眼科学 · ML-68
小児のぶどう膜炎
Uveitis in childhood
🧠 全体像：小児のぶどう膜炎は数こそぶどう膜炎全体の約1割だが、大人より失明に至りやすい。理由は3つある。子どもは見えにくさを訴えない、診察そのものが難しい、そして代表である若年性特発性関節炎juvenile idiopathic arthritis, JIA 若年性特発性関節炎（juvenile idiopathic arthritis, JIA）juvenile idiopathic arthritis, JIA（若年性特発性関節炎） のぶどう膜炎が「白い眼」のまま無症状で進む。充血も痛みもないまま帯状角膜症 band keratopathy帯状角膜症（band keratopathy） band keratopathy（帯状角膜症）・虹彩後癒着posterior synechiae虹彩後癒着（posterior synechiae）posterior synechiae（虹彩後癒着）・白内障cataract白内障（cataract）cataract（白内障）・緑内障・黄斑浮腫macular edema 黄斑浮腫（macular edema）macular edema（黄斑浮腫） が積み重なり、気づいたときには弱視 amblyopia 弱視（amblyopia） amblyopia（弱視） まで完成している。だから鍵は症状を待たずに眼科で定期的にスクリーニングすることで、その間隔は JIA の病型・ANA・発症年齢・罹病期間duration of disease 罹病期間（duration of disease）duration of disease（罹病期間） で決める。治療は点眼ステロイドで始め、減らせなければ早めにメトトレキサート、効かなければアダリムマブadalimumabアダリムマブ（adalimumab）adalimumab（アダリムマブ）へ進み、手術が要らない状態を保つことが最善の治療である。
ぶどう膜炎の SUN 分類と前部ぶどう膜炎の総論 common features 総論（common features） common features（総論） はぶどう膜炎の分類と前部ぶどう膜炎、検査の進め方はぶどう膜炎患者の検査、中間部pars intermedia 中間部（pars intermedia）pars intermedia（中間部） と後部の詳細は中間部ぶどう膜炎intermediate uveitis中間部ぶどう膜炎（intermediate uveitis）intermediate uveitis（中間部ぶどう膜炎）と後部ぶどう膜炎posterior uveitis後部ぶどう膜炎（posterior uveitis）posterior uveitis（後部ぶどう膜炎）が正本である。このノートは小児に特有の点に絞る。
小児のぶどう膜炎の特徴
頻度と重さ
- 小児のぶどう膜炎は、ぶどう膜炎全体の約10%（報告により3〜22%）を占める。
- 成人より失明に至りやすい。気づくのが遅れ、炎症の制御・診断・治療のいずれも難しいためである。
- 一生のうち見えない年数（失明年数）が長くなり、社会的social社会的（social）social（社会的）・経済的な影響が大きい。
- 重症度の内訳は、重症50%、中等症15%、軽症10%、治療抵抗性25%とされる。
- 治療しなければ、平均1年でロービジョンlow visionロービジョン（low vision）low vision（ロービジョン）、2年で失明に至る。
「子どもは小さな大人ではない」
| 側面 | 小児の特徴 | 臨床での意味 |
|---|---|---|
| 免疫 | 生まれつき未熟で、十分に働かない | 感染しやすく、炎症の出方も成人と違う |
| 感染 | 獲得免疫がまだない、予防接種Vaccination 予防接種（Vaccination）Vaccination（予防接種） が済んでいない | 先天感染・周産期感染perinatal infection 周産期感染（perinatal infection）perinatal infection（周産期感染） が原因になる |
| 全身疾患systemic disease全身疾患（systemic disease）systemic disease（全身疾患） | 先天性・全身性疾患の症状と徴候がまだ出そろっていない | 眼が全身疾患 systemic disease 全身疾患（systemic disease） systemic disease（全身疾患） の最初の手がかりになる |
| 訴え | 言葉を話す前の年齢、知識や自己観察の不足 | 見えにくさを訴えず、症状から見つからない |
| 診察 | 協力が得にくく、麻酔下の検査が要ることもある | 眼圧intraocular pressure眼圧（intraocular pressure）intraocular pressure（眼圧）・眼底の評価が遅れやすい |
| 治療 | 薬の用量・副作用・成長への影響に特別な配慮が要る | 長期のステロイドは白内障 cataract白内障（cataract） cataract（白内障）・緑内障・成長障害growth failure 成長障害（growth failure）growth failure（成長障害） を招く |
💡 成人のぶどう膜炎は「赤くて痛い」ことで受診につながるが、小児の慢性前部ぶどう膜炎 chronic anterior uveitis 慢性前部ぶどう膜炎（chronic anterior uveitis） chronic anterior uveitis（慢性前部ぶどう膜炎） は痛まず赤くもならない。症状という警報が鳴らない病気なので、スクリーニングという仕組みで見つけるしかない。
原因の全体像
小児のぶどう膜炎は、感染性と、全身の免疫の異常や原因不明の内因性（非感染性non-infectious非感染性（non-infectious）non-infectious（非感染性））に分けて考える。
flowchart TD
A["小児のぶどう膜炎"] --> B["感染性<br>主に後部・急速に進む"]
A --> C["内因性（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='non-infectious'>非感染性</span>）"]
A --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='masquerade syndrome'>仮面症候群</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='retinoblastoma'>網膜芽細胞腫</span>・リンパ腫・白血病"]
B --> E["先天・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='perinatal infection'>周産期感染</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='Toxoplasma'>トキソプラズマ</span>・風疹・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cytomegalovirus, CMV'>サイトメガロウイルス</span><br>ヘルペスウイルス・EBV・梅毒"]
B --> F["小児期の感染<br>トキソカラ・結核・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Borrelia'>ボレリア</span><br>バルトネラ"]
C --> G["前部 57%<br>JIA・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='enthesitis-related arthritis'>付着部炎関連関節炎</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='tubulointerstitial nephritis, TIN'>尿細管間質性腎炎</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Kawasaki disease'>川崎病</span>"]
C --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pars intermedia'>中間部</span> 12〜28%<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='pars planitis'>扁平部炎</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sarcoidosis'>サルコイドーシス</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='multiple sclerosis'>多発性硬化症</span>"]
C --> I["後部 6〜23%<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='Behçet disease'>Behçet病</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sarcoidosis'>サルコイドーシス</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='Vogt-Koyanagi-Harada disease'>Vogt-小柳-原田病</span>・白点症候群"]
C --> J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='panuveitis'>汎ぶどう膜炎</span> 13〜21%"]感染性ぶどう膜炎
- 主に後部に起こる。
- 急速に進み、視力が大きく落ちることが多い。
- 新生児は生まれつきの免疫不全状態 immunocompromised state免疫不全状態（immunocompromised state） immunocompromised state（免疫不全状態）にあり、病原体の種類・免疫反応の仕方・寄生虫への反応（免疫寛容immune tolerance免疫寛容（immune tolerance）immune tolerance（免疫寛容））が成人と違う。
周産期感染perinatal infection 周産期感染（perinatal infection）perinatal infection（周産期感染） の覚え方が TORCHES である（先天性TORCH症候群）。
| 頭文字 | 病原体 |
|---|---|
| T | トキソプラズマ症toxoplasmosisトキソプラズマ症（toxoplasmosis）toxoplasmosis（トキソプラズマ症）、トキソカラ症toxocariasisトキソカラ症（toxocariasis）toxocariasis（トキソカラ症）、結核 |
| O | その他 |
| R | 風疹 |
| C | サイトメガロウイルスcytomegalovirus, CMVサイトメガロウイルス（cytomegalovirus, CMV）cytomegalovirus, CMV（サイトメガロウイルス） |
| H | 単純ヘルペスウイルスherpes simplex virus, HSV単純ヘルペスウイルス（herpes simplex virus, HSV）herpes simplex virus, HSV（単純ヘルペスウイルス）・水痘帯状疱疹ウイルスvaricella-zoster virus (VZV)水痘帯状疱疹ウイルス（varicella-zoster virus (VZV)）varicella-zoster virus (VZV)（水痘帯状疱疹ウイルス） |
| E | EBV |
| S | 梅毒 |
ほかに、ボレリアBorrelia ボレリア（Borrelia）Borrelia（ボレリア） 症（ライム病）、バルトネラ症（猫ひっかき病cat scratch disease猫ひっかき病（cat scratch disease）cat scratch disease（猫ひっかき病））、肝炎ウイルス、HIV、まれに真菌や日和見感染の病原体がある。
内因性ぶどう膜炎
部位ごとの割合と代表的な疾患は次のとおりである。
| 部位 | 割合 | 代表的な疾患 |
|---|---|---|
| 前部 | 57% | JIA に伴うぶどう膜炎（前部の60%）、付着部炎関連関節炎enthesitis-related arthritis付着部炎関連関節炎（enthesitis-related arthritis）enthesitis-related arthritis（付着部炎関連関節炎）、尿細管間質性腎炎tubulointerstitial nephritis, TIN 尿細管間質性腎炎（tubulointerstitial nephritis, TIN）tubulointerstitial nephritis, TIN（尿細管間質性腎炎） ぶどう膜炎症候群、川崎病Kawasaki disease川崎病（Kawasaki disease）Kawasaki disease（川崎病） |
