンazathioprineアザチオプリン（azathioprine）azathioprine（アザチオプリン）、血管炎ではシクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド））を併用する²。シクロホスファミドcyclophosphamide シクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド） は毒性が強いため、重症の壊死性強膜炎 necrotizing scleritis 壊死性強膜炎（necrotizing scleritis） necrotizing scleritis（壊死性強膜炎） や全身血管炎に伴う例に限る³。重症・難治例では生物学的製剤（リツキシマブ、インフリキシマブinfliximabインフリキシマブ（infliximab）infliximab（インフリキシマブ）、アダリムマブadalimumabアダリムマブ（adalimumab）adalimumab（アダリムマブ））を使う³。
• 後部強膜炎posterior scleritis後部強膜炎（posterior scleritis）posterior scleritis（後部強膜炎）は迅速で強い治療を要する。滲出性網膜剥離exudative retinal detachment滲出性網膜剥離（exudative retinal detachment）exudative retinal detachment（滲出性網膜剥離）・乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫）・黄斑浮腫macular edema黄斑浮腫（macular edema）macular edema（黄斑浮腫）・高度の脈絡膜肥厚 choroidal thickening 脈絡膜肥厚（choroidal thickening） choroidal thickening（脈絡膜肥厚） など視力を脅かす所見があれば、速やかに全身ステロイドを使い、再発・ステロイド依存steroid dependenceステロイド依存（steroid dependence）steroid dependence（ステロイド依存）・効果不十分なら早めに免疫抑制薬 immunosuppressant 免疫抑制薬（immunosuppressant） immunosuppressant（免疫抑制薬） を加える³。
• 補強の手術：内科的治療を尽くしても菲薄化が進む例では、提供者の強膜 sclera強膜（sclera） sclera（強膜）・角膜・筋膜などで強膜パッチグラフト scleral patch graft 強膜パッチグラフト（scleral patch graft） scleral patch graft（強膜パッチグラフト） を行う。目的は眼球の構造を保つことで、炎症を抑える内科的治療は別に続ける²。
• 感染性強膜炎infectious scleritis 感染性強膜炎（infectious scleritis）infectious scleritis（感染性強膜炎） は病原体に応じた抗微生物薬（全身投与を含む）と、必要なら壊死組織の切除で治療する。

⚠️ 上強膜炎episcleritis 上強膜炎（episcleritis）episcleritis（上強膜炎） と違い、強膜炎は点眼だけで様子を見てよい病気ではない。痛みが強い赤目でフェニレフリン phenylephrine フェニレフリン（phenylephrine） phenylephrine（フェニレフリン） で退色 blanching 退色（blanching） blanching（退色） しなければ、眼科で強膜炎を確かめ、全身疾患systemic disease 全身疾患（systemic disease）systemic disease（全身疾患） を探す。