| 中間部pars intermedia中間部（pars intermedia）pars intermedia（中間部） | 12〜28% | 毛様体扁平部炎、サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）、多発性硬化症multiple sclerosis多発性硬化症（multiple sclerosis）multiple sclerosis（多発性硬化症） |
| 後部 | 6〜23% | Behçet病Behçet diseaseBehçet病（Behçet disease）Behçet disease（Behçet病）、サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）、Vogt-小柳-原田病Vogt-Koyanagi-Harada diseaseVogt-小柳-原田病（Vogt-Koyanagi-Harada disease）Vogt-Koyanagi-Harada disease（Vogt-小柳-原田病）、白点症候群 |
| 汎ぶどう膜炎panuveitis汎ぶどう膜炎（panuveitis）panuveitis（汎ぶどう膜炎） | 13〜21% | — |
- 内因性ぶどう膜炎の約60%は特発性（原因不明）で、約40%が全身疾患 systemic disease全身疾患（systemic disease） systemic disease（全身疾患）に伴う。全身疾患systemic disease 全身疾患（systemic disease）systemic disease（全身疾患） の中では JIA が47%と最も多い。
- 小児ぶどう膜炎に占める JIA の割合は報告によって幅がある（ぶどう膜炎の分類と前部ぶどう膜炎では従来の整理として80%を挙げている）。
内因性ぶどう膜炎の背景となる全身疾患 systemic disease全身疾患（systemic disease） systemic disease（全身疾患）
⚠️ 小児で治りにくい「ぶどう膜炎」、とくに前房 anterior chamber 前房（anterior chamber） anterior chamber（前房） の偽蓄膿 Empyema 蓄膿（Empyema） Empyema（蓄膿） や白い眼底病変では、網膜芽細胞腫retinoblastoma 網膜芽細胞腫（retinoblastoma）retinoblastoma（網膜芽細胞腫） や白血病の仮面症候群 masquerade syndrome 仮面症候群（masquerade syndrome） masquerade syndrome（仮面症候群） を必ず除外する。網膜芽細胞腫retinoblastoma 網膜芽細胞腫（retinoblastoma）retinoblastoma（網膜芽細胞腫） は小児の眼腫瘍、白色瞳孔leukocoria 白色瞳孔（leukocoria）leukocoria（白色瞳孔） の鑑別は白色瞳孔leukocoria白色瞳孔（leukocoria）leukocoria（白色瞳孔）で扱う。
関節炎とぶどう膜炎が重なる病気
「関節炎＋ぶどう膜炎」という組み合わせの傘の下には、JIA だけでなく多くの病気が入る。
- 強直性脊椎炎ankylosing spondylitis強直性脊椎炎（ankylosing spondylitis）ankylosing spondylitis（強直性脊椎炎）、乾癬に伴う関節炎、炎症性腸疾患inflammatory bowel disease (IBD)炎症性腸疾患（inflammatory bowel disease (IBD)）inflammatory bowel disease (IBD)（炎症性腸疾患）
- Behçet病Behçet diseaseBehçet病（Behçet disease）Behçet disease（Behçet病）、ライム病、Whipple病Whipple diseaseWhipple病（Whipple disease）Whipple disease（Whipple病）、川崎病Kawasaki disease川崎病（Kawasaki disease）Kawasaki disease（川崎病）、Blau 症候群、若年性Juvenile-onset 若年性（Juvenile-onset）Juvenile-onset（若年性） サルコイドーシス sarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis） sarcoidosis（サルコイドーシス）、血管炎
- 反応性関節炎reactive arthritis反応性関節炎（reactive arthritis）reactive arthritis（反応性関節炎）
- さらに感染・外傷・腫瘍でも関節と眼の両方に症状が出うる
💡 JIA は除外診断 diagnosis of exclusion 除外診断（diagnosis of exclusion） diagnosis of exclusion（除外診断） である。関節炎とぶどう膜炎を併せ持つ子どもを「JIA のぶどう膜炎」と決める前に、同じ組み合わせを起こす他の病気を考える。
年齢で変わる原因
年齢ごとに多い原因を並べると、小児期と成人期の違いがよく分かる（年齢帯ごとに多いものを上から並べた整理）。
| 5歳未満 | 5〜15歳 | 16〜25歳 | 25〜45歳 | 45〜65歳 | 65歳超 |
|---|---|---|---|---|---|
| JIA | JIA・付着部炎関連関節炎enthesitis-related arthritis付着部炎関連関節炎（enthesitis-related arthritis）enthesitis-related arthritis（付着部炎関連関節炎） | 若年性Juvenile-onset 若年性（Juvenile-onset）Juvenile-onset（若年性） 脊椎関節炎 spondyloarthritis, SpA脊椎関節炎（spondyloarthritis, SpA） spondyloarthritis, SpA（脊椎関節炎） | 脊椎関節炎spondyloarthritis, SpA脊椎関節炎（spondyloarthritis, SpA）spondyloarthritis, SpA（脊椎関節炎） | バードショット網脈絡膜症 chorioretinopathy網脈絡膜症（chorioretinopathy） chorioretinopathy（網脈絡膜症） | 特発性ぶどう膜炎・血管炎 |
| トキソカラ | 扁平部炎pars planitis扁平部炎（pars planitis）pars planitis（扁平部炎） | トキソプラズマToxoplasmaトキソプラズマ（Toxoplasma）Toxoplasma（トキソプラズマ） | Fuchs 虹彩異色性虹彩毛様体炎heterochromic iridocyclitis虹彩異色性虹彩毛様体炎（heterochromic iridocyclitis）heterochromic iridocyclitis（虹彩異色性虹彩毛様体炎）・Posner-Schlossman 症候群 | 特発性の前部・中間部ぶどう膜炎intermediate uveitis中間部ぶどう膜炎（intermediate uveitis）intermediate uveitis（中間部ぶどう膜炎） | 匐行性脈絡膜 choroid 脈絡膜（choroid） choroid（脈絡膜） 炎 |
| ヘルペスウイルス | トキソカラ | 急性網膜壊死acute retinal necrosis, ARN急性網膜壊死（acute retinal necrosis, ARN）acute retinal necrosis, ARN（急性網膜壊死） | Behçet病Behçet diseaseBehçet病（Behçet disease）Behçet disease（Behçet病） | 匐行性脈絡膜 choroid 脈絡膜（choroid） choroid（脈絡膜） 症 | 癌関連網膜症 retinopathy網膜症（retinopathy） retinopathy（網膜症） |
| 川崎病Kawasaki disease川崎病（Kawasaki disease）Kawasaki disease（川崎病） | Behçet病Behçet diseaseBehçet病（Behçet disease）Behçet disease（Behçet病） | 多発性硬化症multiple sclerosis多発性硬化症（multiple sclerosis）multiple sclerosis（多発性硬化症） | サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）・多発性硬化症multiple sclerosis多発性硬化症（multiple sclerosis）multiple sclerosis（多発性硬化症） | — | 仮面症候群masquerade syndrome 仮面症候群（masquerade syndrome）masquerade syndrome（仮面症候群） （リンパ腫・白血病） |
| 白血病（網膜芽細胞腫retinoblastoma網膜芽細胞腫（retinoblastoma）retinoblastoma（網膜芽細胞腫）・若年性黄色肉芽腫juvenile xanthogranuloma若年性黄色肉芽腫（juvenile xanthogranuloma）juvenile xanthogranuloma（若年性黄色肉芽腫）） | サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス） | 急性後部多発性斑状色素上皮症acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy急性後部多発性斑状色素上皮症（acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy）acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy（急性後部多発性斑状色素上皮症） | 梅毒・AIDS | — | — |
⭐ 5歳未満では JIA・トキソカラ・ヘルペスウイルス・川崎病Kawasaki disease川崎病（Kawasaki disease）Kawasaki disease（川崎病）と、白血病・網膜芽細胞腫retinoblastoma網膜芽細胞腫（retinoblastoma）retinoblastoma（網膜芽細胞腫）・若年性黄色肉芽腫juvenile xanthogranuloma 若年性黄色肉芽腫（juvenile xanthogranuloma）juvenile xanthogranuloma（若年性黄色肉芽腫） の仮面症候群 masquerade syndrome仮面症候群（masquerade syndrome） masquerade syndrome（仮面症候群）、5〜15歳では JIA・付着部炎関連関節炎enthesitis-related arthritis付着部炎関連関節炎（enthesitis-related arthritis）enthesitis-related arthritis（付着部炎関連関節炎）・扁平部炎pars planitis扁平部炎（pars planitis）pars planitis（扁平部炎）・トキソカラ・Behçet病Behçet diseaseBehçet病（Behçet disease）Behçet disease（Behçet病）・サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）を考える。
若年性特発性関節炎に伴うぶどう膜炎
JIA とは
- 小児の慢性関節炎は、国際リウマチ学会連盟の ILAR 分類以来、若年性特発性関節炎juvenile idiopathic arthritis, JIA若年性特発性関節炎（juvenile idiopathic arthritis, JIA）juvenile idiopathic arthritis, JIA（若年性特発性関節炎）としてまとめられる。
- 定義は、16歳未満で発症し、原因の分からない関節炎である。
- 幼児では、膝の腫れ、足の甲の腫れ、足関節ankle joint 足関節（ankle joint）ankle joint（足関節） の MRI で関節周囲の高信号といった所見で見つかる。幼児は関節の痛みもうまく訴えないので、歩き方の変化や腫れで気づかれる。
- 分類と全身の治療は若年性特発性関節炎juvenile idiopathic arthritis, JIA若年性特発性関節炎（juvenile idiopathic arthritis, JIA）juvenile idiopathic arthritis, JIA（若年性特発性関節炎）にある。
ぶどう膜炎の特徴
- JIA のぶどう膜炎は、慢性・潜行性insidious (onset)潜行性（insidious (onset)）insidious (onset)（潜行性）の前部ぶどう膜炎である。
- 白い眼のまま、痛みもなく進む。
- 病型によってぶどう膜炎の起こりやすさが違う。
| JIA の病型 | ぶどう膜炎の頻度 |
|---|---|
| 少関節型oligoarticular type 少関節型（oligoarticular type）oligoarticular type（少関節型） （リウマトイド因子rheumatoid factor, RF リウマトイド因子（rheumatoid factor, RF）rheumatoid factor, RF（リウマトイド因子） 陰性、ANA 陽性または陰性） | 約20% |
| 多関節型polyarticular type 多関節型（polyarticular type）polyarticular type（多関節型） （リウマトイド因子rheumatoid factor, RF リウマトイド因子（rheumatoid factor, RF）rheumatoid factor, RF（リウマトイド因子） 陰性、ANA 陽性または陰性） | 約5% |
| 全身型、リウマトイド因子rheumatoid factor, RF リウマトイド因子（rheumatoid factor, RF）rheumatoid factor, RF（リウマトイド因子） 陽性など | 低い |
💡 典型例は「少関節型oligoarticular type少関節型（oligoarticular type）oligoarticular type（少関節型）・ANA 陽性・幼い女児」で、関節炎が軽いほど眼の症状もないので見逃されやすい。関節の病気の重さと、眼の病気の重さは一致しない。
小児の前部ぶどう膜炎の3つの型
小児の前部ぶどう膜炎は、経過と症状で3つの型に分けると理解しやすい。JIA の典型は右の2つである。
| 項目 | 急性前部ぶどう膜炎acute anterior uveitis急性前部ぶどう膜炎（acute anterior uveitis）acute anterior uveitis（急性前部ぶどう膜炎） | 慢性再発性（急性の要素をもつ潜行性 insidious (onset) 潜行性（insidious (onset)） insidious (onset)（潜行性） ぶどう膜炎） | 慢性活動性前部ぶどう膜炎 |
|---|---|---|---|
| 痛み・羞明photophobia羞明（photophobia）photophobia（羞明）・流涙lacrimation流涙（lacrimation）lacrimation（流涙） | あり | なし | なし |
| 眼瞼 | 下垂気味 | 変化なし | 変化なし |
| 視力 | 0.5を超える | 0.5を超えるが低下しうる | 高度に低下 |
| 結膜conjunctiva結膜（conjunctiva）conjunctiva（結膜） | 強い毛様充血ciliary injection毛様充血（ciliary injection）ciliary injection（毛様充血） | 充血なし | 充血なし |
| 角膜 | 浮腫（内皮の代償不全 decompensating代償不全（decompensating） decompensating（代償不全））のことがある | 帯状角膜症band keratopathy帯状角膜症（band keratopathy）band keratopathy（帯状角膜症） | 帯状角膜症band keratopathy帯状角膜症（band keratopathy）band keratopathy（帯状角膜症） |
| 角膜後面沈着物keratic precipitates角膜後面沈着物（keratic precipitates）keratic precipitates（角膜後面沈着物） | 小さな点状、多数 | 小さな点状、少数 | 小さいものも大きいものも、消えかけの沈着物 |
| 前房anterior chamber前房（anterior chamber）anterior chamber（前房） | 多数の細胞とフレア（前房蓄膿hypopyon前房蓄膿（hypopyon）hypopyon（前房蓄膿）） | 細胞は少ないことも多いことも | 慢性のフレア |
| 虹彩iris虹彩（iris）iris（虹彩）・瞳孔 | 浮腫・腫脹・縮瞳miosis縮瞳（miosis）miosis（縮瞳） | 萎縮・脱色素depigmentation脱色素（depigmentation）depigmentation（脱色素） | 萎縮、瞳孔閉鎖・瞳孔膜閉 |
| 虹彩癒着iris synechiae虹彩癒着（iris synechiae）iris synechiae（虹彩癒着） | 急性の後癒着 posterior synechiae 後癒着（posterior synechiae） posterior synechiae（後癒着） （散瞳薬mydriatic 散瞳薬（mydriatic）mydriatic（散瞳薬） ではがせる） | あり | 広範な後癒着 posterior synechiae後癒着（posterior synechiae） posterior synechiae（後癒着）・前癒着 |
| 眼圧intraocular pressure眼圧（intraocular pressure）intraocular pressure（眼圧） | 上昇または低下（高眼圧ocular hypertension高眼圧（ocular hypertension）ocular hypertension（高眼圧）・低眼圧hypotony 低眼圧（hypotony）hypotony（低眼圧） に注意） | 低下・上昇・正常 | 高度に上昇（緑内障）から高度に低下（眼球癆phthisis bulbi眼球癆（phthisis bulbi）phthisis bulbi（眼球癆））まで |
| 水晶体lens水晶体（lens）lens（水晶体） | 透明、前面にフィブリン・色素 | 透明または白内障 cataract白内障（cataract） cataract（白内障） | 併発白内障 cataract白内障（cataract） cataract（白内障）・ステロイド白内障 cataract白内障（cataract） cataract（白内障） |
| 硝子体vitreous body硝子体（vitreous body）vitreous body（硝子体） | 下方に細胞 | 透明 | 細胞、索状物cord-like structure索状物（cord-like structure）cord-like structure（索状物）、塊状の混濁 opacity (turbidity)混濁（opacity (turbidity)） opacity (turbidity)（混濁） |
| 後眼部posterior segment後眼部（posterior segment）posterior segment（後眼部） | 乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫） | 乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫）、嚢胞様黄斑浮腫cystoid macular edema (CME)嚢胞様黄斑浮腫（cystoid macular edema (CME)）cystoid macular edema (CME)（嚢胞様黄斑浮腫） | 嚢胞様黄斑浮腫cystoid macular edema (CME)嚢胞様黄斑浮腫（cystoid macular edema (CME)）cystoid macular edema (CME)（嚢胞様黄斑浮腫）、乳頭浮腫papilledema乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫）、乳頭陥凹nipple retraction 乳頭陥凹（nipple retraction）nipple retraction（乳頭陥凹） の拡大 |
- 急性前部ぶどう膜炎acute anterior uveitis 急性前部ぶどう膜炎（acute anterior uveitis）acute anterior uveitis（急性前部ぶどう膜炎） の眼は、角膜輪部corneal limbus 角膜輪部（corneal limbus）corneal limbus（角膜輪部） を取り巻く強い充血で赤い。
- 慢性の2型の眼は充血がなく白い。慢性活動性の眼では瞳孔領 pupillary axis 瞳孔領（pupillary axis） pupillary axis（瞳孔領） に白い混濁 opacity (turbidity) 混濁（opacity (turbidity)） opacity (turbidity)（混濁） （白内障cataract白内障（cataract）cataract（白内障））を認める。
⭐ 急性型は成人の HLA-B27 関連ぶどう膜炎と同じく症状で見つかる。慢性の2型は症状がないまま帯状角膜症 band keratopathy帯状角膜症（band keratopathy） band keratopathy（帯状角膜症）・癒着・白内障cataract白内障（cataract）cataract（白内障）・緑内障・低眼圧hypotony 低眼圧（hypotony）hypotony（低眼圧） へ進む。この差がスクリーニングの必要性の根拠である。
スクリーニング：間隔を決める4つの因子
米国リウマチ学会American College of Rheumatology米国リウマチ学会（American College of Rheumatology）American College of Rheumatology（米国リウマチ学会）・関節炎財団の2019年のガイドラインは、米国小児科学会American Academy of Pediatrics米国小児科学会（American Academy of Pediatrics）American Academy of Pediatrics（米国小児科学会）・米国眼科学会の推奨とドイツの小児ぶどう膜炎研究グループの推奨を統合し、次のようにリスクを分けた1。
| リスク | 条件 | 眼科スクリーニングの間隔 |
|---|---|---|
| 高リスク | 少関節型oligoarticular type少関節型（oligoarticular type）oligoarticular type（少関節型）・リウマトイド因子rheumatoid factor, RF リウマトイド因子（rheumatoid factor, RF）rheumatoid factor, RF（リウマトイド因子） 陰性多関節型 polyarticular type多関節型（polyarticular type） polyarticular type（多関節型）・乾癬性関節炎psoriatic arthritis, PsA乾癬性関節炎（psoriatic arthritis, PsA）psoriatic arthritis, PsA（乾癬性関節炎）・未分化関節炎のいずれかで、かつ ANA 陽性、かつ JIA の発症が7歳未満、かつ罹病期間 duration of disease 罹病期間（duration of disease） duration of disease（罹病期間） 4年以内 | 3か月ごと |
| 低〜中リスク medium risk中リスク（medium risk） medium risk（中リスク） | 上の病型でも ANA 陰性、7歳以上で発症、または罹病期間 duration of disease 罹病期間（duration of disease） duration of disease（罹病期間） が4年を超える | 危険因子の組み合わせに応じて6〜12か月ごと |
| 低〜中リスク medium risk中リスク（medium risk） medium risk（中リスク） | 全身型、リウマトイド因子rheumatoid factor, RF リウマトイド因子（rheumatoid factor, RF）rheumatoid factor, RF（リウマトイド因子） 陽性多関節型 polyarticular type多関節型（polyarticular type） polyarticular type（多関節型）、付着部炎関連関節炎enthesitis-related arthritis付着部炎関連関節炎（enthesitis-related arthritis）enthesitis-related arthritis（付着部炎関連関節炎） | 6〜12か月ごと |
- 付着部炎関連関節炎enthesitis-related arthritis 付着部炎関連関節炎（enthesitis-related arthritis）enthesitis-related arthritis（付着部炎関連関節炎） や HLA-B27 をもつ子どもは、急性と慢性の前部ぶどう膜炎の両方の危険があるので、やはりスクリーニングが要る1。
- 脊椎関節炎spondyloarthritis, SpA 脊椎関節炎（spondyloarthritis, SpA）spondyloarthritis, SpA（脊椎関節炎） の子どもと家族には、急性前部ぶどう膜炎acute anterior uveitis 急性前部ぶどう膜炎（acute anterior uveitis）acute anterior uveitis（急性前部ぶどう膜炎） の警告warnings 警告（warnings）warnings（警告） 症状（赤み・痛み・羞明photophobia羞明（photophobia）photophobia（羞明））を教えておくことが強く推奨されている1。