まとめ

• 強膜sclera 強膜（sclera）sclera（強膜） は眼球外膜の後方5/6を占め、膠原線維collagen fiber 膠原線維（collagen fiber）collagen fiber（膠原線維） が不規則に並びほぼ無血管 avascular 無血管（avascular） avascular（無血管） なので不透明で丈夫、壊死すると修復されにくい。厚さ0.3〜1 mm、知覚は三叉神経。
• 表面から結膜 conjunctiva結膜（conjunctiva） conjunctiva（結膜）・上強膜（表層・深層deep 深層（deep）deep（深層） の血管網をもつ疎性組織）・強膜sclera 強膜（sclera）sclera（強膜） の順に重なる。上強膜炎episcleritis 上強膜炎（episcleritis）episcleritis（上強膜炎） は表層、強膜炎は深層 deep 深層（deep） deep（深層） の血管網が怒張する。
• 上強膜炎episcleritis 上強膜炎（episcleritis）episcleritis（上強膜炎） ：良性・自然軽快・非肉芽腫性non-granulomatous非肉芽腫性（non-granulomatous）non-granulomatous（非肉芽腫性）。80%片眼、痛みは軽く、視力正常、眼脂ocular discharge 眼脂（ocular discharge）ocular discharge（眼脂） なし、フェニレフリンphenylephrine フェニレフリン（phenylephrine）phenylephrine（フェニレフリン） で退色 blanching退色（blanching） blanching（退色）。単純型simple 単純型（simple）simple（単純型） （びまん性・区域性segmental区域性（segmental）segmental（区域性））と結節型 nodular type結節型（nodular type） nodular type（結節型）。70%特発性。強膜炎の軽症型 mild form 軽症型（mild form） mild form（軽症型） ではなく、強膜炎へ進まない。治療は冷やした人工涙液 artificial tears 人工涙液（artificial tears） artificial tears（人工涙液） →弱いステロイド点眼を短期間（合併症に注意。NSAIDs点眼は効果が限られる）→NSAIDs 内服。
• 強膜炎：重く破壊的な肉芽腫性炎症 granulomatous inflammation肉芽腫性炎症（granulomatous inflammation） granulomatous inflammation（肉芽腫性炎症）。感染性（外因性・内因性、角膜感染の波及が多い）と免疫介在性 immune-mediated免疫介在性（immune-mediated） immune-mediated（免疫介在性）。40〜60歳、女性に多く、50%両眼性、30〜50%に全身疾患 systemic disease全身疾患（systemic disease） systemic disease（全身疾患）。
• Watson 分類：前部（非壊死性＝びまん性・結節性、壊死性＝炎症あり・なし）と後部。びまん性が最も多く軽い。壊死性（炎症あり）が最も重く、無血管avascular 無血管（avascular）avascular（無血管） 野と菲薄化でぶどう膜が透ける。強膜軟化症scleromalacia 強膜軟化症（scleromalacia）scleromalacia（強膜軟化症） は無症状のまま進み、長年の血清反応陽性関節リウマチの高齢女性に多い。
• 後部強膜炎posterior scleritis 後部強膜炎（posterior scleritis）posterior scleritis（後部強膜炎） は従来の整理で強膜炎の20%・85%で永続的な視力低下 decreased visual acuity 視力低下（decreased visual acuity） decreased visual acuity（視力低下） とされる（StatPearls では約2%で、数字は報告により異なる）。前眼部anterior segment 前眼部（anterior segment）anterior segment（前眼部） が静かでも視力を失いうる。眼球突出exophthalmos眼球突出（exophthalmos）exophthalmos（眼球突出）・複視diplopia複視（diplopia）diplopia（複視）・乳頭腫脹optic disc swelling乳頭腫脹（optic disc swelling）optic disc swelling（乳頭腫脹）・漿液性網膜剥離serous retinal detachment漿液性網膜剥離（serous retinal detachment）serous retinal detachment（漿液性網膜剥離）・脈絡膜皺襞choroidal folds脈絡膜皺襞（choroidal folds）choroidal folds（脈絡膜皺襞）。超音波の T 字徴候が鍵。
• 壊死性強膜炎necrotizing scleritis 壊死性強膜炎（necrotizing scleritis）necrotizing scleritis（壊死性強膜炎） は関節リウマチ・多発血管炎性肉芽腫症granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)）granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)（多発血管炎性肉芽腫症）・再発性多発軟骨炎relapsing polychondritis 再発性多発軟骨炎（relapsing polychondritis）relapsing polychondritis（再発性多発軟骨炎） と強く結びつき、命にかかわる血管炎の警告 warnings 警告（warnings） warnings（警告） になりうる。ANCA を含む全身検索を行う。
• 治療の最優先は基礎疾患の厳密な制御と免疫内科との連携。非壊死性は NSAIDs 内服（軽症では局所ステロイドも）→短期ステロイド内服、壊死性は診断時からステロイド全身投与＋免疫抑制薬 immunosuppressant免疫抑制薬（immunosuppressant） immunosuppressant（免疫抑制薬）・生物学的製剤、菲薄化が進めば強膜パッチグラフト scleral patch graft強膜パッチグラフト（scleral patch graft） scleral patch graft（強膜パッチグラフト）。結膜下ステロイド注射subconjunctival corticosteroid injection 結膜下ステロイド注射（subconjunctival corticosteroid injection）subconjunctival corticosteroid injection（結膜下ステロイド注射） は非壊死性に限る。