- SHARE の推奨は、JIA が疑われるすべての患者を定められた手順でスクリーニングし、全身の免疫抑制薬 immunosuppressant 免疫抑制薬（immunosuppressant） immunosuppressant（免疫抑制薬） をやめた後は少なくとも1年間、3か月ごとに眼科で診ることを求めている2。
flowchart TD
A["JIA と診断<br>（または疑い）"] --> B["診断後すみやかに<br>最初の眼科診察"]
B --> C{"病型は<span class='jp-term jp-term-diagram' title='oligoarticular type'>少関節型</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='rheumatoid factor, RF'>リウマトイド因子</span>陰性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='polyarticular type'>多関節型</span><br>乾癬性・未分化のどれかか"}
C -->|"はい"| D{"ANA陽性・7歳未満の発症・<br>罹病4年以内をすべて満たすか"}
C -->|"いいえ<br>（全身型・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='rheumatoid factor, RF'>リウマトイド因子</span>陽性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='polyarticular type'>多関節型</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='enthesitis-related arthritis'>付着部炎関連関節炎</span>）"| F["低〜<span class='jp-term jp-term-diagram' title='medium risk'>中リスク</span><br>6〜12か月ごと"]
D -->|"満たす"| E["高リスク<br>3か月ごと"]
D -->|"満たさない"| F
F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='enthesitis-related arthritis'>付着部炎関連関節炎</span>・HLA-B27陽性は<br>急性発作の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='warnings'>警告</span>症状も教える"]
E --> H["全身の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='immunosuppressant'>免疫抑制薬</span>を中止したら<br>少なくとも1年間3か月ごと"]
F --> H💡 4つの因子（病型・ANA・発症年齢・罹病期間duration of disease罹病期間（duration of disease）duration of disease（罹病期間））は、どれも「ぶどう膜炎がいつ出やすいか」を表している。JIA のぶどう膜炎の多くは関節炎の発症から数年以内に起こるので、罹病期間duration of disease 罹病期間（duration of disease）duration of disease（罹病期間） が長くなるとリスクは下がり、間隔を広げられる。
ぶどう膜炎と診断した後の経過観察
米国リウマチ学会American College of Rheumatology米国リウマチ学会（American College of Rheumatology）American College of Rheumatology（米国リウマチ学会）・関節炎財団のガイドラインは、ぶどう膜炎が制御されている子どもの眼科診察を次のように強く推奨している1。
| 状況 | 眼科診察のタイミング |
|---|---|
| 点眼ステロイドを減量・中止した | 変更のたびに1か月以内 |
| 安定した治療を続けている | 3か月以内ごと（それより間隔をあけない） |
| 全身治療を減量・中止した | 変更後2か月以内 |
合併症
慢性の炎症と、治療のステロイドの両方が合併症を起こす。
| 合併症 | 頻度（報告の幅） | 見え方・仕組み |
|---|---|---|
| 帯状角膜症band keratopathy帯状角膜症（band keratopathy）band keratopathy（帯状角膜症） | 35%（7〜70%） | 瞼裂palpebral fissure 瞼裂（palpebral fissure）palpebral fissure（瞼裂） 部の角膜に、角膜輪部corneal limbus 角膜輪部（corneal limbus）corneal limbus（角膜輪部） から離れた位置から帯状に広がる灰白色のカルシウム沈着 calcium depositionカルシウム沈着（calcium deposition） calcium deposition（カルシウム沈着） |
| 虹彩iris 虹彩（iris）iris（虹彩） の前癒着・後癒着posterior synechiae後癒着（posterior synechiae）posterior synechiae（後癒着） | 50%（8〜75%） | 瞳孔縁pupillary margin 瞳孔縁（pupillary margin）pupillary margin（瞳孔縁） が水晶体 lens 水晶体（lens） lens（水晶体） に貼り付き、瞳孔が花びら状・不整形irregular 不整形（irregular）irregular（不整形） になる。はがれた跡に色素が水晶体 lens 水晶体（lens） lens（水晶体） 前面に残る |
| 眼圧上昇elevated intraocular pressure眼圧上昇（elevated intraocular pressure）elevated intraocular pressure（眼圧上昇） | 23%（8〜38%） | 癒着による隅角の閉塞、炎症、ステロイド |
| 併発白内障 cataract白内障（cataract） cataract（白内障） | 30%（19〜81%） | 炎症とステロイドによる。進行すると瞳孔領 pupillary axis 瞳孔領（pupillary axis） pupillary axis（瞳孔領） が真っ白になる |
| 水晶体嚢lens capsule 水晶体嚢（lens capsule）lens capsule（水晶体嚢） の線維化 | — | 水晶体lens 水晶体（lens）lens（水晶体） 前面の膜状の混濁 opacity (turbidity)混濁（opacity (turbidity)） opacity (turbidity)（混濁） |
| 嚢胞様黄斑浮腫cystoid macular edema (CME)嚢胞様黄斑浮腫（cystoid macular edema (CME)）cystoid macular edema (CME)（嚢胞様黄斑浮腫） | 11%（過小評価されている） | OCT で網膜内の嚢胞状 cystic 嚢胞状（cystic） cystic（嚢胞状） の腔。視力低下decreased visual acuity 視力低下（decreased visual acuity）decreased visual acuity（視力低下） の主因 |
| 漿液性網膜剥離serous retinal detachment漿液性網膜剥離（serous retinal detachment）serous retinal detachment（漿液性網膜剥離） | — | OCT で網膜の下に液 |
| 網膜前膜epiretinal membrane網膜前膜（epiretinal membrane）epiretinal membrane（網膜前膜） | — | 慢性炎症による網膜表面の膜 |
| 弱視amblyopia弱視（amblyopia）amblyopia（弱視）・斜視Strabismus斜視（Strabismus）Strabismus（斜視） | — | 下記 |
| 低眼圧hypotony低眼圧（hypotony）hypotony（低眼圧） | 19% | 毛様体ciliary body 毛様体（ciliary body）ciliary body（毛様体） の障害で房水 aqueous humor 房水（aqueous humor） aqueous humor（房水） が作られない。低眼圧黄斑症hypotony maculopathy低眼圧黄斑症（hypotony maculopathy）hypotony maculopathy（低眼圧黄斑症）を起こす |
| 眼球癆phthisis bulbi眼球癆（phthisis bulbi）phthisis bulbi（眼球癆） | — | 低眼圧hypotony 低眼圧（hypotony）hypotony（低眼圧） が続いた末に眼球が萎縮する |
嚢胞様黄斑浮腫cystoid macular edema (CME) 嚢胞様黄斑浮腫（cystoid macular edema (CME)）cystoid macular edema (CME)（嚢胞様黄斑浮腫） が11%とされるのは、小児では OCT の撮影が難しく、浮腫が見逃されやすいからである。
虹彩の癒着から緑内障へ
- 瞳孔閉鎖：瞳孔縁 pupillary margin 瞳孔縁（pupillary margin） pupillary margin（瞳孔縁） の全周が水晶体 lens 水晶体（lens） lens（水晶体） に癒着する。瞳孔領pupillary axis 瞳孔領（pupillary axis）pupillary axis（瞳孔領） に炎症性の膜が張ったものは瞳孔膜閉と呼ぶ。
- 膨隆虹彩 iris虹彩（iris） iris（虹彩）：瞳孔で房水 aqueous humor 房水（aqueous humor） aqueous humor（房水） が流れなくなり、後房posterior chamber 後房（posterior chamber）posterior chamber（後房） に水がたまって虹彩 iris 虹彩（iris） iris（虹彩） が前へ風船のように押し出される。周辺の虹彩 iris 虹彩（iris） iris（虹彩） が角膜後面に押し付けられ、周辺虹彩前癒着peripheral anterior synechiae周辺虹彩前癒着（peripheral anterior synechiae）peripheral anterior synechiae（周辺虹彩前癒着）ができて隅角が閉じる。
- 治療はレーザー虹彩 iris 虹彩（iris） iris（虹彩） 切開で、虹彩iris 虹彩（iris）iris（虹彩） の周辺に小さな孔を開けて後房 posterior chamber 後房（posterior chamber） posterior chamber（後房） から前房 anterior chamber 前房（anterior chamber） anterior chamber（前房） への抜け道を作る。
flowchart TD
A["慢性の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anterior chamber'>前房</span>炎症<br>フィブリン"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='posterior synechiae'>虹彩後癒着</span>"]
B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pupillary margin'>瞳孔縁</span>の全周が癒着<br>（瞳孔閉鎖）"]
C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='posterior chamber'>後房</span>に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='aqueous humor'>房水</span>がたまる<br>膨隆<span class='jp-term jp-term-diagram' title='iris'>虹彩</span>"]
D --> E["周辺<span class='jp-term jp-term-diagram' title='iris'>虹彩</span>が角膜後面に接する<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='peripheral anterior synechiae'>周辺虹彩前癒着</span>"]
E --> F["隅角が閉じて<span class='jp-term jp-term-diagram' title='elevated intraocular pressure'>眼圧上昇</span><br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='secondary glaucoma'>続発緑内障</span>"]
D --> G["レーザー<span class='jp-term jp-term-diagram' title='iris'>虹彩</span>切開で<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='posterior chamber'>後房</span>から<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anterior chamber'>前房</span>への抜け道"]弱視
- 同じ子どもの左右を比べると、慢性ぶどう膜炎chronic uveitis 慢性ぶどう膜炎（chronic uveitis）chronic uveitis（慢性ぶどう膜炎） のある左眼では虹彩 iris 虹彩（iris） iris（虹彩） が萎縮して紋理が消え、平滑になり、水晶体lens 水晶体（lens）lens（水晶体） の前面に嚢の線維化を認める。
- 小児では、合併症そのものに加えて弱視amblyopia弱視（amblyopia）amblyopia（弱視）が視力を奪う。
| 弱視amblyopia 弱視（amblyopia）amblyopia（弱視） の原因 | 内容 |
|---|---|
| 視覚遮断 | 帯状角膜症band keratopathy帯状角膜症（band keratopathy）band keratopathy（帯状角膜症）・白内障cataract白内障（cataract）cataract（白内障）・硝子体混濁vitreous opacity 硝子体混濁（vitreous opacity）vitreous opacity（硝子体混濁） が網膜に像を結ばせない |
| 屈折 | 遠視hyperopia 遠視（hyperopia）hyperopia（遠視） の子どもに調節麻痺薬 cycloplegic agent 調節麻痺薬（cycloplegic agent） cycloplegic agent（調節麻痺薬） （散瞳薬mydriatic散瞳薬（mydriatic）mydriatic（散瞳薬））を使い続けると、ピントを合わせられず、ぼやけた像しか入らない |
⚠️ 角膜も水晶体 lens 水晶体（lens） lens（水晶体） も透明なのに視力が出ないなら、弱視amblyopia弱視（amblyopia）amblyopia（弱視）を考える。炎症が治まった後も、弱視amblyopia 弱視（amblyopia）amblyopia（弱視） の治療（眼鏡spectacles眼鏡（spectacles）spectacles（眼鏡）・遮閉）をしなければ視力は戻らない。弱視amblyopia 弱視（amblyopia）amblyopia（弱視） の治療は弱視amblyopia 弱視（amblyopia）amblyopia（弱視） ：原因と治療で扱う。
その他の小児のぶどう膜炎
HLA-B27 関連・付着部炎関連関節炎
- 付着部炎関連関節炎enthesitis-related arthritis 付着部炎関連関節炎（enthesitis-related arthritis）enthesitis-related arthritis（付着部炎関連関節炎） は、年長の男児に多い JIA の病型で、HLA-B27 と関連する（HLA-B27、体軸性脊椎関節炎axial spondyloarthritis体軸性脊椎関節炎（axial spondyloarthritis）axial spondyloarthritis（体軸性脊椎関節炎））。
- ぶどう膜炎は成人の脊椎関節炎 spondyloarthritis, SpA 脊椎関節炎（spondyloarthritis, SpA） spondyloarthritis, SpA（脊椎関節炎） と同じく、片眼の急な充血・痛み・羞明photophobia 羞明（photophobia）photophobia（羞明） で始まる急性前部ぶどう膜炎 acute anterior uveitis急性前部ぶどう膜炎（acute anterior uveitis） acute anterior uveitis（急性前部ぶどう膜炎）が典型である。一方で慢性の前部ぶどう膜炎も起こりうる1。
- 急性前部ぶどう膜炎acute anterior uveitis 急性前部ぶどう膜炎（acute anterior uveitis）acute anterior uveitis（急性前部ぶどう膜炎） の治療と脊椎関節炎 spondyloarthritis, SpA 脊椎関節炎（spondyloarthritis, SpA） spondyloarthritis, SpA（脊椎関節炎） の拾い上げ DUET はぶどう膜炎の分類と前部ぶどう膜炎で扱う。
- 全身治療で安定している子どもが短い急性発作を1回起こしただけなら、すぐに全身治療を変えず、まず点眼ステロイドで治療することが条件付きで推奨されている1。
尿細管間質性腎炎ぶどう膜炎症候群
- 尿細管間質性腎炎tubulointerstitial nephritis, TIN尿細管間質性腎炎（tubulointerstitial nephritis, TIN）tubulointerstitial nephritis, TIN（尿細管間質性腎炎）とぶどう膜炎が組み合わさった病気で、小児の前部ぶどう膜炎の原因の一つである。
- 眼の症状と腎の異常が同時とは限らないので、原因の分からない小児のぶどう膜炎では尿検査と腎機能を確かめる。検査の組み立てはぶどう膜炎患者の検査にある。
川崎病
- 川崎病Kawasaki disease川崎病（Kawasaki disease）Kawasaki disease（川崎病）は、5歳未満の小児のぶどう膜炎の原因として挙がる血管炎である。
- 発熱と両眼の結膜充血 conjunctival injection (hyperemia) 結膜充血（conjunctival injection (hyperemia)） conjunctival injection (hyperemia)（結膜充血） のある幼児では、前房anterior chamber 前房（anterior chamber）anterior chamber（前房） の炎症も確かめる。
中間部ぶどう膜炎
| 項目 | 内容 |
|---|---|
| 所見 | 硝子体vitreous body 硝子体（vitreous body）vitreous body（硝子体） の細胞と索状物 cord-like structure索状物（cord-like structure） cord-like structure（索状物）。硝子体vitreous body 硝子体（vitreous body）vitreous body（硝子体） の雪玉状混濁 opacity (turbidity)混濁（opacity (turbidity)） opacity (turbidity)（混濁）、毛様体扁平部の雪堤状滲出物と毛様体 ciliary body 毛様体（ciliary body） ciliary body（毛様体） の膜。網膜周辺部の浸潤、周辺の血管炎、漿液性の網膜の隆起、萎縮 |
| 後期 | 硝子体網膜vitreoretinal 硝子体網膜（vitreoretinal）vitreoretinal（硝子体網膜） の牽引、網膜剥離retinal detachment網膜剥離（retinal detachment）retinal detachment（網膜剥離） |
| 予後 | 不良。慢性に活動し、治療に抵抗する |
| 原因 | 特発性（＝毛様体扁平部炎）が小児の内因性ぶどう膜炎で2番目に多い。ほかにサルコイドーシス sarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis） sarcoidosis（サルコイドーシス）、多発性硬化症multiple sclerosis多発性硬化症（multiple sclerosis）multiple sclerosis（多発性硬化症）、ボレリアBorrelia ボレリア（Borrelia）Borrelia（ボレリア） 症 |
毛様体扁平部炎の眼では、次の所見を認める。
- 硝子体vitreous body 硝子体（vitreous body）vitreous body（硝子体） が濁って眼底がかすみ、周辺部に黄白色の滲出物の塊が見える。
- 視神経乳頭optic disc 視神経乳頭（optic disc）optic disc（視神経乳頭） の上に白い膜状の組織がかかる。
- 前眼部anterior segment 前眼部（anterior segment）anterior segment（前眼部） では、虹彩後癒着posterior synechiae 虹彩後癒着（posterior synechiae）posterior synechiae（虹彩後癒着） を伴う白内障 cataract 白内障（cataract） cataract（白内障） を認める。
詳しくは中間部ぶどう膜炎intermediate uveitis中間部ぶどう膜炎（intermediate uveitis）intermediate uveitis（中間部ぶどう膜炎）を参照。
後部ぶどう膜炎
後部ぶどう膜炎posterior uveitis 後部ぶどう膜炎（posterior uveitis）posterior uveitis（後部ぶどう膜炎） は視力が重く、急速に落ちる。
| 群 | 原因 |
|---|---|
| 感染性 | トキソプラズマ症toxoplasmosisトキソプラズマ症（toxoplasmosis）toxoplasmosis（トキソプラズマ症）、トキソカラ症toxocariasisトキソカラ症（toxocariasis）toxocariasis（トキソカラ症）、ヘルペスウイルス（単純ヘルペスherpes simplex (HSV)単純ヘルペス（herpes simplex (HSV)）herpes simplex (HSV)（単純ヘルペス）・サイトメガロウイルスcytomegalovirus, CMVサイトメガロウイルス（cytomegalovirus, CMV）cytomegalovirus, CMV（サイトメガロウイルス）・水痘帯状疱疹ウイルスvaricella-zoster virus (VZV)水痘帯状疱疹ウイルス（varicella-zoster virus (VZV)）varicella-zoster virus (VZV)（水痘帯状疱疹ウイルス）） |
| 非感染性non-infectious非感染性（non-infectious）non-infectious（非感染性） | サルコイドーシスsarcoidosisサルコイドーシス（sarcoidosis）sarcoidosis（サルコイドーシス）、Behçet病Behçet diseaseBehçet病（Behçet disease）Behçet disease（Behçet病）、血管炎、白点症候群 |
トキソプラズマ症
- 人獣共通感染症の寄生虫症で、ネコやイヌなどのペットとの関わりが挙げられる。ただし、オーシストoocyst オーシスト（oocyst）oocyst（オーシスト） を糞便に出す終宿主はネコ科の動物だけである。
- 感染経路は経口（衛生が大切）と血行性（胎盤を通る感染。だから妊娠中のスクリーニングが重要）、臓器移植・輸血である。
- 眼底では、強い硝子体炎 vitritis 硝子体炎（vitritis） vitritis（硝子体炎） で黄色くかすんだ中に白い病巣 lesion (focal) 病巣（lesion (focal)） lesion (focal)（病巣） がぼんやり浮かぶ像、黄斑の黒い色素を伴う萎縮瘢痕、古い瘢痕の縁に新しい白い病巣 lesion (focal) 病巣（lesion (focal)） lesion (focal)（病巣） がある像を認める。
- 治療はピリメタミンpyrimethamineピリメタミン（pyrimethamine）pyrimethamine（ピリメタミン）＋サルファジアジンsulfadiazineサルファジアジン（sulfadiazine）sulfadiazine（サルファジアジン）、クリンダマイシン、スピラマイシンspiramycinスピラマイシン（spiramycin）spiramycin（スピラマイシン）、スルファメトキサゾール＋トリメトプリムsulfamethoxazole + trimethoprimスルファメトキサゾール＋トリメトプリム（sulfamethoxazole + trimethoprim）sulfamethoxazole + trimethoprim（スルファメトキサゾール＋トリメトプリム）。治療の適応と根拠は後部ぶどう膜炎posterior uveitis後部ぶどう膜炎（posterior uveitis）posterior uveitis（後部ぶどう膜炎）に詳しい。
トキソカラ症
| 項目 | 内容 |
|---|---|
| 年齢 | 2〜31歳、ピークは7〜16歳 |
| 病原体 | イヌ回虫Dog ascarisイヌ回虫（Dog ascaris）Dog ascaris（イヌ回虫）・ネコ回虫Cat ascaris ネコ回虫（Cat ascaris）Cat ascaris（ネコ回虫） の卵の中で育った幼虫（従来の記載では第2期幼虫）を口から取り込む |
| 全身型 | 内臓幼虫移行症visceral larva migrans (VLM) 内臓幼虫移行症（visceral larva migrans (VLM)）visceral larva migrans (VLM)（内臓幼虫移行症） ：好酸球増多、高ガンマグロブリン血症hypergammaglobulinemia高ガンマグロブリン血症（hypergammaglobulinemia）hypergammaglobulinemia（高ガンマグロブリン血症） |
| 眼の診断 | 臨床像と血清学的検査に基づく |
| 眼底 | 白い肉芽腫と、そこから伸びる線維性の索。乳頭から周辺へ網膜が引かれて、血管が一方向に引き伸ばされる |
治療は次のとおりである。
- 炎症がなければ経過観察。
- 活動性のぶどう膜炎には、ステロイド、または硝子体手術 vitrectomy 硝子体手術（vitrectomy） vitrectomy（硝子体手術） ＋全身ステロイド。レーザー光凝固laser photocoagulationレーザー光凝固（laser photocoagulation）laser photocoagulation（レーザー光凝固）・冷凍凝固cryotherapy 冷凍凝固（cryotherapy）cryotherapy（冷凍凝固） を行うときは必ず全身ステロイドを併用する（幼虫が死ぬと強い炎症が起こるため）。
- 内臓幼虫移行症visceral larva migrans (VLM) 内臓幼虫移行症（visceral larva migrans (VLM)）visceral larva migrans (VLM)（内臓幼虫移行症） の駆虫 deworming (anthelmintic treatment) 駆虫（deworming (anthelmintic treatment)） deworming (anthelmintic treatment)（駆虫） について、従来の記載はチアベンダゾール thiabendazole チアベンダゾール（thiabendazole） thiabendazole（チアベンダゾール） またはアルベンダゾール albendazole アルベンダゾール（albendazole） albendazole（アルベンダゾール） 「体重1 kg あたり1日50 mg を2週間」としている。現行の CDC の推奨は、アルベンダゾールalbendazoleアルベンダゾール（albendazole）albendazole（アルベンダゾール）400 mg を1日2回5日間（成人・小児とも）、またはメベンダゾールmebendazoleメベンダゾール（mebendazole）mebendazole（メベンダゾール）100〜200 mg を1日2回5日間である3。従来の体重あたりの値はアルベンダゾール albendazole アルベンダゾール（albendazole） albendazole（アルベンダゾール） の用量としてはこれと大きく異なるので、そのまま使わない。
- 眼トキソカラ症ocular toxocariasis 眼トキソカラ症（ocular toxocariasis）ocular toxocariasis（眼トキソカラ症） では、治療の目標は眼の障害を最小限にすることで、活動性の病変には同じ用量の駆虫薬 anthelmintic 駆虫薬（anthelmintic） anthelmintic（駆虫薬） が有益かもしれない。点眼または全身のステロイドで炎症を抑える。炎症の落ち着いた眼では、慢性炎症による障害を防ぐための手術で転帰が改善しうる3。
⚠️ 小児の片眼の白い眼底病変では、トキソカラと網膜芽細胞腫 retinoblastoma 網膜芽細胞腫（retinoblastoma） retinoblastoma（網膜芽細胞腫） を必ず鑑別する。病型ごとの詳細は眼トキソカラ症ocular toxocariasis眼トキソカラ症（ocular toxocariasis）ocular toxocariasis（眼トキソカラ症）と後部ぶどう膜炎posterior uveitis後部ぶどう膜炎（posterior uveitis）posterior uveitis（後部ぶどう膜炎）にある。
ヘルペスウイルス
眼のサイトメガロウイルス cytomegalovirus, CMV サイトメガロウイルス（cytomegalovirus, CMV） cytomegalovirus, CMV（サイトメガロウイルス） 感染が問題になるのは次の子どもである。
- 先天感染
- 新生児・乳児（生理的に免疫が弱い）
- 続発性の免疫不全・免疫抑制療法中
- 臓器移植後
眼底では、黄白色の網膜炎の病巣 lesion (focal) 病巣（lesion (focal)） lesion (focal)（病巣） が散在し、硝子体混濁vitreous opacity 硝子体混濁（vitreous opacity）vitreous opacity（硝子体混濁） で眼底がかすむ。ヘルペスウイルス（水痘帯状疱疹ウイルスvaricella-zoster virus (VZV)水痘帯状疱疹ウイルス（varicella-zoster virus (VZV)）varicella-zoster virus (VZV)（水痘帯状疱疹ウイルス）、単純ヘルペスウイルス1型herpes simplex virus type 1, HSV-1単純ヘルペスウイルス1型（herpes simplex virus type 1, HSV-1）herpes simplex virus type 1, HSV-1（単純ヘルペスウイルス1型）・2型、サイトメガロウイルスcytomegalovirus, CMVサイトメガロウイルス（cytomegalovirus, CMV）cytomegalovirus, CMV（サイトメガロウイルス））は、前部ぶどう膜炎、急性網膜壊死acute retinal necrosis, ARN急性網膜壊死（acute retinal necrosis, ARN）acute retinal necrosis, ARN（急性網膜壊死）、進行性網膜外層 outer retina 網膜外層（outer retina） outer retina（網膜外層） 壊死を起こす。抗ウイルス薬は単純ヘルペス herpes simplex (HSV)単純ヘルペス（herpes simplex (HSV)） herpes simplex (HSV)（単純ヘルペス）・水痘帯状疱疹ウイルスvaricella-zoster virus (VZV) 水痘帯状疱疹ウイルス（varicella-zoster virus (VZV)）varicella-zoster virus (VZV)（水痘帯状疱疹ウイルス） に（バル）アシクロビル(val)aciclovir（バル）アシクロビル（(val)aciclovir）(val)aciclovir（（バル）アシクロビル）、サイトメガロウイルスcytomegalovirus, CMV サイトメガロウイルス（cytomegalovirus, CMV）cytomegalovirus, CMV（サイトメガロウイルス） に（バル）ガンシクロビル(val)ganciclovir（バル）ガンシクロビル（(val)ganciclovir）(val)ganciclovir（（バル）ガンシクロビル）を使う（サイトメガロウイルス網膜炎cytomegalovirus retinitisサイトメガロウイルス網膜炎（cytomegalovirus retinitis）cytomegalovirus retinitis（サイトメガロウイルス網膜炎））。
白点症候群
| 疾患 | 眼底の特徴 |
|---|---|
| 急性後部多発性斑状色素上皮症acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy急性後部多発性斑状色素上皮症（acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy）acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy（急性後部多発性斑状色素上皮症） | 後極posterior pole 後極（posterior pole）posterior pole（後極） に多数のクリーム cream クリーム（cream） cream（クリーム） 色の平たい斑。蛍光眼底造影fluorescein angiography 蛍光眼底造影（fluorescein angiography）fluorescein angiography（蛍光眼底造影） の早期に斑が暗く抜ける |
| 点状脈絡膜内層症punctate inner choroidopathy点状脈絡膜内層症（punctate inner choroidopathy）punctate inner choroidopathy（点状脈絡膜内層症） | 後極posterior pole 後極（posterior pole）posterior pole（後極） の小さな黄白色の点 |
| 偽眼ヒストプラズマ症 histoplasmosis ヒストプラズマ症（histoplasmosis） histoplasmosis（ヒストプラズマ症） 候群 | 周辺部に線状に並ぶ萎縮瘢痕と、打ち抜いたような小さな瘢痕（ヒストプラズマ症histoplasmosisヒストプラズマ症（histoplasmosis）histoplasmosis（ヒストプラズマ症）の眼病変 ocular lesion 眼病変（ocular lesion） ocular lesion（眼病変） に似る） |
治療
感染性ぶどう膜炎
病原体に合った抗微生物薬を使う。
| 病原体 | 薬 |
|---|---|
| トキソプラズマToxoplasmaトキソプラズマ（Toxoplasma）Toxoplasma（トキソプラズマ） | ピリメタミンpyrimethamine ピリメタミン（pyrimethamine）pyrimethamine（ピリメタミン） ＋サルファジアジン sulfadiazineサルファジアジン（sulfadiazine） sulfadiazine（サルファジアジン）、クリンダマイシン、スピラマイシンspiramycinスピラマイシン（spiramycin）spiramycin（スピラマイシン）、スルファメトキサゾール＋トリメトプリムsulfamethoxazole + trimethoprimスルファメトキサゾール＋トリメトプリム（sulfamethoxazole + trimethoprim）sulfamethoxazole + trimethoprim（スルファメトキサゾール＋トリメトプリム） |
| 単純ヘルペスウイルス1型herpes simplex virus type 1, HSV-1単純ヘルペスウイルス1型（herpes simplex virus type 1, HSV-1）herpes simplex virus type 1, HSV-1（単純ヘルペスウイルス1型）・2型、水痘帯状疱疹ウイルスvaricella-zoster virus (VZV)水痘帯状疱疹ウイルス（varicella-zoster virus (VZV)）varicella-zoster virus (VZV)（水痘帯状疱疹ウイルス） | アシクロビル |
| サイトメガロウイルスcytomegalovirus, CMVサイトメガロウイルス（cytomegalovirus, CMV）cytomegalovirus, CMV（サイトメガロウイルス） | ガンシクロビルganciclovirガンシクロビル（ganciclovir）ganciclovir（ガンシクロビル） |
内因性（非感染性）ぶどう膜炎
| 経路 | 治療 |
|---|---|
| 局所 | ステロイドの点眼・注射、散瞳薬mydriatic 散瞳薬（mydriatic）mydriatic（散瞳薬） （シクロペントラートcyclopentolateシクロペントラート（cyclopentolate）cyclopentolate（シクロペントラート）、アトロピンatropineアトロピン（atropine）atropine（アトロピン）） |
| 全身 | ステロイド、免疫抑制薬immunosuppressant 免疫抑制薬（immunosuppressant）immunosuppressant（免疫抑制薬） （メトトレキサート、アザチオプリンazathioprineアザチオプリン（azathioprine）azathioprine（アザチオプリン）、シクロスポリンciclosporinシクロスポリン（ciclosporin）ciclosporin（シクロスポリン））、生物学的製剤（小児の前部ぶどう膜炎にはアダリムマブadalimumabアダリムマブ（adalimumab）adalimumab（アダリムマブ）） |
JIA のぶどう膜炎の治療の段階
現行のガイドラインでは、治療は次の段階を踏む。
| 段階 | 内容 | 根拠 |
|---|---|---|
| ① 点眼ステロイド | 最初の治療。プレドニゾロンprednisoloneプレドニゾロン（prednisolone）prednisolone（プレドニゾロン）酢酸エステルacetate ester 酢酸エステル（acetate ester）acetate ester（酢酸エステル） 1%をジフルプレドナートより優先する。短期の制御には全身ステロイドより点眼の追加・増量を優先する | 米国リウマチ学会American College of Rheumatology米国リウマチ学会（American College of Rheumatology）American College of Rheumatology（米国リウマチ学会）・関節炎財団1、SHARE はプレドニゾロン prednisolone プレドニゾロン（prednisolone） prednisolone（プレドニゾロン） 酢酸エステル acetate ester 酢酸エステル（acetate ester） acetate ester（酢酸エステル） またはデキサメタゾン dexamethasoneデキサメタゾン（dexamethasone） dexamethasone（デキサメタゾン）2 |
| ② 全身治療の追加 | 点眼で3か月以内に非活動化しない、減量中に再燃 relapse 再燃（relapse） relapse（再燃） する、または点眼を1日1〜2滴続けないと抑えられない | SHARE2、米国リウマチ学会American College of Rheumatology米国リウマチ学会（American College of Rheumatology）American College of Rheumatology（米国リウマチ学会）・関節炎財団1 |
| ③ メトトレキサート | 全身の免疫抑制薬 immunosuppressant 免疫抑制薬（immunosuppressant） immunosuppressant（免疫抑制薬） の第一選択。経口より皮下注を優先 | 同上 |
| ④ 抗TNF抗体anti-TNF antibody抗TNF抗体（anti-TNF antibody）anti-TNF antibody（抗TNF抗体） | メトトレキサートが無効・不耐なら追加または切り替え。SHARE はアダリムマブ adalimumab アダリムマブ（adalimumab） adalimumab（アダリムマブ） ＞インフリキシマブ infliximab インフリキシマブ（infliximab） infliximab（インフリキシマブ） ＞ゴリムマブ golimumab ゴリムマブ（golimumab） golimumab（ゴリムマブ） の順とし、米国リウマチ学会American College of Rheumatology米国リウマチ学会（American College of Rheumatology）American College of Rheumatology（米国リウマチ学会）・関節炎財団はアダリムマブ adalimumab アダリムマブ（adalimumab） adalimumab（アダリムマブ） とインフリキシマブ infliximab インフリキシマブ（infliximab） infliximab（インフリキシマブ） の優劣を示さずモノクローナル抗体を勧める。エタネルセプトetanercept エタネルセプト（etanercept）etanercept（エタネルセプト） は使わない | SHARE2、米国リウマチ学会American College of Rheumatology米国リウマチ学会（American College of Rheumatology）American College of Rheumatology（米国リウマチ学会）・関節炎財団1 |
| ⑤ 抗TNF抗体anti-TNF antibody 抗TNF抗体（anti-TNF antibody）anti-TNF antibody（抗TNF抗体） の最適化 | 増量・投与間隔dosing interval 投与間隔（dosing interval）dosing interval（投与間隔） の短縮 → 別のモノクローナル抗体の抗TNF薬 anti-TNF agent抗TNF薬（anti-TNF agent） anti-TNF agent（抗TNF薬） | 米国リウマチ学会American College of Rheumatology米国リウマチ学会（American College of Rheumatology）American College of Rheumatology（米国リウマチ学会）・関節炎財団1 |
| ⑥ その他 | アバタセプトabataceptアバタセプト（abatacept）abatacept（アバタセプト）・トシリズマブtocilizumabトシリズマブ（tocilizumab）tocilizumab（トシリズマブ）、非生物学的製剤ではミコフェノール酸モフェチルmycophenolate mofetilミコフェノール酸モフェチル（mycophenolate mofetil）mycophenolate mofetil（ミコフェノール酸モフェチル）・レフルノミドleflunomideレフルノミド（leflunomide）leflunomide（レフルノミド）・シクロスポリンciclosporinシクロスポリン（ciclosporin）ciclosporin（シクロスポリン） | 同上 |
- 視力を脅かす合併症のある重症例では、メトトレキサート単独から始めず、メトトレキサートとモノクローナル抗体の抗TNF薬 anti-TNF agent 抗TNF薬（anti-TNF agent） anti-TNF agent（抗TNF薬） を最初から併用することが条件付きで推奨されている1。
- 減量は、全身治療でぶどう膜炎が少なくとも2年間よく抑えられてから始める。点眼ステロイドが残っているなら、全身治療より先に点眼を減らす1。SHARE も、点眼ステロイドをやめて2年間非活動な状態が続いてから全身の免疫抑制を減らすとしている2。
- NSAIDs は単独では効果が示されておらず、追加の治療にとどまる2。
SYCAMORE 試験が、アダリムマブadalimumab アダリムマブ（adalimumab）adalimumab（アダリムマブ） を JIA のぶどう膜炎の標準にした4。
| 項目 | 内容 |
|---|---|
| 対象 | 安定用量のメトトレキサートを使っていても活動性の JIA ぶどう膜炎がある2歳以上の小児・青年 |
| 割り付け | アダリムマブadalimumab アダリムマブ（adalimumab）adalimumab（アダリムマブ） （体重に応じて20 mg または40 mg を2週ごとに皮下注）対プラセボ placeboプラセボ（placebo） placebo（プラセボ）、2対1 |
| 結果 | 90例の時点で中止基準 stopping criteria 中止基準（stopping criteria） stopping criteria（中止基準） に到達。治療失敗treatment failure 治療失敗（treatment failure）treatment failure（治療失敗） はアダリムマブ adalimumab アダリムマブ（adalimumab） adalimumab（アダリムマブ） 群27%（16/60）、プラセボ群60%（18/30）、ハザード比hazard ratio ハザード比（hazard ratio）hazard ratio（ハザード比） 0.25 |
| 安全性 | 有害事象・重篤な有害事象はアダリムマブ adalimumab アダリムマブ（adalimumab） adalimumab（アダリムマブ） 群で多かった |
flowchart TD
A["活動性の JIA ぶどう膜炎<br>（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='anterior chamber'>前房</span>細胞あり）"] --> B["点眼ステロイド<br>＋必要なら<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mydriatic'>散瞳薬</span>"]
A --> C{"視力を脅かす合併症を<br>伴う重症例か"}
C -->|"はい"| G["メトトレキサート＋<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='adalimumab'>アダリムマブ</span>（または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='infliximab'>インフリキシマブ</span>）を<br>最初から併用"]
C -->|"いいえ"| B
B --> D{"3か月以内に非活動化し<br>点眼を減らせるか"}
D -->|"はい"| E["点眼を<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tapering'>漸減</span><br>変更ごとに1か月以内に診察"]
D -->|"いいえ・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='relapse'>再燃</span>"| F["メトトレキサート<br>（皮下注を優先）"]
F --> H{"メトトレキサートで<br>制御できるか"}
H -->|"いいえ"| G
H -->|"はい"| I["2年以上の良好な制御の後に<br>点眼→全身治療の順に減量"]
G --> I⚠️ 点眼ステロイドを長く頻回に使うほど、白内障cataract 白内障（cataract）cataract（白内障） と眼圧上昇 elevated intraocular pressure 眼圧上昇（elevated intraocular pressure） elevated intraocular pressure（眼圧上昇） が増える。「点眼で何とか抑えている」状態を続けず、早めに全身治療へ進むことが、結局はステロイドの合併症と手術を減らす。
合併症の手術
⚠️ 手術そのものが炎症を再燃 relapse 再燃（relapse） relapse（再燃） させる。最善の選択は、手術が必要にならないように炎症を抑え続けることである。
| 合併症 | 手術 | 小児での注意 |
|---|---|---|
| 帯状角膜症band keratopathy帯状角膜症（band keratopathy）band keratopathy（帯状角膜症） | 角膜上皮corneal epithelium 角膜上皮（corneal epithelium）corneal epithelium（角膜上皮） を剥がしてカルシウムを除く | 瞳孔領pupillary axis 瞳孔領（pupillary axis）pupillary axis（瞳孔領） にかかると弱視 amblyopia 弱視（amblyopia） amblyopia（弱視） の原因になる |
| 白内障cataract白内障（cataract）cataract（白内障） | 水晶体lens 水晶体（lens）lens（水晶体） 吸引＋眼内レンズ intraocular lens 眼内レンズ（intraocular lens） intraocular lens（眼内レンズ） 挿入 | 眼軸が伸び続けるので眼内レンズintraocular lens 眼内レンズ（intraocular lens）intraocular lens（眼内レンズ） の度数を成長を見越して計画する。後発白内障posterior capsule opacification後発白内障（posterior capsule opacification）posterior capsule opacification（後発白内障）が起こりやすく後嚢切開posterior capsulotomy後嚢切開（posterior capsulotomy）posterior capsulotomy（後嚢切開）が要る。調節が失われるので二重焦点の眼鏡 spectacles眼鏡（spectacles） spectacles（眼鏡）で近くを補う |
| 緑内障 | 線維柱帯切除術trabeculectomy線維柱帯切除術（trabeculectomy）trabeculectomy（線維柱帯切除術）、チューブシャント手術tube shunt surgeryチューブシャント手術（tube shunt surgery）tube shunt surgery（チューブシャント手術） | 成功率は限られる |
| 硝子体混濁vitreous opacity硝子体混濁（vitreous opacity）vitreous opacity（硝子体混濁）・牽引 | 経毛様体扁平部pars plana approach 経毛様体扁平部（pars plana approach）pars plana approach（経毛様体扁平部） 硝子体切除 vitrectomy硝子体切除（vitrectomy） vitrectomy（硝子体切除） | 白内障cataract 白内障（cataract）cataract（白内障） の進行、網膜剥離retinal detachment網膜剥離（retinal detachment）retinal detachment（網膜剥離）、低眼圧hypotony低眼圧（hypotony）hypotony（低眼圧）、眼球癆phthisis bulbi 眼球癆（phthisis bulbi）phthisis bulbi（眼球癆） を起こしうる |
白内障手術cataract surgery 白内障手術（cataract surgery）cataract surgery（白内障手術） の基本は水晶体lens 水晶体（lens）lens（水晶体） の疾患と白内障手術 cataract surgery白内障手術（cataract surgery） cataract surgery（白内障手術）、小児の緑内障手術は小児と成人の緑内障手術、硝子体手術vitrectomy 硝子体手術（vitrectomy）vitrectomy（硝子体手術） は硝子体vitreous body 硝子体（vitreous body）vitreous body（硝子体） の疾患と硝子体手術 vitrectomy硝子体手術（vitrectomy） vitrectomy（硝子体手術）で扱う。
まとめ
- 小児のぶどう膜炎はぶどう膜炎の約10%（3〜22%）だが失明に至りやすい。重症50%・中等症15%・軽症10%・治療抵抗性25%で、無治療なら平均1年でロービジョン low visionロービジョン（low vision） low vision（ロービジョン）、2年で失明する。子どもは訴えず、診察も難しい。
- 感染性（主に後部・急速）は TORCHES：トキソプラズマ Toxoplasmaトキソプラズマ（Toxoplasma） Toxoplasma（トキソプラズマ）・トキソカラ・結核、風疹、サイトメガロウイルスcytomegalovirus, CMVサイトメガロウイルス（cytomegalovirus, CMV）cytomegalovirus, CMV（サイトメガロウイルス）、ヘルペスウイルス、EBV、梅毒が中心。内因性は前部57%・中間部pars intermedia 中間部（pars intermedia）pars intermedia（中間部） 12〜28%・後部6〜23%・汎13〜21%、60%が特発性、40%が全身疾患 systemic disease 全身疾患（systemic disease） systemic disease（全身疾患） （その中で JIA が最多）。仮面症候群masquerade syndrome 仮面症候群（masquerade syndrome）masquerade syndrome（仮面症候群） （網膜芽細胞腫retinoblastoma網膜芽細胞腫（retinoblastoma）retinoblastoma（網膜芽細胞腫）・白血病・リンパ腫）を忘れない。
- JIA は16歳未満発症の関節炎。ぶどう膜炎は慢性・潜行性insidious (onset) 潜行性（insidious (onset)）insidious (onset)（潜行性） の前部ぶどう膜炎で、少関節型oligoarticular type 少関節型（oligoarticular type）oligoarticular type（少関節型） で約20%、リウマトイド因子rheumatoid factor, RF リウマトイド因子（rheumatoid factor, RF）rheumatoid factor, RF（リウマトイド因子） 陰性多関節型 polyarticular type 多関節型（polyarticular type） polyarticular type（多関節型） で約5%。白い眼のまま帯状角膜症 band keratopathy帯状角膜症（band keratopathy） band keratopathy（帯状角膜症）・癒着・白内障cataract白内障（cataract）cataract（白内障）・緑内障・低眼圧hypotony低眼圧（hypotony）hypotony（低眼圧）・嚢胞様黄斑浮腫cystoid macular edema (CME) 嚢胞様黄斑浮腫（cystoid macular edema (CME)）cystoid macular edema (CME)（嚢胞様黄斑浮腫） が進む。
- スクリーニング：少関節型 oligoarticular type少関節型（oligoarticular type） oligoarticular type（少関節型）・リウマトイド因子rheumatoid factor, RF リウマトイド因子（rheumatoid factor, RF）rheumatoid factor, RF（リウマトイド因子） 陰性多関節型 polyarticular type多関節型（polyarticular type） polyarticular type（多関節型）・乾癬性・未分化のうち ANA 陽性・7歳未満発症・罹病4年以内なら3か月ごと、それ以外は6〜12か月ごと。全身の免疫抑制薬 immunosuppressant 免疫抑制薬（immunosuppressant） immunosuppressant（免疫抑制薬） の中止後は少なくとも1年間3か月ごと。付着部炎関連関節炎enthesitis-related arthritis付着部炎関連関節炎（enthesitis-related arthritis）enthesitis-related arthritis（付着部炎関連関節炎）・HLA-B27 は急性発作の警告 warnings 警告（warnings） warnings（警告） 症状も教える。
- 合併症：帯状角膜症 band keratopathy 帯状角膜症（band keratopathy） band keratopathy（帯状角膜症） 35%、癒着50%、眼圧上昇elevated intraocular pressure 眼圧上昇（elevated intraocular pressure）elevated intraocular pressure（眼圧上昇） 23%、併発白内障 cataract 白内障（cataract） cataract（白内障） 30%、嚢胞様黄斑浮腫cystoid macular edema (CME) 嚢胞様黄斑浮腫（cystoid macular edema (CME)）cystoid macular edema (CME)（嚢胞様黄斑浮腫） 11%（過小評価）、低眼圧hypotony 低眼圧（hypotony）hypotony（低眼圧） 19%、眼球癆phthisis bulbi眼球癆（phthisis bulbi）phthisis bulbi（眼球癆）。瞳孔閉鎖→膨隆虹彩 iris 虹彩（iris） iris（虹彩） →隅角閉塞 angle closure 隅角閉塞（angle closure） angle closure（隅角閉塞） にはレーザー虹彩 iris 虹彩（iris） iris（虹彩） 切開。遮断と屈折（遠視hyperopia 遠視（hyperopia）hyperopia（遠視） ＋調節麻痺薬 cycloplegic agent調節麻痺薬（cycloplegic agent） cycloplegic agent（調節麻痺薬））による弱視 amblyopia 弱視（amblyopia） amblyopia（弱視） に注意。
- 治療：点眼ステロイドで始め、3か月で抑えられない・減らせないならメトトレキサート（皮下注）、次にアダリムマブ adalimumab アダリムマブ（adalimumab） adalimumab（アダリムマブ） （SYCAMORE で治療失敗 treatment failure 治療失敗（treatment failure） treatment failure（治療失敗） 27%対60%）・インフリキシマブinfliximabインフリキシマブ（infliximab）infliximab（インフリキシマブ）。エタネルセプトetanercept エタネルセプト（etanercept）etanercept（エタネルセプト） は使わない。重症例は最初から併用。2年以上の制御の後に点眼→全身の順で減らす。
- 中間部pars intermedia 中間部（pars intermedia）pars intermedia（中間部） は扁平部炎 pars planitis 扁平部炎（pars planitis） pars planitis（扁平部炎） が小児の内因性で2番目に多く、慢性・治療抵抗性で予後不良。後部は感染（トキソプラズマToxoplasmaトキソプラズマ（Toxoplasma）Toxoplasma（トキソプラズマ）・トキソカラ・ヘルペスウイルス）が多く急速に視力が落ちる。トキソカラの駆虫 deworming (anthelmintic treatment) 駆虫（deworming (anthelmintic treatment)） deworming (anthelmintic treatment)（駆虫） は現行 CDC でアルベンダゾール albendazole アルベンダゾール（albendazole） albendazole（アルベンダゾール） 400 mg 1日2回5日間。
- 手術は炎症を再燃 relapse 再燃（relapse） relapse（再燃） させる。小児の白内障手術 cataract surgery 白内障手術（cataract surgery） cataract surgery（白内障手術） では眼軸の成長を見越した眼内レンズ intraocular lens 眼内レンズ（intraocular lens） intraocular lens（眼内レンズ） 計画・後嚢切開posterior capsulotomy後嚢切開（posterior capsulotomy）posterior capsulotomy（後嚢切開）・二重焦点眼鏡bifocal glasses 二重焦点眼鏡（bifocal glasses）bifocal glasses（二重焦点眼鏡） が要る。最善は手術を要しない状態を保つこと。
出典
- 1.2019 American College of Rheumatology/Arthritis Foundation Guideline for the Screening, Monitoring, and Treatment of Juvenile Idiopathic Arthritis-Associated Uveitis（American College of Rheumatology / Arthritis Foundation・2019）PMC全文（PMC6777949）の表3と本文で、米国小児科学会・米国眼科学会の推奨とドイツの小児ぶどう膜炎研究グループの推奨を統合し、少関節型・RF陰性多関節型・乾癬性関節炎・未分化関節炎のうちANA陽性かつJIA発症が7歳未満かつ罹病期間4年以内の児を高リスクとして3か月ごとの眼科スクリーニングを条件付きで推奨したこと、これらの病型でもANA陰性・7歳以上発症・罹病4年超の児と全身型・RF陽性多関節型・付着部炎関連関節炎の児を低〜中リスクとして6〜12か月ごとにスクリーニングすること、付着部炎関連関節炎やHLA-B27保有児は急性と慢性の前部ぶどう膜炎の両方の危険があること、ぶどう膜炎の経過観察は点眼ステロイドの変更ごとに1か月以内・安定治療中は3か月以内ごと・全身治療の変更後2か月以内とすること（強い推奨）、初期治療は点眼ステロイドで、プレドニゾロン酢酸エステル1%をジフルプレドナートより優先すること、プレドニゾロン酢酸エステル1%を1日1〜2滴必要とし続ける場合は全身治療を加えること、全身治療の開始にはメトトレキサートの皮下注を経口より優先し、TNF阻害薬はエタネルセプトよりモノクローナル抗体（アダリムマブ・インフリキシマブ）を優先し（最初の抗TNF抗体としてアダリムマブとインフリキシマブのどちらを選ぶかは推奨を出していない）、視力を脅かす合併症のある重症例ではメトトレキサートとモノクローナル抗体TNF阻害薬を直ちに併用すること、効果不十分なら増量・頻回化、次に別のモノクローナル抗体TNF阻害薬、さらにアバタセプト・トシリズマブなどへ進むこと、全身治療の漸減は少なくとも2年間の良好なコントロールの後とすること、脊椎関節炎の児には急性前部ぶどう膜炎の警告症状を教育することを確認した。閲覧 2026-09-29
- 3.Clinical Care of Toxocariasis（Centers for Disease Control and Prevention・2024）2024年2月9日更新のページで、内臓型トキソカラ症の治療はアルベンダゾール400 mgを1日2回5日間（成人・小児とも）またはメベンダゾール100〜200 mgを1日2回5日間であること、眼トキソカラ症の治療目標は眼の障害を最小にすることで、活動性の病変には同じ用量の抗寄生虫薬が有益かもしれないこと、点眼または全身のステロイドによる炎症の制御が適応となりうること、幼虫の外科的摘出は不成功になりうるが、慢性炎症による障害を防ぐための手術で転帰が改善しうることを確認した。閲覧 2026-09-29
- 4.Adalimumab plus Methotrexate for Uveitis in Juvenile Idiopathic Arthritis（New England Journal of Medicine（Ramanan AV, et al.）・2017）抄録（PMID 28445659）で、SYCAMORE試験は安定用量のメトトレキサートを使用中の2歳以上の活動性JIAぶどう膜炎の小児・青年を、アダリムマブ（体重に応じ20 mgまたは40 mgを2週ごと皮下注）とプラセボに2対1で割り付けた多施設二重盲検無作為化試験で、90例登録の時点で中止基準に達し、治療失敗はアダリムマブ群60例中16例（27%）、プラセボ群30例中18例（60%）、ハザード比0.25であったこと、有害事象と重篤な有害事象はアダリムマブ群で多かったことを確認した。閲覧 2026-09-29